Lupus eritematoso
definizione
(lupus = lupo, arrossire; eritematoso = arrossire)
Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune appartenente al gruppo delle collagenosi. Il quadro clinico del lupus eritematoso è una malattia sistemica della pelle, ma anche del tessuto connettivo vascolare di molti organi. Inoltre, ci sono le cosiddette vasculiti, cioè l'infiammazione
- i vasi (vasa = vaso, -itis = infiammazione),
- delle piccole arterie o
- Arteriole (arterie molto piccole).
Evento / frequenza
Circa 50 su 100.000 residenti hanno il lupus per la prima volta.
Il tasso di incidenza è compreso tra 5 e 10 persone ogni 100.000 abitanti all'anno. Donne hanno circa dieci volte più probabilità di essere colpiti rispetto agli uomini. Inoltre, le donne in particolare età fertile ammalarsi. Anche un cosiddetto "insorgenza tardiva"(" Partenza tardiva ") è possibile. In questi casi, i pazienti si ammalano solo a partire dai 55 anni. Anche in questo caso, le donne sono colpite più spesso, ma solo il doppio.
Maggiori dettagli sul lupus eritematoso
Tutti e due collagenosi è un gruppo di malattie che si verificano principalmente nel tessuto connettivo gioca - in tutto il corpo.
Lupus è uno dei Malattie autoimmuni. Una malattia autoimmune è caratterizzata dal fatto che il corpo si gira contro se stesso e combatte se stesso. Il ereditario La predisposizione sembra avere un ruolo in queste malattie, ma la causa esatta lo è non spiegato.
In linea di principio, l'intero corpo è colpito dal lupus eritematoso.
Inoltre, il lupus è uno dei Malattie sistemiche. Si intende una tale malattia che colpisce un intero sistema dell'organismo, ad esempio il sistema di formazione del sangue leucemia. Quindi nel caso del lupus questo sarà Sistema vascolare e la sua tessuto connettivo infestato.
Conta anche per la malattia del lupus stesso Complessi immunitari deposito che da
- DNA (nostro eredità),
- complemento (un Sistema di difesa del corpo) e
- fibrina (usato per la coagulazione) esistono.
I complessi immunitari sono assemblaggi di diversi componenti. Le cellule che svolgono un ruolo nella rete di difese del corpo con le cellule che vogliono combattere e formano così gli immunocomplessi. Questi sono distribuiti in tutto il corpo dal sistema dei vasi sanguigni. Gli immunocomplessi possono essere depositati in quasi tutti gli organi del corpo e causare infiammazioni. Un'altra possibile conseguenza sarebbe la compromissione funzionale dei rispettivi organi.
Causa del lupus eritematoso
La causa esatta del lupus non è stata ancora chiarita.
Come ipotesi (presupposto) nella stanza c'è quanto segue: Il DNA (la sostanza di base del nostro patrimonio genetico) viene rilasciato da un'infezione virale, virus anche questo ancora sconosciuto. Poiché non c'è abbastanza enzima disponibile per scomporre il DNA e quindi rimuoverlo, c'è una reazione immunitaria contro il DNA. Gli immunocomplessi sono ora depositati nei vasi e producono l'infiammazione.
Sintomi del lupus eritematoso
Con il lupus ci sono sintomi generali come
- Febbre,
- Debolezza e
- Perdita di peso prima.
Può anche farlo
- Perdita di peso,
- Fallimento del cablaggio e
- gonfiore dei linfonodi.
Tuttavia, questi sintomi sono molto aspecifici e dicono poco sulla malattia sottostante. Pertanto, sono necessari ulteriori chiarimenti.
In quasi l'80% dei pazienti sono coinvolte anche le articolazioni, nel senso di infiammazione articolare in più articolazioni. La maggior parte dei pazienti con lupus consulta quindi il proprio medico per la prima volta.
Le articolazioni
- dolore,
- gonfiarsi e
- i pazienti si sentono rigidi, soprattutto al mattino.
