Lichen Ruber
introduzione
Il lichen planus è una malattia cronica della pelle (dermatosi) in cui i sintomi di prurito e cambiamenti della pelle sono in primo piano.
Esistono diverse forme di lichen planus, che differiscono notevolmente nel loro aspetto. Il lichen planus è le forme più comuni, meno comuni sono il lichen planus mucosae, il lichen planus verrucosus e il lichen planus acuminatus.
L'epidemiologia
Il lichen planus è una malattia della pelle relativamente comune. Ne è affetto circa ogni 100 persone, con il picco della malattia tra i 30 ei 60 anni. I bambini piccoli soffrono solo molto raramente di lichen planus, se è così di solito dopo un'infezione simil-influenzale. Gli uomini sono colpiti leggermente più spesso delle donne.
Le ragioni
Perché un lichen planus si sviluppa non è stato ancora chiarito in modo definitivo. Tuttavia, si presume che questo quadro clinico sia una malattia autoimmune. Ciò significa che le cellule di difesa del corpo classificano erroneamente le cellule del corpo stesso, in questo caso le cellule dello strato cellulare più basso dell'epidermide, come pericolose e quindi le attaccano.
Ciò innesca una reazione infiammatoria nello strato cutaneo interessato. Inoltre, si presume che ci siano alcuni fattori di rischio che possono promuovere lo sviluppo del lichen planus. Questi includono:
- Malattie virali (epatite virale)
- altre malattie della pelle (psoriasi)
- alcuni medicinali e
- alcuni prodotti chimici
Inoltre, esiste una predisposizione familiare al lichen planus.
I sintomi
I sintomi differiscono a seconda del tipo di lichen planus. Nel classico lichen planus sono presenti papule blu-rossastre, piatte, nettamente delimitate al bordo, che sono spesso raggruppate e possono anche fluire insieme per formare placche regolari.
Tipicamente, le papule hanno un motivo reticolato bianco fine sulla superficie che può essere rimossa. Questo disegno è anche noto come "Wickham Stripe". Alcune aree della pelle sono particolarmente spesso colpite da questi cambiamenti della pelle, tra cui
- i flessori del polso e del ginocchio
- la parte bassa della schiena
- Parte inferiore della gamba e
- suole
Questi cambiamenti infiammatori sono spesso accompagnati da prurito più o meno pronunciato. Occasionalmente capita anche che le unghie siano colpite, che possono poi assottigliarsi o addirittura cadere.
Il lichen planus ha tipicamente un decorso intermittente, il che significa che i cambiamenti della pelle possono persistere per diversi mesi o addirittura anni, quindi scomparire e tornare ad un certo punto.
Il lichen planus mucosae colpisce le mucose
- Bocca / labbra / lingua
- la sezione esterna del canale anale e
- l'area genitale (vagina o mucosa del pene)
Le papule assomigliano a quelle del lichen planus, ma hanno meno probabilità di essere associate al prurito.
Nel lichen planus verrucosus si formano grandi focolai rossi simili a verruche, che nel corso spesso portano a cicatrici. Il lichen planus acuminatus è caratterizzato da un'infestazione di follicoli piliferi, che può portare alla caduta dei capelli.
La diagnosi
La diagnosi si basa generalmente sul quadro clinico caratteristico. A conferma di ciò, è possibile prelevare un campione di tessuto da un'area interessata ed esaminarlo finemente (istologicamente). Al microscopio è possibile rilevare un ispessimento dello strato superiore della pelle, delle cellule di difesa e degli anticorpi depositati. Inoltre, a volte possono essere utili gli esami del sangue (ad esempio, se l'epatite virale è discutibile).
È importante escludere alcune diagnosi differenziali, come la psoriasi o le reazioni allergiche a determinati farmaci, prima di iniziare il trattamento.
La terapia
Il trattamento non è sempre necessario per il lichen planus, poiché nella maggior parte dei casi si risolve spontaneamente. Il prerequisito per questo (proprio come per una terapia di successo) è disattivare eventuali trigger come i farmaci.
