Mitocondri

definizione

Ogni cellula del corpo ha determinate unità funzionali, i cosiddetti organelli cellulari. Sono i piccoli organi della cellula e, come i grandi organi, hanno aree di responsabilità assegnate. Gli organelli cellulari includono mitocondri e ribosomi.

La funzione degli organelli cellulari è diversa; alcuni producono materiali da costruzione, altri assicurano l'ordine e ripuliscono la "spazzatura".
I mitocondri sono responsabili dell'approvvigionamento energetico. Da molti anni usano il termine pertinente "centrali elettriche della cellula". In essi, tutti i componenti necessari per la generazione di energia sono riuniti al fine di produrre fornitori di energia biologica per tutti i processi che utilizzano la cosiddetta respirazione cellulare.

Ogni cellula del corpo ha una media 1000-2000 mitocondri individuali, quindi costituiscono circa un quarto dell'intera cella. Più energia ha bisogno di una cellula per il suo lavoro, più mitocondri ha di solito.
Pertanto, le cellule nervose e sensoriali, le cellule muscolari e del muscolo cardiaco sono tra quelle più ricche di mitocondri rispetto ad altre, perché i loro processi sono quasi permanenti e sono estremamente energivori.

Illustrazione dei mitocondri

1. Mitocondri
2. Nucleo cellulare -
   Nucleo
3. Corpo centrale -
   Nucleolo
4. citoplasma
5. Membrana cellulare -
   Plasmallem
6. Canale dei pori
7. DNA mitocondriale
8. Spazio intermembrana
9. Robison
10. matrice
11. granello
12. Membrana interna
13. creste
14. Membrana esterna

È possibile trovare una panoramica di tutte le immagini Dr-Gumpert su: illustrazioni mediche

Struttura di un mitocondrio

La struttura di un mitocondrio è piuttosto complessa rispetto ad altri organelli cellulari. Hanno una dimensione di circa 0,5 µm, ma possono anche essere maggiori.

Un mitocondrio ha due gusci, una cosiddetta membrana esterna e una interna. La membrana ha una dimensione di circa 5-7 nm.

Maggiori informazioni sull'argomento su: Membrana cellulare

Queste membrane sono diverse. Quella esterna è ovale come una capsula e permeabile alle sostanze attraverso i suoi numerosi pori. L'interno, d'altra parte, forma una barriera, ma può far entrare e uscire selettivamente le sostanze attraverso molti canali speciali.
Un'altra caratteristica speciale della membrana interna rispetto alla membrana esterna è il suo ripiegamento, che assicura che la membrana interna sporga all'interno del mitocondrio in innumerevoli rientranze strette. Pertanto, la superficie della membrana interna è significativamente più grande di quella esterna.
Questa struttura crea diversi spazi all'interno del mitocondrio, che sono importanti per le varie fasi della generazione di energia, compresa la membrana esterna, lo spazio tra le membrane comprese le rientranze (cosiddette Christae), la membrana interna e lo spazio all'interno della membrana interna (cosiddetta. Matrix, è circondato solo dalla membrana interna).

Diversi tipi di mitocondri

Sono noti tre diversi tipi di mitocondri: il tipo sacculo, il tipo creste e il tipo tubulo. La divisione viene effettuata sulla base delle invaginazioni della membrana interna nell'interno mitocondriale. A seconda dell'aspetto di queste rientranze, puoi determinare il tipo. Queste pieghe servono per allargare la superficie (più spazio per la catena respiratoria).

Il tipo di crestae ha invaginazioni sottili a forma di striscia. Il tipo tubolare ha invaginazioni tubulari e il tipo sacculare ha invaginazioni tubulari che hanno piccole sporgenze.

Il tipo Critae è il più comune. Il tipo tubolare principalmente nelle cellule che producono steroidi. Il tipo sacculus si trova solo nella zona fascicolata della corteccia surrenale.

Occasionalmente viene menzionato un quarto tipo: il tipo a prisma. Le invaginazioni del tipo appaiono triangolari e si verificano solo in cellule speciali (astrociti) del fegato.