Il dolore può provenire dai tendini o dai muscoli che circondano l'articolazione. L'infiammazione del tessuto muscolare si verifica in circa il 40% dei pazienti.
Le articolazioni più comunemente colpite sono le
- Dito-,
- Mano e
- Articolazioni del ginocchio.
Ben oltre la metà dei pazienti lamenta un coinvolgimento cutaneo:
- Il cosiddetto eritema a farfalla è caratteristico. Si riferisce all'arrossamento della pelle (eritema) sotto forma di farfalla che si diffonde sulle guance e sul ponte del naso.
- Inoltre, sulla pelle si formano papule rosse con squame.
- La pelle è sensibile alla luce.
- La sindrome di Raynaud secondaria è rara.
- Cambiamenti simili a un'ulcera e pizzicore della lingua si verificano anche sulla mucosa orale.
Oltre alla pelle, possono essere colpiti anche gli organi.Tuttavia, è anche possibile che il nostro organo più grande, la pelle, partecipi da solo. In questo caso si parla di lupus eritematoso cutaneo (cutis = skin).
Nel contesto del coinvolgimento degli organi, i cambiamenti nei polmoni e nel cuore si verificano in circa il 60% dei casi. Soprattutto, ci sono versamenti pleurici e pericardici. Qui è dove il fluido si raccoglie intorno al cuore o ai polmoni, il che limita le dimensioni dell'organo in questione. Il cuore non può più pompare perché il fluido nel pericardio gli impedisce di espandersi. La compressione riduce l'area per lo scambio di gas nei polmoni.
Il coinvolgimento dei reni gioca il ruolo più importante tra le manifestazioni degli organi nel lupus eritematoso. Nella maggior parte dei casi, è la componente più importante della mortalità e della morbilità. Quindi ha un impatto importante sul tasso di mortalità e sul tasso di malattia. Se il lupus eritematoso è fatale, è dovuto a insufficienza renale. Particolare attenzione deve essere prestata a questi organi durante la terapia in modo che possano funzionare senza restrizioni il più a lungo possibile. Se i reni falliscono, il nostro sangue non sarà più disintossicato e le cellule del nostro corpo falliranno.
Cambiamenti neurologici si verificano anche in poco più della metà dei casi. Questi cambiamenti si manifestano nel sistema nervoso centrale, che include il cervello e il midollo spinale. Questi cambiamenti possono manifestarsi in un'ampia varietà di modi:
- Dalla depressione a
- fino a crisi epilettiche
- I colpi sono tutti concepibili.
Ci sono anche cambiamenti caratteristici nell'emocromo. Da un lato, c'è un aumento dei parametri infiammatori generali
- Valore CRP = proteina C reattiva,
- ESR = velocità di sedimentazione,
d'altra parte, le scoperte specifiche della malattia sono rivoluzionarie. Tuttavia, CRP e ESR indicano solo un qualche tipo di infiammazione. Le informazioni su quale infiammazione sia esattamente non possono essere ottenute da questi valori. Tuttavia, è possibile valutare quanto sia grave un'infiammazione, se sta progredendo o addirittura migliorando. I risultati più specifici includono, ad esempio, un'ampia varietà di anticorpi (ANA, APA), che di solito sono diretti contro il DNA del corpo e quindi ci danno un'indicazione. Va notato che possono essere aumentati anche in altre malattie autoimmuni infiammatorie (ad es. Epatite autoimmune).
Spesso ci sono anche meno cellule del sangue. Questo può influenzare entrambe le piastrine (trombocitopenia), così come i globuli bianchi (leucopenia) influenzare.
Sintomi del lupus eritematoso
Vieni con il lupus Reclami generali come febbre, debolezza e perdita di peso. Possono verificarsi anche perdita di peso, perdita di capelli e ingrossamento dei linfonodi. Tuttavia, questi sintomi sono molto aspecifici e dicono poco sulla malattia sottostante. Pertanto, sono necessari ulteriori chiarimenti.
