miosite

panoramica

La miosite è una malattia infiammatoria del tessuto muscolare. Può essere innescato da un'ampia varietà di cause, ma di solito è il risultato di una Malattia autoimmune. I miositidi si verificano principalmente in associazione con altre malattie, ma nel complesso sono parenti quadro clinico raro Sono solo 10 i casi di malattia su un milione di abitanti registrati all'anno. Le forme più comuni di malattia sono polimiosite, il dermatomiosite e il Miosite da corpi di inclusione. Spesso ce n'è uno infiammazione di Tessuto muscolare con un Infiammazione del tessuto connettivo socializzato.

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• polimiosite
• dermatomiosite

causa ultima

La causa di una miosite esistente spesso non può essere identificata con precisione. In questo caso si parla di uno idiopatica Miosite. Nel polimiosite e il dermatomiosite, i due quadri clinici più comuni in quest'area, sono processi patologici mediati da autoimmuni, i cosiddetti Malattie autoimmuni. Il sistema immunitario attacca le stesse cellule del corpo con le sue cellule di difesa e quindi porta alla loro distruzione. Di conseguenza, il tessuto colpito si infiamma.

I muscoli possono essere coinvolti in infezioni o infiammazioni sistemiche generali, nonché in processi infiammatori nel tessuto connettivo. Se la miosite viene innescata dall'esterno, ciò accade da batteri, virus o parassiti. Una malattia, ad esempio, è particolarmente predestinata allo sviluppo della miosite lebbra, Gonorrea (sifilide) e tetano o infestazione parassitaria con schistosomes e Trichinellache sono entrambi vermi. Nel complesso, tuttavia, le infezioni citate si verificano meno spesso alle latitudini europee. Malattia di Bornholm tuttavia, può verificarsi anche qui, poiché i virus scatenanti Cocksacki B possono essere trovati in tutto il mondo. Anche la miosite può ereditario Sii l'origine così Sindrome di Münchmeyer. Ma anche questa forma speciale di malattia muscolare infiammatoria è da considerarsi estremamente rara a causa della sua leggera diffusione.

Sintomi

Il Sintomi una miosite può svilupparsi a seconda del quadro clinico simmetrico o semplicemente unilaterale rappresentare. Tuttavia, va di pari passo con tutte le forme aumento della perdita di forza e anche debolezza muscolare Dolori muscolari mano nella mano. L'intensità dei sintomi dipende dal grado di infiammazione. Senza un trattamento antinfiammatorio, può farlo anche processi degenerativi muscolari uscire nel visibile distrofia muscolare rappresentare. Poiché tutti i muscoli dell'intero corpo possono essere colpiti, la localizzazione nei muscoli della gola e della faringe può causare Difficoltà a deglutire e raucedine venire.

Se la malattia sottostante è degenerativa, come nella sindrome di Münchmeyer, le cellule possono essere rimodellate. In questo raro caso lo sarà Sali di calcio immagazzinato nelle cellule colpite e portare a Ossificazione dei muscoli (Miosite ossificante). Come Calcificazione cellulare può svilupparsi in misura minore in altre forme di miosite. Fondamentalmente, i processi infiammatori mettono sotto stress le cellule del tessuto colpito. A causa della continua rottura e accumulo di cellule, può Metaplasias, cioè, si verificano cambiamenti nella struttura cellulare. Questi possono alla fine portare a un degenerazione del tessuto - un tumore maligno.

Diagnosi

La diagnosi di miosite è solitamente complicata perché è difficile distinguere tra diversi quadri clinici. I sintomi clinici dovrebbero essere la guida, in quanto possono fornire un'indicazione del tipo e della localizzazione dell'infiammazione. Tuttavia, la maggior parte delle miositi lo sono malattia striscianteche viene notato solo in ritardo. Ciò aumenta il rischio di sviluppare danni consequenziali permanenti. In linea di principio, il medico esaminatore tre strumenti diagnosticiche può essere utilizzato: a Esame di laboratorio, un'elettromiografia (EMG; Misurazione della tensione nei muscoli) e a Biopsia muscolare (procedura invasiva in cui viene rimosso il tessuto muscolare.