Solo il 20% circa dei pazienti beneficia della terapia.Qui sono disponibili vari preparati a base di cortisone per frenare l'infiammazione e il prurito. Di solito si preferiscono prima unguenti o cerotti topici. Se i sintomi non migliorano o l'infestazione è molto pronunciata, si possono iniettare anche soluzioni cristalline o si possono assumere compresse di cortisone per un breve periodo.
Un'altra opzione è la terapia della luce locale o la foto chemioterapia locale (PUVA). Ulteriori opzioni di radiazione sono la terapia UVB o un PUVA balneo. Se tutte le opzioni terapeutiche sono state esaurite e non hanno portato a un miglioramento sufficiente, può essere effettuato un trattamento immunosoppressivo più aggressivo, ad esempio con ciclospoprina A.
Prognosi
Se la terapia viene eseguita in modo coerente, il lichen planus di solito guarirà dopo pochi mesi (in media tra 9 e 18).
Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti, a un certo punto si verificano ricadute (= ricomparsa della malattia). In alcuni casi, i focolai che sfuggono a una terapia di successo possono mutare in uno stadio precanceroso (lesione precancerosa), motivo per cui ha senso consultare regolarmente un medico per i controlli di follow-up se l'infezione persiste da molto tempo.
La profilassi
Poiché non è ancora noto con certezza cosa causa un lichen planus, non è ancora possibile prevenire efficacemente questa malattia.
Le diverse forme
Lichen planus
Il lichen planus è il tipo più comune di lichen planus e si verifica sia negli uomini che nelle donne. La malattia si manifesta come piccoli noduli rossastri con un bordo chiaro, che sono accompagnati da infiammazione e prurito. Queste cosiddette papule si verificano prevalentemente nell'area del lato flessore del polso, sulla parte bassa della schiena, sul ginocchio e sulla pelle della parte inferiore della gamba e dell'avambraccio.
La causa esatta del lichen planus è ancora sconosciuta. I cosiddetti autoanticorpi sono un approccio per spiegare il lichen planus, proteine del sistema immunitario umano, che in questo caso normalmente riconoscono e contrassegnano le sostanze estranee. Ciò consente alle cellule immunitarie di eliminare rapidamente ed efficacemente questi invasori. Ma se questi anticorpi vengono distrutti in una malattia autoimmune, il corpo forma anticorpi contro il tessuto del corpo e lo danneggia.
Attualmente non esiste un metodo diretto per curare il lichen planus. Fortunatamente le papule scompaiono spontaneamente dopo pochi mesi, l'obiettivo principale della terapia è quindi quello di alleviare i sintomi della malattia della pelle. Questo di solito viene fatto attraverso la terapia con cortisolo. Anche una dieta sana, la radioterapia e la prevenzione di stress frequenti hanno un'influenza positiva sul recupero. Inoltre, non dovresti grattarti nonostante il prurito per evitare ulteriori infiammazioni.
È anche importante sapere che il lichen planus può verificarsi in fasi. Ciò significa che anche dopo il successo del trattamento e la scomparsa dei sintomi, la malattia può ripresentarsi in un secondo momento. In questo caso, la terapia ricomincia da capo.
Spesso le ulcere cutanee come quelle trovate nel lichen planus sono associate al cancro dai laici. Nel caso del lichene nodale, tuttavia, questo non è il caso, poiché le papule non crescono in tessuto estraneo né si disperdono in tutto il corpo. Nonostante il decorso innocuo della malattia della pelle, è necessario consultare un medico per escludere malattie correlate.
Se desideri saperne di più sull'argomento, leggi il nostro prossimo articolo su: Lichen planus
Lichen planus exanthematicus
Il lichen planus exanthematicus è un'altra variante del lichens planus. Spesso si manifesta sulle parti tipiche del corpo che sono colpite da questa malattia della pelle. Le mucose e le unghie possono o meno essere coinvolte. È caratterizzato da arrossamenti della pelle e protuberanze sulla pelle causate da processi infiammatori. In gergo tecnico si parla di carattere eritemaopapulare. I dossi nella pelle sono noti come noduli o papule. Nel lichen planus esantematico, questi possono essere esagonali.
A volte possono comparire strisce biancastre sulla pelle o sulle mucose. Sono un segno dell'allargamento di un certo strato dell'epidermide. Queste strisce sono chiamate strisce di Wickham. La diagnosi è spesso una diagnosi visiva.