DNA mitocondriale

Oltre al nucleo cellulare come principale luogo di immagazzinamento, i mitocondri contengono il proprio DNA. Questo li rende unici rispetto agli altri organelli cellulari. Un'altra particolarità è che questo DNA è sotto forma di un cosiddetto plasmide e non, come nel nucleo cellulare, sotto forma di cromosomi.
Questo fenomeno può essere spiegato dalla cosiddetta teoria degli endosimbionti, che afferma che i mitocondri erano cellule viventi proprie nei tempi primordiali. Ad un certo punto questi mitocondri primordiali furono inghiottiti da organismi unicellulari più grandi e da quel momento in poi fecero il loro lavoro al servizio dell'altro organismo. Questa collaborazione ha funzionato così bene che i mitocondri hanno perso le proprietà che li caratterizzano come una forma di vita indipendente e si sono integrati nella vita cellulare.
Un altro argomento a favore di questa teoria è che i mitocondri si dividono e crescono indipendentemente senza bisogno di informazioni dal nucleo cellulare.
Con il loro DNA, i mitocondri sono un'eccezione per il resto del corpo, perché il DNA mitocondriale è strettamente ereditato dalla madre. Vengono consegnati con la cellula uovo della madre, per così dire, e si dividono durante lo sviluppo dell'embrione finché ogni cellula del corpo non ha mitocondri sufficienti. Il loro DNA è identico, il che significa che le linee ereditarie materne possono essere fatte risalire a molto tempo fa.
Ovviamente esistono anche malattie genetiche del DNA mitocondriale, le cosiddette mitocondropatie. Tuttavia, questi possono essere trasmessi solo da madre a figlio e sono generalmente estremamente rari.

Quali sono le caratteristiche speciali dell'eredità dei mitocondri?

I mitocondri sono un compartimento cellulare che è puramente sul lato materno (materno) è ereditato. Tutti i figli di una madre hanno lo stesso DNA mitocondriale (abbreviato in mtDNA). Questo fatto può essere utilizzato nella ricerca genealogica, ad esempio utilizzando il DNA mitocondriale per determinare se una famiglia appartiene a un popolo.

Inoltre, i mitocondri con il loro mtDNA non sono soggetti ad alcun meccanismo di divisione rigoroso, come nel caso del DNA all'interno del nostro nucleo cellulare. Mentre questo viene raddoppiato e quindi esattamente il 50% viene trasferito alla cellula figlia che viene creata, il DNA mitocondriale a volte viene sempre più replicato nel corso del ciclo cellulare e viene anche distribuito in modo non uniforme ai mitocondri emergenti della cellula figlia. I mitocondri di solito contengono da due a dieci copie del mtDNA all'interno della loro matrice.

L'origine puramente materna dei mitocondri può essere spiegata dalle nostre cellule germinali. Poiché lo sperma maschile trasferisce la sua testa solo quando si fonde con la cellula uovo, che contiene solo il DNA dal nucleo cellulare, la cellula uovo materna contribuisce a tutti i mitocondri per lo sviluppo dell'embrione successivo. La coda dello sperma, all'estremità anteriore della quale si trovano i mitocondri, rimane fuori dall'uovo, poiché serve solo a muovere lo sperma.

Funzione dei mitocondri

Il termine "centrali elettriche della cellula" descrive audacemente la funzione dei mitocondri, vale a dire la generazione di energia.
Tutte le fonti di energia dal cibo vengono metabolizzate qui nell'ultima fase e convertite in energia chimica o biologicamente utilizzabile. La chiave per questo si chiama ATP (adenosina trifosfato), un composto chimico che immagazzina molta energia e può rilasciarla di nuovo attraverso la decomposizione.