Esame di laboratorio: Quando si esaminano i parametri di laboratorio nel sangue del paziente, l'attenzione principale è sugli enzimi che si accumulano nelle cellule muscolari e vengono rilasciati quando le cellule vengono danneggiate. L'enzima più importante è il Creatina chinasi (CK) Inoltre, altri parametri come l'attività della lattato deidrogenasi, del aldolase e aspartato aminotransferasi nel sangue. Segni generali di infiammazione Come aumento della proteina C reattiva, aumento della conta dei globuli bianchi o uno BSG esteso vengono anche registrati, ma dimostrano solo la presenza di infiammazione. La quantità di Mioglobina, una proteina specifica dei muscoli scheletrici, può anche essere determinata e inclusa nella diagnosi. Tuttavia, il valore non dice nulla sulla posizione del danno, solo che le cellule muscolari sono morte. Se si sospetta un'infezione da agenti patogeni, è possibile rilevare gli anticorpi formati dall'organismo contro il patogeno e quindi indicare un'infezione esistente o utilizzare una PCR (Reazione a catena della polimerasi) per duplicare il DNA dell'agente patogeno e visualizzarlo in modo tale che sia possibile un'identificazione precisa controllata dal computer. Anticorpi specifici per la miosite, che si formano nel corso della malattia in alcuni pazienti, nella maggior parte dei casi non hanno alcun significato conclusivo, in quanto vengono utilizzati anche in altre malattie, come l'infiammazione degli alveoli (Alveolite) o infiammazione delle articolazioni (artrite).

Elettromiografia (EMG): Con un EMG, due minuscoli aghi vengono inseriti nel muscolo da esaminare. Gli aghi conducono elettricità e misurano Cambiamenti di tensione nel tessuto muscolare. Le modifiche sono in Riposo e tensione registrati e valutati. La maggior parte dei pazienti con miosite mostra schemi evidenti, che non sono automaticamente la prova della malattia. Tuttavia, l'EMG è un esame semplice attraverso il quale può sorgere l'indicazione per ulteriori diagnosi. Inoltre, può essere eseguita un'elettroneurografia in cui il file Velocità di conduzione nervosa e il Tempo di reazione muscolare è misurato. Qui un nervo viene eccitato con l'aiuto di elettrodi applicati e viene prestata attenzione alle contrazioni muscolari che possono essere innescate. È possibile dimostrare o escludere danni ai nervi concomitanti o altre malattie, il che gioca un ruolo importante nella diagnosi differenziale (altre malattie con sintomi corrispondenti).

Biopsia muscolare: Poiché la biopsia muscolare è un file esame invasivo il luogo dell'intervento dovrebbe essere pianificato. Questo di solito viene fatto tramite una risonanza magnetica (imaging a risonanza magnetica). La biopsia non deve essere eseguita in un sito che ha avuto in precedenza un EMG. Le punture degli aghi portano alla morte cellulare locale, che a posteriori non può più essere differenziata dalla miosite. Una volta trovato il posto giusto per la biopsia, il file Biopsia (tessuto biopsiato) esame al microscopio ottico sono state dimostrate le caratteristiche generali della miosite, ma si possono anche osservare cambiamenti tissutali specifici di varie forme. Puoi vederli entrambi in modo caratteristico Perdite di fibre muscolari (fibre muscolari morte / necrotiche), nonché sezioni rigenerate di fibre muscolari e segni tipici di infiammazione - Infiltrazione tissutale (Immigrazione) attraverso cellule infiammatorie. Se l'attività della malattia è bassa, la diagnosi può essere resa più difficile da segni cellulari mancanti o difficili da trovare.

Anticorpi contro la miosite

Dal momento che il miosite una delle malattie infiammatorie del muscolo scheletrico che può essere causata da una reazione autoimmune, cioè una falsa reazione del sistema di difesa dell'organismo stesso contro le proprie strutture, è quindi possibile rilevare alcuni anticorpi nel sangue del paziente affetto.