In quasi l'80% dei pazienti è presente anche un coinvolgimento delle articolazioni, nel senso di infiammazione articolare di più articolazioni (poliartrite). La maggior parte dei pazienti con lupus consulta quindi il proprio medico per la prima volta. Le articolazioni fanno male, squillano e appaiono rigide ai pazienti, soprattutto al mattino. Il dolore può provenire dai tendini o dai muscoli che circondano l'articolazione. Il Infiammazione del tessuto muscolare si verifica in circa il 40% dei pazienti. Le articolazioni più comunemente colpite sono le articolazioni delle dita, del polso e del ginocchio.
Ben oltre la metà dei pazienti lamenta il coinvolgimento del pelle:
-
Il cosiddetto eritema a farfalla è caratteristico. Si riferisce all'arrossamento della pelle (eritema) sotto forma di farfalla che si diffonde sulle guance e sul ponte del naso.
-
Inoltre, sulla pelle si formano papule rosse con squame.
-
La pelle è sensibile alla luce.
-
La sindrome di Raynaud secondaria è rara.
Maggiori informazioni su questo argomento possono essere trovate su: Sindrome di Raynaud. -
Cambiamenti simili a un'ulcera si verificano anche sulla mucosa orale.
Oltre alla pelle, possono essere colpiti anche gli organi. Tuttavia, è anche possibile che il nostro organo più grande, la pelle, partecipi da solo. In questo caso si parla di lupus eritematoso cutaneo (cutis = skin).
Come parte di Coinvolgimento degli organi ci sono cambiamenti in circa il 60% dei casi polmone e des Cuore. Soprattutto, ci sono versamenti pleurici e pericardici. Qui è dove il fluido si raccoglie intorno al cuore o ai polmoni, il che limita le dimensioni dell'organo in questione. Il cuore non può più pompare perché il fluido nel pericardio gli impedisce di espandersi. La compressione riduce l'area per lo scambio di gas nei polmoni.
Il Coinvolgimento dei reni gioca il ruolo più importante tra le manifestazioni degli organi nel lupus eritematoso. Nella maggior parte dei casi è la componente più importante della mortalità (malattia) e della mortalità (mortalità). Quindi ha un impatto importante sul tasso di mortalità e sul tasso di malattia.
Se il lupus eritematoso è fatale, è dovuto a insufficienza renale. Particolare attenzione deve essere prestata a questi organi durante la terapia in modo che possano funzionare senza restrizioni il più a lungo possibile. Se i reni falliscono, il nostro sangue non sarà più disintossicato e le cellule del nostro corpo falliranno.
In poco più della metà dei casi si verifica anche cambiamenti neurologici. Questi cambiamenti si manifestano nel sistema nervoso centrale, che include il cervello e il midollo spinale. Questi cambiamenti possono manifestarsi in un'ampia varietà di modi: dalla depressione alle crisi epilettiche all'ictus, tutto è concepibile.
Ci sono anche cambiamenti caratteristici nell'emocromo. Da un lato, vi è un aumento dei parametri generali dell'infiammazione (CRP = proteina C-reattiva, ESR = velocità di sedimentazione), dall'altro i risultati specifici della malattia indicano la strada. Tuttavia, CRP e ESR indicano solo un qualche tipo di infiammazione. Le informazioni su quale infiammazione sia esattamente non possono essere ottenute da questi valori. Tuttavia, è possibile valutare quanto sia grave un'infiammazione, se sta progredendo o addirittura migliorando. I risultati più specifici includono, ad esempio, un'ampia varietà di anticorpi (ANA, APA), che di solito sono diretti contro il DNA del corpo e quindi ci danno un'indicazione. Va notato che possono essere aumentati anche in altre malattie autoimmuni infiammatorie (ad es. Epatite autoimmune).
Spesso ci sono anche meno cellule del sangue. Questo può influenzare sia le piastrine del sangue (trombocitopenia) che i globuli bianchi (leucopenia).
diagnosi
Alcuni criteri che devono essere soddisfatti vengono utilizzati per fare una diagnosi:
- Eritema a farfalla
- fotosensibilità
- Artrite di almeno due articolazioni
- Coinvolgimento dei reni
- Coinvolgimento del sistema nervoso centrale
- ANA (anticorpi specifici) nel sangue
- Liquido nel pericardio o intorno ai polmoni (nello spazio pleurico)
Almeno quattro di questi sintomi devono essere soddisfatti per poter fare una diagnosi di lupus eritematoso. Non tutti i sintomi rilevanti sono stati elencati a questo punto: è solo un estratto.