Il lichen planus esantematico è una delle malattie della pelle più comuni. Gli uomini sono più spesso colpiti rispetto alle donne. La causa non è stata ancora del tutto chiarita. Il Lichen planus exanthematicus viene trattato con antistaminici, con creme steroidee topiche e, se necessario, con un'operazione, un'occlusione. Inoltre, il catrame viene utilizzato per il trattamento e viene eseguita un'iniezione con sospensione di cristalli steroidei. In alcuni casi, viene eseguita anche la radiazione. Acitretina, clorochina, azatioprina, ciclosporina e DADPS sono usati come farmaci.
Lichen planus mucosae
Il lichen planus mucosae è una malattia cronicamente ricorrente di una membrana mucosa, ma soprattutto della mucosa orale. Le membrane mucose si trovano in varie parti del corpo, inclusi l'intestino, il naso, l'utero e la bocca. Il loro compito è una protezione meccanica dell'organo sottostante, nonché la secrezione e l'assorbimento di sostanze.
La mucosa (mucosa) riveste le cavità del corpo ed è ricoperta da uno strato di muco, da cui il nome. Un difetto nella mucosa può portare a una perdita di funzione o addirittura alla morte dell'organo interessato. Lichen planus mucosae può essere meglio tradotto come "lichene nodulare della mucosa".
La causa del lichen ruber mucosae è oggetto di ricerca, si sospetta un processo autoimmune o indotto da farmaci. Anche qui la terapia del lichen planus mucosae è lunga e difficile.
Lichen planus verrucosus
La parola "verrucosus", dal latino "a forma di verruca" descrive questa sottoforma del lichen planus in modo relativamente appropriato. Si manifesta preferenzialmente sui lati estensori della parte inferiore delle gambe e meno frequentemente sul dorso della mano ed è considerato particolarmente resistente alla terapia e quindi molto noioso. La malattia di solito dura non meno di 5 anni.
Il lichen planus verrucosus si presenta come un disturbo della pelle nodulare a forma di verruca: i noduli possono manifestarsi singolarmente o in piccoli gruppi e le dimensioni variano da pochi millimetri a 3 centimetri. In singoli casi, diversi noduli possono crescere insieme e formare verruche fino a 10 cm di dimensione. Il paziente avverte un forte prurito, che, tra le altre cose, porta alla formazione di cicatrici, che è associata alla guarigione di questi noduli.
La terapia è complessa e si basa principalmente su farmaci che alleviano l'infiammazione e il prurito, come i glucocorticoidi (cortisone). Questi vengono presi per via orale o iniettati direttamente nel tessuto sottocutaneo nell'area interessata. Può essere utilizzata anche la radioterapia esterna. La terapia è importante perché se il lichen planus verrucosus non viene trattato, può degenerare in un carcinoma, cioè c'è il rischio di cancro della pelle.
Lichen planus follicularis
Il lichen planus follicularis (acuminatus) si verifica spesso sulle parti pelose del corpo. Le caratteristiche sono le elevazioni multiple e coniche sui follicoli piliferi. Spesso si presentano sotto forma di un'eruzione cutanea con un bordo poco chiaro. Di solito si verifica solo un lieve prurito. Il cuoio capelluto è spesso colpito. La formazione delle papule descritte impedisce ai capelli di nuova crescita di raggiungere la superficie. Di conseguenza, possono verificarsi perdita di capelli follicolari da lichen planus e un'area calva snocciolata.
La diagnosi viene effettuata sulla base dei segni clinici e della microscopia dell'area. In termini di diagnosi differenziale, il medico distingue tra leucoplacia nicotinica, candiosi, lupus eritematodi, allergia da contatto e sifilide secondaria.
Lichen planus genitalis
Il lichen planus può anche verificarsi nell'area genitale. Questo deve essere distinto da un lichen sclerosus et atrophicus. Rispetto a questo, il lichen planus nell'area genitale è meno comune.
Il più delle volte, un lichen planus genitale si basa su uno squilibrio ormonale. Ciò può accadere soprattutto nelle fasi di cambiamenti ormonali. Per le donne, questo può essere il caso, ad esempio, durante la gravidanza.