Questi anticorpi fanno parte del sistema immunitario e sono chiamati Linfociti B. e sono diretti contro - qui nel caso della miosite - strutture della coltura del muscolo scheletrico, i cosiddetti antigeni, nel contesto di una malattia autoimmune. Nella miosite, viene fatta una distinzione tra anticorpi specifici per la miosite e quelli associati alla miosite.

I primi si trovano in circa il 15-50% dei pazienti nel siero del sangue e possono essere misurati prelevando un campione di sangue.

Gli anticorpi specifici per la miosite includono principalmente anticorpi contro tRNA sintetasi, come Anticorpi Jo-1, anticorpi PL-7, anticorpi EJ o anticorpi KS. Gli anticorpi associati alla miosite includono tra l'altro. anti-Mi-2, anti-SRP e anti-Pm-Scl.

I quadri clinici più comuni

polimiosite

La polimiosite è quella forma più rara le comuni malattie infiammatorie muscolari. Si manifesta più frequentemente in due fasi della vita del paziente: nell'infanzia e nell'adolescenza dai 5 ai 14 anni e nell'età adulta avanzata dai 45 ai 65 anni. In media, il doppio delle donne rispetto agli uomini è affetto da polimiosite. Clinicamente la malattia si manifesta principalmente debolezza muscolare simmetrica nell'area di Cintura spalla-collo e il anca - i muscoli vicini al busto. Le debolezze si sviluppano rispetto alla miosite da corpi inclusi abbastanza veloce, da settimane a mesi. La mancanza di forza muscolare può causarlo cattiva postura dolorosa Vieni attraverso cicatrici da sezioni muscolari infiammate a Disallineamento delle articolazioni. Il campione di tessuto prelevato attraverso una biopsia punti tra le fibre muscolari Cellule infiammatorie immigrate sopra. Il processo patologico della polimiosite non è ancora completamente compreso. Tuttavia, si presume che sia un file Malattia autoimmune agisce. A differenza della dermatomiosite, tuttavia, questa è mediata da una risposta cellulare diretta del corpo e non tramite proteine ​​corrispondenti.

Maggiori informazioni su questo argomento su: polimiosite

dermatomiosite

Indipendentemente dall'età, la dermatomiosite si verifica più frequentemente della polimiosite. Come con la polimiosite, si può osservare un accumulo specifico dell'età. Le donne hanno maggiori probabilità di essere colpite rispetto agli uomini. Tra i sintomi che colpiscono i muscoli scheletrici, i cambiamenti nella pelle compaiono nella dermatomiosite. Eruzioni cutanee color lilla (eritema) si formano sulle aree del corpo esposte alla luce, motivo per cui è nata la malattia viola. La pelle diventa squamosa, specialmente in punti sopra le articolazioni come dita, gomiti e ginocchia. Come parte dell'eruzione cutanea, potrebbe esserci gonfiore delle palpebre superiori, dando al paziente un'espressione piagnucolosa. Questo può essere aggravato dalla cicatrizzazione della pelle squamosa.
I cambiamenti descritti possono apparire più o meno fortemente. Se viene eseguita una biopsia muscolare, le cellule infiammatorie perivascolari che circondano i vasi possono essere identificate nel campione. Le cellule corrispondenti si raccolgono anche tra i singoli fasci di fibre muscolari (interfascicolare). Le fibre muscolari periferiche si restringono rispetto al resto del fascio. Questo è noto come atrofia perifascicolare. Il patomeccanismo (processo patologico) si basa su una reazione autoimmune diretta contro i capillari (vasi più piccoli) nei muscoli. Questi vengono attaccati e danneggiati dalle proteine ​​infiammatorie proprie del corpo (ad es. Immunoglobuline). Di conseguenza, le fibre muscolari non possono più essere fornite e muoiono.
Si verificano necrosi locale (morte cellulare) e trombosi vascolare (occlusione di un vaso da parte di un coagulo di sangue / trombo): i fasci di fibre muscolari diminuiscono di forza e alla fine appassiscono. Un tumore maligno è la causa dello sviluppo in oltre un quarto delle malattie della dermatomiosite. Anche qui il corpo forma sostanze dirette sia contro il tumore che contro il tessuto sano del corpo.