La diagnosi del lupus eritematoso di solito avviene in più fasi. In particolare, la presenza di sintomi tipici che si sono verificati durante una conversazione medico-paziente (anamnese) e un esame obiettivo approfondito è un passaggio importante nella diagnosi del lupus eritematoso, inoltre vengono esaminati in modo specifico gli organi interessati. Sia la produzione di radiografie delle articolazioni che l'esecuzione di un esame ecografico sono metodi particolarmente adatti nella diagnosi del lupus eritematoso.
Un altro passo importante nella diagnosi del lupus eritematoso è l'esecuzione di vari test di laboratorio. Per poter raccogliere particolari valori di laboratorio tipici della presenza di lupus eritematoso, è necessario prelevare sangue dal paziente. In genere, le persone che soffrono di lupus eritematoso hanno anticorpi diretti contro le strutture del corpo. Questi anticorpi specifici possono essere rilevati nel sangue delle persone colpite. Per questo motivo, la rilevazione degli autoanticorpi è una parte importante della diagnosi del lupus eritematoso. Inoltre, nella maggior parte dei pazienti affetti si possono osservare altre anomalie nei parametri di laboratorio. Le persone con lupus eritematoso di solito hanno una maggiore sedimentazione del sangue e una diminuzione della conta dei globuli bianchi (I leucociti) e piastrine (piastrine). Mentre la cosiddetta proteina C-reattiva (CRP) si comporta perfettamente normalmente nella maggior parte dei casi, molte persone con lupus eritematoso soffrono di anemia grave (anemia). Nel corso della diagnosi di lupus eritematoso, viene esaminato anche il numero dei fattori del complemento C3 e C4. Nei pazienti affetti, questo numero è solitamente significativamente ridotto. Il numero di questi fattori può essere utilizzato anche per monitorare l'attività dell'infiammazione nel lupus eritematoso sistemico.
Inoltre, possono essere utili esami dei tessuti. A tal fine, il medico curante preleva piccoli campioni di tessuto dalla pelle (vedere: Biopsia cutanea) e ai reni e li invia a un laboratorio speciale. I campioni di tessuto in cui è possibile rilevare una cosiddetta banda lupus fanno avanzare significativamente la diagnosi. Questa fascia lupus è causata da depositi di immunocomplessi, soprattutto nella zona della pelle esposta al sole.
Inoltre, il campione di tessuto renale è un metodo importante nella diagnostica del lupus eritematoso. Nel corso della malattia c'è spesso la cosiddetta "nefrite da lupus", cioè infiammazione dei reni. Nel sangue, i globuli rossi disposti in cilindri (Calchi di globuli rossi) provare. Inoltre, nel corso della reazione infiammatoria, le proteine vengono rilasciate nelle urine e la pressione sanguigna aumenta. La compromissione acuta della funzione renale può anche portare all'accumulo di liquido nel tessuto (Edema) da guardare. La presenza di nefrite lupica ha un'influenza decisiva sulla terapia più idonea e sul decorso della malattia. Per poter finalmente diagnosticare il lupus eritematoso, almeno quattro degli undici possibili criteri devono essere soddisfatti per definizione. Nella diagnostica, si parla dei cosiddetti criteri ACR.
Anche il seguente articolo potrebbe interessarti. Include la descrizione di vari autoanticorpi e i quadri clinici che provocano. Leggi di più su questo sotto: Autoanticorpi
valori del sangue
Uno strumento diagnostico molto importante sono gli esami del sangue sulle persone colpite. Varie anomalie e cambiamenti nel sangue possono essere indicatori di lupus eritematoso.