Lichen planopilaris
Il lichen planopilaris è una condizione cronica della pelle che può portare all'atrofia dei follicoli piliferi e alla calvizie. La causa è ancora sconosciuta. Si ritiene che vi sia un disturbo cronico della cornificazione dell'epitelio del follicolo pilifero. I successivi processi distruttivi portano presumibilmente alla distruzione dei follicoli piliferi e del fusto del capello. È stata riscontrata una perdita di cellule staminali positive alla citocheratina 15. La connessione ad altre malattie come la cheratosi pilare, la follicolite decalvans e il lichen planus follicularis non è chiara.
Il lichen planopilaris di solito si verifica nella mezza età. Le donne sono colpite più spesso degli uomini. La malattia di solito si manifesta nella parte laterale e anteriore della testa. La parte posteriore della testa è meno colpita. Il quadro clinico è simile al quadro clinico del lichen planus follicolare. Possono essere colpiti anche i lati estensori della parte superiore delle braccia, delle cosce, della mucosa orale e delle unghie. Oltre alla diagnosi visiva, per fare la diagnosi viene utilizzata l'immagine microscopica.
Le diverse località
Lichen ruber sulla mucosa orale
Uno dei luoghi più comuni di manifestazione del lichen planus è la bocca o la mucosa orale. Si parla qui di "OLP", il "lichen ruber orale". Questo è interessato nel 20-30% dei casi, motivo per cui viene discusso separatamente di seguito: Si manifesta nelle zone di colore rossastro del bruciore nella mucosa orale sono striati di bianco. Queste strisce sono anche chiamate "Wickham-Striae" (per il latino: strisce = striae) dal loro scopritore Louis F. Wickham. Derivano da un allargamento dell'epitelio della mucosa.
In generale, le donne sono più spesso (circa il doppio delle volte) colpite dal lichen planus della mucosa orale rispetto agli uomini, l'età di esordio è compresa tra i 40 ei 60 anni. Oltre alle imponenti strisce della mucosa orale, a seconda della definizione, vengono suddivise da cinque a sei diverse forme di lichen ruber in bocca: la forma bollosa (con vesciche), la forma erosiva (con erosioni cutanee), la forma reticolare: il lichene forma una struttura reticolare sulla mucosa orale. Inoltre la forma atrofica (con restringimento del tessuto), la forma nodulare (forma papulare) e la placca.
A seconda della forma, possono essere prese in considerazione diverse diagnosi differenziali, ma la terapia dopo una diagnosi chiara non differisce. Le forme sopra menzionate possono verificarsi anche su tutte le altre mucose del corpo.
Per ulteriori informazioni, continua a leggere qui: Lichen planus orale.
Lichen ruber sulla testa / cuoio capelluto
Un'altra sottoforma di lichen planus è la manifestazione sul cuoio capelluto o sui suoi follicoli piliferi. Questa forma è particolarmente dannosa per il paziente, poiché è associata ad alopecia in rapida progressione (cioè caduta dei capelli). Questa alopecia non è inoltre reversibile naturalmente dopo che i follicoli piliferi sul cuoio capelluto sono stati attaccati.
Oltre alla caduta dei capelli, come per le altre forme di lichen planus, si verificano anche prurito e arrossamento della pelle. Il rossore è piatto e sfocato, quindi si estende su tutto il cuoio capelluto senza bordi. La pelle diventa squamosa fino a formare croste e prurito, l'epitelio follicolare delle cellule ciliate - cioè lo strato di cellule che circonda i capelli appena in crescita alla radice - muore e il pelo cade.
Dal punto di vista terapeutico, può essere applicata una tintura con un forte glucocorticoide. È anche possibile iniettare le aree infette, ma non porta molto successo. Nel complesso, tuttavia, la terapia è difficile e di solito non ha molto successo. Anche le pendenze di diversi anni sono assolutamente normali con questa forma. Dopo che la malattia è guarita, rimangono ampie aree di cicatrici prive di peli, le cui cellule epiteliali follicolari vengono distrutte. L'unica soluzione per la correzione cosmetica in questo caso è un trapianto di capelli.
La diagnosi precoce è importante per prevenire l'alopecia il prima possibile. Tuttavia, a causa dell'abbondanza di malattie diagnostiche differenziali, questo non è sempre facile.
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