L'ATP è il fornitore di energia universale per tutti i processi in tutte le cellule, è necessario quasi sempre e ovunque. Gli ultimi passaggi metabolici per l'utilizzo dei carboidrati o degli zuccheri (la cosiddetta respirazione cellulare, vedi sotto) e dei grassi (la cosiddetta beta-ossidazione) avvengono nella matrice, ovvero lo spazio all'interno del mitocondrio.
In ultima analisi, le proteine ​​vengono utilizzate anche qui, ma sono già convertite in zuccheri in anticipo nel fegato e quindi prendono anche la via della respirazione cellulare. I mitocondri sono quindi l'interfaccia per convertire il cibo in maggiori quantità di energia biologicamente utilizzabile.

Ci sono moltissimi mitocondri per cellula, più o meno si può dire che una cellula che ha bisogno di molta energia, come le cellule muscolari e nervose, ha anche più mitocondri di una cellula il cui dispendio energetico è inferiore.

I mitocondri possono iniziare la morte cellulare programmata (apoptosi) attraverso la via di segnalazione intrinseca (intercellulare).

Un altro compito è la conservazione del calcio.

Cos'è la respirazione cellulare?

La respirazione cellulare è un processo chimicamente estremamente complesso per convertire carboidrati o grassi in ATP, cioè il vettore energetico universale, con l'aiuto dell'ossigeno.
È suddiviso in quattro unità di processo, che a loro volta consistono in un gran numero di singole reazioni chimiche: glicolisi, reazione PDH (piruvato deidrogenasi), ciclo dell'acido citrico e catena respiratoria.
La glicolisi è l'unica parte della respirazione cellulare che avviene nel citoplasma, il resto avviene nei mitocondri. La glicolisi produce già piccole quantità di ATP, in modo che le cellule senza mitocondri o senza apporto di ossigeno possano soddisfare i loro bisogni energetici. Tuttavia, questo tipo di generazione di energia è molto più inefficiente rispetto allo zucchero utilizzato. Due ATP possono essere ottenuti da una molecola di zucchero senza mitocondri; con l'aiuto dei mitocondri si ottiene un totale di 32 ATP.
La struttura dei mitocondri è decisiva per gli ulteriori passaggi della respirazione cellulare. La reazione PDH e il ciclo dell'acido citrico avvengono nella matrice mitocondriale. Il prodotto intermedio della glicolisi viene attivamente trasportato all'interno del mitocondrio tramite trasportatori nelle due membrane, dove può essere ulteriormente elaborato.
L'ultimo passaggio della respirazione cellulare, la catena respiratoria, avviene quindi nella membrana interna e utilizza la netta separazione dello spazio tra le membrane e la matrice. È qui che entra in gioco l'ossigeno che respiriamo, l'ultimo fattore importante per una produzione di energia funzionante.

Leggi di più su questo sotto Respirazione cellulare negli esseri umani

Come si possono rafforzare i mitocondri nella loro funzione?

Lo sforzo fisico ed emotivo può ridurre le prestazioni dei nostri mitocondri e quindi del nostro corpo.
Puoi provare a rafforzare i tuoi mitocondri con mezzi semplici. Da un punto di vista medico, questo è ancora controverso, ma ora ci sono alcuni studi che attribuiscono ad alcuni metodi un effetto positivo.
Una dieta equilibrata è importante anche per i mitocondri. Un equilibrio elettrolitico equilibrato è particolarmente importante. Questi includono soprattutto sodio e potassio, vitamina B12 sufficiente e altre vitamine del gruppo B, acidi grassi omega3, ferro e il cosiddetto coenzima Q10, che fa parte della catena respiratoria nella membrana interna.
Un esercizio e uno sport sufficienti stimolano la divisione e quindi la moltiplicazione dei mitocondri, poiché ora devono generare più energia. Questo è evidente anche nella vita di tutti i giorni.
Alcuni studi dimostrano che l'esposizione al freddo, ad es. doccia fredda, favorisce la divisione dei mitocondri.
Diete come una dieta chetogenica (evitando i carboidrati) o il digiuno intermittente sono più controverse. Prima di tali misure, dovresti sempre consultare il tuo medico di fiducia. Soprattutto con malattie gravi, come Cancro, si dovrebbe prestare attenzione con tali esperimenti. Misure generali come l'esercizio fisico e una dieta equilibrata, tuttavia, non danneggiano mai e hanno dimostrato di rafforzare i mitocondri nel nostro corpo.