Nell'emocromo è possibile osservare una diminuzione delle piastrine (trombocitopenia), dei globuli bianchi (leucocitopenia) e in particolare dei linfociti (linfocitopenia). Inoltre, è possibile riscontrare cambiamenti nell'analisi del sangue che suggeriscono quella che è nota come anemia emolitica. L'anemia emolitica è caratterizzata dalla rottura dei globuli rossi.
È anche caratterizzato da un aumento del valore di LDH, un aumento della bilirubina indiretta, un aumento del valore dei reticolociti e possibilmente un aumento dell'emoglobina libera. Nel caso del lupus eritematoso viene eseguito il cosiddetto test di Coombs per rilevare gli anticorpi responsabili della disgregazione degli eritrociti. Questo test è positivo per il lupus eritematoso. Inoltre, vengono esaminati i valori generali di infiammazione nel sangue. Ciò si traduce spesso in un aumento del cosiddetto tasso di sedimentazione (ESR) con un valore normale di CRP allo stesso tempo, che viene utilizzato come indicatore di infiammazione nel corpo. Inoltre, i fattori di complemento C3 e C4 possono essere ridotti. Questi formano componenti importanti del sistema immunitario.
Durante la diagnosi del lupus eritematoso, oltre a questi esami del sangue generali, vengono eseguite speciali diagnosi degli anticorpi reumatologici. Con l'ausilio di specifiche procedure di laboratorio (es. Test di immunofluorescenza) si determinano gli anticorpi molto importanti per la diagnostica.
Un valore molto importante è il cosiddetto valore ANA. ANA sta per Antinuclear Antibodies e descrive un valore positivo in circa il 95% dei pazienti con lupus eritematoso. È quindi più probabile che valori ANA negativi ripetuti parlino contro il lupus. Vengono anche determinati gli anticorpi contro il DNA a doppia elica, i cosiddetti anticorpi anti-dsDNA. Questo valore molto specifico è positivo in circa il 70% delle persone colpite. Un risultato positivo in questo test parla molto fortemente del lupus. Più forte è l'attività della malattia e la sintomatologia, più alto è solitamente questo valore, inoltre è spesso associato a danno renale nel contesto del lupus eritematoso (lupus nefrite).
Ci sono altri anticorpi che vengono esaminati nella diagnostica degli anticorpi reumatologici. Questi includono anticorpi anti-C1q e anticorpi anti-SM. Questi valori non sono spesso positivi, ma quando lo sono, è un indicatore molto forte del lupus. Anche i cosiddetti anticorpi SS-A sono positivi solo nel 60% circa dei pazienti. Gli anticorpi SS-A positivi sono anche associati alla sindrome di Sjogren, un'altra malattia autoimmune. Infine, in alcuni casi, possono essere trovati anticorpi contro componenti importanti del sistema di coagulazione del sangue. Gli anticorpi contro le piastrine del sangue (trombociti) sono sintomaticamente associati al sanguinamento a forma di spillo della pelle e delle mucose (petecchie).
Un altro componente importante del sistema di coagulazione è il fattore 8, contro il quale possono essere rilevati anche gli anticorpi. Questo è spesso sintomatico di emorragie estese o gonfiore articolare.
Leggi di più sull'argomento qui: Il test di Coomb.
Classificazione del lupus eritematoso
Purtroppo il lupus non si esprime sempre allo stesso modo e va quindi diagnosticato in maniera differenziata. Si possono fare classificazioni.
La malattia del lupus eritematoso può essere suddivisa in tre forme:
- Lupus eritematoso cutaneo (che colpisce la pelle)
Questa forma di solito colpisce solo la pelle e ha una buona prognosi. La malattia si manifesta solo su aree isolate della pelle (principalmente sulla testa) o colpisce l'intero corpo (tronco, parte superiore delle braccia). I sintomi della pelle hanno un bordo rossastro e infiammatorio (bordo ispessito) e sono dentellati al centro a causa del restringimento dei tessuti.
- Sottocutaneo (sotto la pelle) LE
Questa forma si manifesta attraverso una sensazione generale di malattia, dolori articolari e muscolari e cambiamenti della pelle. I reni sono raramente colpiti qui.
