neuroma

Sinonimo

Schwannoma, neurilemmoma, tumore benigno della guaina del nervo periferico (BPNST)
Engl.: neurinoma

introduzione

Il neuroma è una crescita lenta, benigna tumoreche di solito è circondato da una capsula di tessuto connettivo e cresce in modo spostato, cioè non si infiltra nel tessuto circostante. È derivato dalle cosiddette cellule di Schwann periferiche Sistema nervoso e sorge sui nervi cranici e periferici infastidire.

Epidemiologia

6-7% di tutti Tumori cerebrali sono neuromi, i neuromi spinali sono quelli spinali più comuni tumori con il 25%. Il neuroma acustico è il neuroma più comune, circa l'80% di tutti i tumori nell'angolo cerebellopontino sono neuromi acustici.

Circa il 10% dei pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 sviluppa un neurinoma; l'incidenza della neurofibromatosi di tipo 2 è di 1 su 50.000.

L'età di insorgenza è compresa tra i 30 ei 50 anni, le donne sono colpite leggermente più spesso degli uomini.

cause

La causa di a neuroma è generalmente sconosciuto. La causa nota più comune è la neurofibromatosi di tipo 2, molto raramente anche la neurofibromatosi di tipo 1.

Nel Neurofibromatosi di tipo 2 c'è una mutazione di un gene sul cromosoma 22, una cosiddetta mutazione NF-2, che è ereditata in modo dominante. La loro frequenza è 1:50 000. Nella neurofibromatosi di tipo 1 (NF-1) c'è un difetto sul cromosoma 17. Costituisce il 90% delle neurofibromatosi ed è anche una malattia ereditaria dominante con una frequenza di 1: 2000-3000. È derivato dalle cellule di Schwann del sistema nervoso periferico.

Aspetto

UN neuroma è un tessuto connettivo incapsulato tumore con una leggera superficie di taglio giallastra. Le cellule tumorali sono allungate e sottili, i loro nuclei cellulari sono uniti in una formazione di fila (Posizione palizzata).

Due tipi di modelli di tessuto possono essere distinti al microscopio:

• Antoni-A-Formation: cellule ricche di fibre e allungate con nuclei stretti a forma di sigaro che formano treni, vertebre e file parallele di nuclei.

• Formazione di Antoni-B: a basso contenuto di fibre, a rete con alterazioni dei tessuti spesso alterate come i depositi di grasso. L'attività di divisione cellulare è molto bassa.

avvenimento

UN neuroma può verificarsi in tutte le sezioni del sistema nervoso periferico, le posizioni preferite sono le Angolo del ponte cerebellare (Neuroma acustico) o le radici nervose sensibili in Midollo spinale (neuromi spinali).
I neuromi acustici hanno origine da una parte dei nervi uditivi e di equilibrio (Nervo vestibolococleare, VIII. Nervi cranici) e sorgono nel punto di uscita del nervo dal Tronco encefalico. Questa sezione del nervo si trova in un canale alla base del cranio, chiamato Canalis acusticus internusdove l'avvolgimento del nervo periferico con il Cellule di Schwann comincia. Le cellule di Schwann sono cellule del tessuto nervoso che formano un involucro e cellule di supporto che racchiudono e isolano elettricamente l'estensione di una cellula nervosa.
I neuromi spinali possono svilupparsi a qualsiasi livello del midollo spinale, ma sono più comunemente localizzati nelle corde cervicali superiori e medie e toraciche superiori e possono estendersi longitudinalmente su diversi segmenti. Durante l'espansione, c'è spesso un intraspinale, cioè nel canale spinale, ed extraspinale, cioè che giace all'esterno del canale spinale, che sono collegati da uno stretto ponte (Gonfiore a clessidra). spinale neuromi spesso vengono anche spesso (multiplo), soprattutto con la neurofibromatosi di tipo 2 (vedi cause).

Neuroma della colonna vertebrale lombare

Poiché il neuroma ha origine nelle cellule dell'involucro di un nervo, può anche essere localizzato nell'area della colonna lombare (colonna lombare). Il problema è allora che anche se il tumore cresce lentamente, quello accanto ad esso Nervo compresso diventa. La pressione quindi danneggia le cellule nervose. Il risultato è un mal di schiena che si irradia alla gamba, il cosiddetto Lumboischialgia. Questo può essere fatto facilmente con tipici disturbi sciatici essere confuso.
Leggi su questo: Nervo sciatico pizzicato

Spesso i pazienti notano anche disturbi sensoriali nella zona delle gambe. Se il tumore continua a crescere, i muscoli forniti dal nervo possono indebolirsi.