Maggiori informazioni su questo argomento su: Dermatomyositis

Miosite da corpi di inclusione

La miosite da corpi inclusi è una malattia cronica, progressiva, infiammatoria e degenerativa. Il processo causale nel corpo non è stato ancora chiarito con precisione, ma si sospetta un'interazione di fattori infiammatori e degenerativi. Colpisce gli uomini nel 75% dei casi e si manifesta principalmente dopo i 50 anni. Il decorso è piuttosto graduale: a volte possono essere necessari mesi o anni prima che compaiano i primi sintomi clinici. I pazienti notano innanzitutto problemi nel salire le scale o alzarsi da una posizione seduta. Sono anche caratteristiche le difficoltà nel mantenere una presa salda o anche in primo luogo. I sintomi sono causati dalla progressiva debolezza dei muscoli dell'avambraccio e della coscia. Il 60% dei malati riferisce difficoltà a deglutire, poiché anche per questo sono necessari muscoli, che possono essere influenzati dall'infiammazione. La preparazione fatta da una biopsia assomiglia a quella di una polimiosite. Si possono vedere cellule infiammatorie immigrate e filamenti di fibre sommerse. Inoltre, ci sono inclusioni nel tessuto, i cosiddetti "vacuoli bordati" (in inglese: vacuoli incorniciati; vacuolo = vescicola cellulare). I corpi di inclusione contengono varie strutture proteiche, proteine ​​α-amiloide e tau. Questi composti sono usati anche in altre malattie degenerative, come in Il morbo di Alzheimer, trovare.

Quadri clinici speciali

Sindrome di Münchmeyer (Fibrodisplasia ossificante progressiva): da a difetto genetico ereditario che influenza lo sviluppo dei muscoli scheletrici, si verifica la cosiddetta sindrome di Münchmeyer. Succede negli anni Stoccaggio di sali di calcio nelle cellule muscolari e di conseguenza a ossificazione dei muscoli. A partire dalla zona del collo, la malattia progredisce sottosopra in avanti, sopra la regione della spalla nelle braccia e nel tronco. Poiché attualmente non esiste alcuna possibilità comprovata per la terapia, figuriamoci per la guarigione, arriva Stadio terminale la malattia per Ossificazione dei muscoli respiratori e quindi a respirazione difficile, fino a Soffocamento. Poiché la maggior parte dei pazienti rimane senza figli e non trasmette i geni, la diffusione della sindrome di Münchmeyer è molto limitata.

Malattia di Bornholm (Pleurodinia epidemica): La pleurodinia epidemica è a malattia infiammatoria della pleura (Pleura), torace e muscoli addominali. È causato da un'infezione con il virus Cocksackie B, un membro della famiglia degli enterovirus. Sono sintomatiche Respirazione dolorosa, febbre leggera e a gola rossa. Il dolore è causato dal coinvolgimento dei muscoli intercostali, i muscoli tra le costole, che fanno parte dei muscoli respiratori.La malattia di Bornholm può trasmesse da persona a persona e passerà automaticamente ai sintomi con analgesici trattata.

Miosite dell'occhio

Anche la miosite negli occhi miosite oculare chiamato, è un idiopatico (cioè, che si verifica senza una causa notaInfiammazione dei muscoli degli occhi.
È una delle terze malattie più comuni dell'orbita oculare e arriva subito dopo il coinvolgimento degli occhi Ipertiroidismo e nelle malattie linfoproliferative.
La causa esatta della miosite nell'occhio non è stata ancora del tutto chiarita; si sospetta che si tratti di una reazione autoimmune, cioè una falsa reazione del sistema di difesa del corpo stesso, che erroneamente riconosce e combatte alcune strutture cellulari come estranee.

Le donne in giovane età adulta sono più comunemente colpite (Età media di esordio: 34 anni), per cui i sintomi sono più spesso unilaterali (solo un occhio colpito) che bilaterali:

• bulbo oculare sporgente
• Gonfiore e infiammazione congiuntivale
• dolore dipendente dal movimento oculare
• Restrizioni al movimento degli occhi e i conseguenti disturbi visivi (ad es. visione doppia).