- Lupus eritematoso sistemico (che colpisce un intero sistema)
Questo lupus è caratterizzato da alcuni sintomi e aspetti che vengono utilizzati per la diagnosi (vedi sotto). Gli organi sono sempre colpiti qui, specialmente i reni, che determinano anche l'entità della malattia. Se i reni sono gravemente colpiti, il LES ha una prognosi sfavorevole - se i reni sono solo leggermente colpiti, la prognosi è migliore.
Altre forme di lupus eritematoso
Altre forme di lupus eritematoso:
- Lupus eritematoso tumidus
- Lupus eritematoso dissminatus
- Lupus eritematoso diskoides
- Lupus eritematoso visveralis
Lupus eritematoso tumidus
Il lupus eritematoso tumidus è una forma speciale di lupus eritematoso cutaneo ed è spesso indicato come lupus cutaneo intermittente. Il lupus cutaneo colpisce principalmente la pelle.
Il lupus tumidus è principalmente caratterizzato da alterazioni della pelle su viso, collo, décolleté, braccia e spalle.
I cambiamenti della pelle rossastra, di circa 0,5-5 cm di dimensioni, noti come placche o papule, si verificano principalmente dopo il contatto con la luce solare. La pelle delle persone colpite è molto sensibile alla luce.
A differenza di altre forme cutanee di lupus, la desquamazione della pelle è piuttosto atipica. I cambiamenti della pelle guariscono senza cicatrici. Per inciso, il termine "tumidus" significa "gonfio" e deriva dall'aspetto dei cambiamenti della pelle.
Lupus eritematoso disseminato
Il termine lupus disseminatus è spesso usato come sinonimo di lupus eritematoso sistemico.
Da questo va distinto il Lupus miliaris disseminatus faciei. Questa malattia infiammatoria cronica della pelle non deve essere confusa con il lupus eritematoso, ma è una malattia indipendente.
È caratterizzato da un coinvolgimento della pelle che è principalmente associato a cambiamenti rosso-marroni nella pelle delle palpebre, della fronte e delle guance e la cui causa non è chiara.
Lupus eritematoso diskoides
Lupus diskoides, o lupus eritematoso discoide cronico (CDLE), è caratterizzato da interessare quasi esclusivamente la pelle. I cambiamenti della pelle sono solitamente provocati dalla luce solare e hanno un aspetto a forma di disco. Questo è il motivo per cui questa forma di lupus viene anche chiamata "discoide".
I cambiamenti della pelle a forma di disco sono nettamente definiti, leggermente rialzati e hanno una superficie squamosa. C'è spesso un fulmine nel mezzo. I cambiamenti si trovano di solito solo in una parte del corpo e raramente in più regioni del corpo allo stesso tempo. Guariscono le cicatrici e portano alla caduta dei capelli sul cuoio capelluto peloso (alopecia sfregiata).
Lupus eritematoso visceralis
Il lupus eritematoso sistemico era anche precedentemente noto come lupus viscerale, ma questo termine è obsoleto. A differenza del lupus cutaneo, che colpisce solo la pelle, è una forma che in linea di principio può colpire qualsiasi organo. Quindi si parla di un lupus sistemico. Ciò che si teme soprattutto è un danno ai reni o altri gravi danni agli organi che possono portare a insufficienza multiorgano. Tuttavia, poiché il lupus sistemico viene trattato con farmaci, le complicanze possono spesso essere prevenute.
Lupus e gravidanza
La gravidanza non è raccomandata per i pazienti con Lupus eritematoso sistemico attivo noto. Al massimo nei periodi liberi da malattia, se la malattia non si manifesta anche senza immunosoppressione, si può prendere in considerazione una gravidanza dopo circa sei mesi senza sintomi. Tuttavia, le pazienti con lupus eritematoso sistemico noto sono sempre a rischio di gravidanza!
Il desiderio di rimanere incinta dovrebbe essere discusso con gli internisti e i ginecologi curanti.