La diagnosi può essere effettuata utilizzando MRI della colonna lombare essere chiesto. Già nella radiografia della colonna vertebrale è spesso possibile vedere che l'apertura laterale, cioè la finestra ossea sul canale spinale, è allargata dalla crescita del tumore. Anche in questo caso vale quanto segue: se esistono i sintomi, ha senso la rimozione microchirurgica del tumore.

Neuroma del rachide cervicale

Il neuroma può anche verificarsi nella colonna cervicale (colonna cervicale). Anche qui il problema è che il tumore cresce solo lentamente, ma può comprimere i nervi adiacenti. La pressione quindi danneggia le cellule nervose. Le conseguenze sono allora Dolore alla colonna cervicale con radiazioni nel braccio o disturbi sensoriali.
Se il tumore continua a crescere, anche il muscolo fornito dal nervo può indebolirsi. La diagnosi può essere effettuata utilizzando MRI del rachide cervicale essere chiesto. Anche in questo caso vale quanto segue: se esistono i sintomi, ha senso la rimozione microchirurgica del tumore.

Neuroma nel canale spinale

Il problema con un neuroma nel canale spinale è che lo spazio nel canale spinale è limitato. Man mano che il neuroma cresce, arriva a Spostamento del midollo spinale. Questo può danneggiare le fibre nervose che corrono lì. Il risultato è solitamente riferito al dolore alle braccia o alle gambe e ai disturbi della sensibilità.
La diagnosi viene effettuata mediante imaging trasversale (Risonanza magnetica della colonna vertebrale o CT). In caso di reclami, il neuroma deve essere sempre rimosso chirurgicamente.

Neuroma sul piede

I neuromi possono svilupparsi ovunque nel sistema nervoso periferico. Oltre alla frequente crescita nella regione della testa e del collo, dei lati estensori delle estremità o dei nervi spinali / cranici, in rari casi può svilupparsi un neuroma sul piede.
Clinicamente, questo di solito mostra un cambiamento nervoso nodulare ruvido sul piede. Questo è tipicamente sensibile alla pressione e al tocco e talvolta può causare un dolore enorme. Inoltre, i pazienti segnalano spesso una sensazione di formicolio e intorpidimento permanenti nell'area coperta dal nervo danneggiato. Questo perché la crescita di un neuroma nell'area della guaina nervosa può irritare o comprimere il nervo che scorre accanto ad esso. Questa irritazione del nervo può essere aggravata dal tatto o dal movimento.
Il neuroma del piede dovrebbe essere differenziato dalla nevralgia di Morton. La pressione continua o un disallineamento del piede portano ad un aumento reattivo del tessuto nell'area del nervo. Di conseguenza, anche il nervo vicino può essere compresso e danneggiato.

Neuroma sul dito / mano

Poiché il neuroma può in linea di principio verificarsi su tutte le fibre nervose del corpo, un neuroma può essere localizzato anche sul dito o nella mano. Il problema anche qui è che anche se il tumore cresce lentamente, il nervo adiacente viene compresso.
I sintomi nei neuromi del dito o della mano sono solitamente uno sensazione di formicolio doloroso o a Intorpidimento nell'area di rifornimento del nervo danneggiato. Questo può essere determinato con un semplice test clinico. Toccare il nervo porta alle sensazioni anormali sopra descritte. Si parla quindi di un segno positivo di Hoffmann-Tinel, che è anche il caso di uno Sindrome del tunnel carpale si verifica.

Anche qui un must per confermare la diagnosi Risonanza magnetica della mano essere eseguita. Il tumore dovrebbe quindi essere rimosso da una mano o da una neurochirurgia. Come parte di una procedura microchirurgica, il tumore viene accuratamente rimosso dal nervo interessato. I risultati postoperatori sono spesso molto buoni.