Il muscolo oculare più comunemente colpito è il muscolo medio dritto (Muscolo retto mediale), che di solito sposta il bulbo oculare verso il naso. La miosite oculare viene solitamente diagnosticata con una TAC e viene trattata assumendo glucocorticoidi (cortisone), in modo che l'infiammazione di solito scompaia entro diversi giorni senza conseguenze.

Miosite ossificante

Il termine "Miosite ossificante"Include Due modelli di malattie mediche.
Da un lato è il ossificazione eterotropa Questa è una malattia che si manifesta in varie parti del corpo spontaneamente o dopo traumi e interventi chirurgici ossificazioni viene.

D'altra parte, il termine "Miosite ossificante“Anche una rara malattia ereditaria - il Miosite ossificante progressiva. Questo è un difetto genetico congenito che causa la conversione graduale dei muscoli scheletrici del corpo in tessuto osseo. Solo circa 600 persone in tutto il mondo sono affette da questa malattia ereditaria. La causa del rimodellamento osseo è l'incapacità di riparare i muscoli scheletrici difettosi dopo lesioni banali o traumi con tessuto muscolare sano o tessuto cicatriziale - invece viene utilizzato tessuto osseo.

Nel tempo, il sistema muscolare diventa sempre più inoperabile e la malattia diventa pericolosa per la vita quando gli organi sono compromessi dall'ossificazione dei muscoli (Es. Disfunzione respiratoria dovuta all'aumento dell'ossificazione dei muscoli intercostali e quindi del torace).

terapia

Il trattamento della dermatomiosite e della polimiosite corrisponde alla terapia maggiormente applicata per le malattie autoimmuni. Qui è Cortisone somministrato, che inibisce in parte e in parte il sistema immunitario Appiattisci l'infiammazione conduce in modo che il tessuto possa riprendersi. Vengono utilizzate dosi relativamente elevate, che vengono gradualmente ridotte per un periodo di tempo più lungo. L'effetto inizia a seconda del paziente dopo giorni o settimane, in casi ritardati dopo 1-2 mesi. Somministrazione di cortisone a lungo termine tuttavia, è con un'ampia varietà di Effetti collaterali connesso, come Distruzione muscolare, osteoporosi o cambiamenti mentali. Se la terapia non ha l'effetto desiderato o se il dosaggio deve essere ridotto a causa di effetti collaterali, aggiungere ulteriori citostatici come viene utilizzato il metotrexato, che ha anche un posto fisso nel trattamento del tumore e inoltre comprime il sistema immunitario. Il dono di immunoglobuline ad alto dosaggio può essere utile nella polimiosite e nella dermatomiosite, ma è particolarmente controversa nel trattamento della miosite da corpi inclusi. Oltre alla terapia farmacologica, puoi fisioterapia e Terapia occupazionale sono utilizzati per mantenere la libertà di movimento e ridurre l'accorciamento muscolare (contrazioni) impedire. In caso di debolezza muscolare pronunciata, l'uso di ausili per la deambulazione o sedie a rotelle, in caso di paralisi, indurimento muscolare o lesioni, può essere necessario un ulteriore trattamento.

previsione

Una terapia regolare può aiutare a metà quella paziente polimiosite può essere effettuata una guarigione completa. Altrimenti si può ottenere un arresto con debolezza muscolare più o meno permanente. Tuttavia, nel 20% dei casi esiste la possibilità che non si possa registrare alcun successo nonostante una terapia complessa.

Il dermatomiosite può anche essere curato o almeno limitato da una terapia appropriata. Il trattamento del tumore che è spesso la causa della malattia può causare un miglioramento permanente dei sintomi o la guarigione della malattia secondaria.

Poiché la terapia farmacologica è un Miosite da corpi di inclusione non è promettente, è necessario mirare a una mobilità costante attraverso fisioterapia ed esercizi indipendenti. Anche esercizi di forza leggera e allenamento di resistenza muscolare possono contrastare i sintomi. In caso di disturbi alla muscolatura della gola, la visita di un logopedista può fornire sollievo per migliorare le difficoltà di deglutizione. Vengono praticati movimenti o posture utili che facilitano il processo di deglutizione.