Trattamento del lupus eritematoso
Non esiste una cura per i pazienti affetti da lupus eritematoso. Per questo motivo, il trattamento di questa malattia si concentra sull'alleviare i sintomi tipici. La terapia più adatta per il lupus eritematoso dipende da quali sistemi di organi sono compromessi e in che misura la malattia si manifesta. Di conseguenza, non esiste uno schema terapeutico fisso per il lupus eritematoso. Piuttosto, il tipo e l'intensità del trattamento devono essere determinati specificamente per il paziente. Poiché la presenza di lupus eritematoso porta a un marcato malfunzionamento delle difese del corpo (formazione di autoanticorpi), è estremamente importante sopprimere la reazione di difesa dell'organismo (immunosoppressione).
Per questo motivo, i farmaci più importanti nella terapia del lupus eritematoso includono tutte le sostanze del gruppo di principi attivi dei glucocorticoidi. Un classico esempio di una tale sostanza è il cortisone. Tuttavia, questi farmaci devono essere somministrati in una dose particolarmente elevata e utilizzati per un lungo periodo di tempo. Tuttavia, a causa dell'elevato numero di possibili effetti collaterali, molte delle persone colpite temono l'uso a lungo termine.
L'agente antimalarico è ora in vigore "Idrossiclorochina" come alternativa nella terapia del lupus eritematoso. Si dice che questo medicinale sia particolarmente adatto quando la pelle e le articolazioni sono danneggiate. Principi attivi più potenti come la ciclofosfamide o l'azatioprina vengono solitamente utilizzati solo nelle forme gravi di lupus eritematoso. Sono utilizzati principalmente in pazienti che hanno un coinvolgimento significativo dei reni (nefrite lupus), del sistema nervoso centrale o del cuore (infiammazione della valvola cardiaca).
Inoltre, sono ora disponibili tipi di farmaci completamente nuovi per il trattamento del lupus eritematoso. Anticorpi artificiali (belimumab) sono in grado di inibire parte delle cellule immunitarie nei pazienti con lupus eritematoso e in questo modo alleviare i sintomi. Il principio attivo micofenolato mofetile viene utilizzato nei casi in cui la somministrazione di farmaci classici non ottiene alcun miglioramento significativo. In quanto cosiddetto agente di riserva, questo principio attivo non è stato ancora ufficialmente approvato per il trattamento del lupus eritematoso. Negli ambienti professionali si parla di un cosiddetto "Off-label-uso". Inoltre, la terapia può essere eseguita eseguendo un lavaggio del sangue (plasmaferesi) in alcuni casi aiutano a rimuovere gli autoanticorpi dalla circolazione.
I pazienti affetti da lupus eritematoso possono anche avere un'influenza positiva sul decorso della malattia assumendo altri farmaci. In particolare, farmaci per abbassare la pressione sanguigna e farmaci per abbassare il colesterolo che riducono al minimo il rischio cardiovascolare dovrebbero essere assunti regolarmente nel trattamento del lupus eritematoso. Vari analgesici possono essere utilizzati per alleviare il dolore. Inoltre, i pazienti affetti dovrebbero astenersi dal consumare nicotina e porre particolare enfasi su una dieta ricca di calcio. L'assunzione di vitamina D3 è consigliata anche per prevenire l'osteoporosi da accompagnamento.
Poiché nei pazienti con lupus eritematoso possono verificarsi danni ai tessuti a causa della deposizione di immunocomplessi nelle aree della pelle illuminate dal sole, le persone colpite devono proteggersi costantemente dalla luce solare e da altre radiazioni UV. I lettini in visita dovrebbero essere generalmente evitati. Inoltre, si consiglia l'uso di creme solari con un fattore di protezione solare particolarmente elevato.
La terapia dipende dal tipo di malattia. Ad esempio, se si tratta di un lupus indotto da farmaci, questi farmaci vengono sospesi se possibile.