È possibile moltiplicare i mitocondri?

In linea di principio, l'organismo può regolare la produzione di mitocondri verso l'alto o verso il basso. Il fattore decisivo per questo è l'apporto energetico attuale dell'organo in cui si moltiplicano i mitocondri.
Una mancanza di energia all'interno di questi sistemi di organi alla fine porta allo sviluppo dei cosiddetti fattori di crescita attraverso una cascata di varie proteine ​​che sono responsabili della registrazione della mancanza di energia. Il più noto è il PGC –1 - α. Questo a sua volta assicura che le cellule dell'organo siano stimolate a formare più mitocondri per contrastare la mancanza di energia, poiché più mitocondri possono anche fornire più energia.

In pratica, ciò può essere ottenuto, ad esempio, adattando la dieta. Se il corpo ha pochi carboidrati o zuccheri disponibili per fornire energia, il corpo passa ad altre fonti di energia, come B. grassi e amminoacidi. Tuttavia, poiché la loro elaborazione è più complicata per il corpo e l'energia non può essere resa disponibile così rapidamente, il corpo reagisce aumentando la produzione di mitocondri.

In sintesi, possiamo dire che una dieta a basso contenuto di carboidrati o un periodo di digiuno abbinato all'allenamento della forza stimola fortemente la formazione di nuovi mitocondri nei muscoli.

Malattie mitocondriali

Le malattie mitocondriali sono principalmente dovute a difetti nella cosiddetta catena respiratoria dei mitocondri. Se i nostri tessuti sono adeguatamente ossigenati, questa catena respiratoria è responsabile di garantire che le cellule qui abbiano energia sufficiente per svolgere le loro funzioni e per mantenersi in vita.
Di conseguenza, i difetti in questa catena respiratoria provocano alla fine la morte di queste cellule. Questa morte cellulare è particolarmente pronunciata negli organi o nei tessuti che dipendono da un costante apporto di energia. Questo include i muscoli scheletrici e cardiaci, il nostro sistema nervoso centrale, ma anche i reni e il fegato.

Le persone colpite di solito lamentano forti dolori muscolari dopo l'esercizio, hanno ridotte capacità mentali o possono soffrire di crisi epilettiche. Può anche verificarsi disfunzione renale.

La difficoltà per il medico è interpretare correttamente questi sintomi. Poiché non tutti i mitocondri nel corpo, e talvolta nemmeno tutti i mitocondri in una cellula, hanno questa funzione mitocondriale compromessa, le caratteristiche possono variare notevolmente da persona a persona. In medicina, tuttavia, sono stati stabiliti complessi di malattie in cui diversi organi sono sempre interessati da malfunzionamenti.

• Al Sindrome di Leigh Ad esempio, si verificano morte cellulare nell'area del tronco cerebrale e danni ai nervi periferici. Nel corso successivo, anche organi come cuore, fegato e reni diventano sensibili e alla fine smettono di funzionare.
• Nel complesso dei sintomi di miopatia, encefalopatia, acidosi lattica, episodi simili a ictus, brevemente Sindrome di MELAS, la persona interessata soffre di difetti cellulari nei muscoli scheletrici e nel sistema nervoso centrale.

Queste malattie vengono solitamente diagnosticate utilizzando un piccolo campione di tessuto da un muscolo. Questo campione di tessuto viene esaminato al microscopio per anomalie. Se sono presenti le cosiddette "fibre rosse sfilacciate" (un ammasso di mitocondri), queste sono un indicatore molto ampio della presenza di una malattia mitocondriale.
Inoltre, i componenti della catena respiratoria vengono spesso esaminati per la loro funzione e il DNA mitocondriale viene esaminato per le mutazioni utilizzando il sequenziamento.

Il trattamento o anche la cura delle malattie mitocondriali non è attualmente (2017) ancora possibile.