L'attenzione si concentra sul cortisone e sugli immunosoppressori. Il cortisone ha principalmente lo scopo di inibire l'infiammazione negli organi colpiti, mentre gli immunosoppressori hanno lo scopo di sopprimere il sistema di difesa del corpo. Quest'ultimo può essere spiegato dal fatto che il nostro sistema immunitario nel lupus è diretto contro le cellule del corpo. L'obiettivo è smorzare questo effetto indesiderato.
In caso di lupus cutaneo (cioè un lupus limitato alla pelle):
- Retinoidi (derivati della vitamina A),
- Creme ad alto fattore di protezione solare e
- Unguenti al cortisone
Se il lupus è uno dei tipi più gravi, cioè il lupus eritematoso sistemico, la terapia è la seguente:
In ogni caso, è molto importante avere un buon controllo della pressione sanguigna per mantenere la funzione dei reni, che sono già minacciati dalla malattia. Nei casi meno pronunciati e in cui nessun organo è interessato, per il trattamento del dolore articolare vengono somministrati antidolorifici come ASA o Ibuprofen® più idroclorochina. Il cortisone viene somministrato solo in caso di riacutizzazioni.
Se c'è un caso grave con la compromissione di organi (vitali), la terapia è diversa. Qui vengono somministrate alte dosi di cortisone e il sistema di difesa del corpo viene soppresso dagli immunosoppressori.
Il cortisone e gli immunosoppressori sopprimono il sistema di difesa del corpo. Ciò garantisce che gli immunocomplessi che vogliono combattere il DNA depositato non si formino nemmeno. Le difese del corpo sono così cattive che la causa della malattia non può essere combattuta affatto.
Tuttavia, con una forte soppressione (soppressione) del sistema immunitario bisogna stare attenti, poiché c'è un alto rischio di infezione per il paziente. Anche il minimo raffreddore può essere pericoloso per questi pazienti. Il sistema immunitario ora soppresso e non funzionante non può più combattere virus, batteri e altri agenti patogeni.
Leggi di più sull'argomento: Terapia del lupus eritematoso
profilassi
Poiché il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune, non esistono misure preventive. Se una persona è affetta da lupus, si consigliano controlli regolari da parte di un medico. Particolare attenzione è riservata alla migliore terapia individuale e si cerca di mantenere gli effetti collaterali il più bassi possibile.
Per evitare ricadute, tuttavia, si possono osservare alcune piccole regole:
- I pazienti affetti dalla sindrome di Raynaud (malattia di Raynaud) devono evitare il freddo e indossare sempre i guanti quando la temperatura è fredda o prendere altre precauzioni contro il freddo.
Ulteriori informazioni sono disponibili anche nel nostro argomento: malattia di Raynaud - Tutti i pazienti dovrebbero evitare il sole o altri tipi di luce UV.
- Poiché il lupus può essere scatenato anche bevendo alcol, dovrebbe essere evitato.
previsione
Il lupus eritematoso è uno di questi ancora oggi malattia incurabile. Tuttavia, le opzioni per il trattamento continuano ad avanzare. Prima inizi il trattamento, migliore dovrebbe essere il corso.
L'SLE ha una prognosi piuttosto buona. Rispetto agli anni precedenti, la previsione è notevolmente migliorata. Il tasso di sopravvivenza a 10 anni è ora del 90%. La principale causa di morte è il Attacco di cuore o il Avvelenamento del sangue.
La diagnosi di lupus non costituisce ancora un motivo per iniziare una terapia farmacologica. Deve essere deciso caso per caso.
Sommario
Del Lupus eritematoso è una malattia del tessuto connettivo dei vasi e della pelle. Colpisce tutto il corpo perché tutti Sistemi di organi può attaccare. La causa non è stata ancora chiarita. Le donne in età fertile sono le più colpite.
Esistono diverse forme di lupus che devono essere trattate in modo diverso. Ad esempio, esiste una forma in cui è interessata solo la pelle, ma altri organi sono completamente sani. Per riconoscere il lupus, ci si può orientare su alcuni disturbi o anomalie. Un cosiddetto Eritema a farfalla sul viso è molto tipico e percettibile. Anche i valori del sangue sono inclusi nella diagnosi.
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