Neuroma acustico

Il neuroma acustico è un tumore cerebrale benigno. Nasce dalle cellule dell'involucro dell'ottavo nervo cranico. Questo è il nervo uditivo e di equilibrio. I neuromi acustici sono tra i tumori più comuni del cranio. Di solito prendono solo calci unilaterale sopra. Se il tumore esiste su entrambi i lati, si dovrebbe pensare alla neurofibromatosi di tipo 2.
I pazienti con neuroma acustico presentano tipicamente i seguenti sintomi: Perdita dell'udito, Bilancia i disturbi con le vertigini, ad esempio Tinnito.

Il diagnosi può essere effettuato utilizzando la RM o la TC. Anche uno speciale test dell'udito (BERA) per misurare la capacità uditiva sul tronco cerebrale ha senso.
Il terapia la scelta dovrebbe essere sempre la rimozione chirurgica. Se si opera in una fase iniziale, la funzione del nervo può essere ampiamente preservata. Un'altra opzione terapeutica è la radioterapia. Questo viene deciso se il tumore è inoperabile o l'età o le condizioni generali del paziente non consentono un'operazione. Se il tumore è stato completamente rimosso, la prognosi è molto buona. L'aspettativa di vita non è limitata.

Sintomi

Il neuroma di per sé è mobile e non doloroso.

Una perdita dell'udito (ipoacusia) è il sintomo più comune e sta diminuendo a causa della lenta crescita di neurinoma un corso strisciante. Occasionalmente i pazienti lamentano problemi di udito quando usano il telefono e descrivono un cambiamento nella loro abitudine al telefono con il passaggio all'altro orecchio. Altri segni precoci stanno ronzando nelle orecchie (Tinnito), vertigini in caso di rapido cambio di posizione e incertezza in caso di rapida inversione di marcia

Nel corso successivo si tratta di vertigini permanenti, disturbi del Coordinamento del movimento (Atassia), soprattutto andatura instabile e movimento di ritorno spontaneo e rapido del Bulbo oculare (Nistagmo spontaneo). Mentre il tumore continua a crescere, i nervi cranici, il tronco encefalico e il cervelletto vengono pizzicati. Quando il nervo facciale (Nervo facciale) è interessato, può portare alla paralisi del imitare Muscolatura (Paralisi facciale) venire. Quando il triplo nervo (Nervo trigemino) è interessato, intorpidimento del viso, attacchi spontanei di dolore nella zona della testa (Nevralgia del trigemino) e vengono i disturbi del gusto. Quando il cervelletto si restringe, si verifica atassia; quando il tronco cerebrale si restringe, aumenta Pressione intracranica e si verificano sintomi caratteristici della pressione intracranica (nausea, Vomito, eccetera.). Anche il 4 ° ventricolo, una cavità del cervello-Liquido spinale (Liquido cerebrospinale), può essere ridotto. Ciò porta a una congestione e quindi a un'interruzione della circolazione del liquido cerebrospinale, che tuttavia si verifica raramente e solo in tumori molto grandi.

neuromi Le radici nervose dei nervi sensoriali di solito pizzicano nel canale spinale. Il paziente ha unilaterale, irradiante (radicolare) Dolore nell'area della pelle appartenente al rispettivo nervo sensibile (dermatome). Il dolore si intensifica con l'aumentare della pressione nel canale spinale fino a quando non diminuisce di nuovo e alla fine si ferma anche quando la radice del nervo sensoriale è completamente distrutta. Nel corso successivo può diventare lentamente asimmetrico Paraplegia si sviluppano, anche se le radici nervose del infastidire pizzicato, che controlla il movimento muscolare (nervi motori).

Il dolore come sintomo

Il neuroma non è doloroso di per sé. Tuttavia, a causa della sua crescita soppressiva nell'area della guaina nervosa, c'è sempre il rischio che il nervo adiacente venga compresso o irritato. Di conseguenza, il paziente può provare un dolore molto intenso.
Questi si verificano in genere anche a riposo, poiché il tumore preme in modo permanente sui nervi. Toccare la massa nodulare del tumore o metterla sotto sforzo può intensificare lo stimolo doloroso.
Il trattamento con antidolorifici può alleviare temporaneamente il dolore, ma la rimozione chirurgica del tumore è solitamente necessaria in caso di sintomi gravi.

diagnosi

Per un accurato diagnosi e per pianificare il trattamento successivo, tecniche di imaging come la tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (Risonanza magnetica della testa) Usato. Ciò comporta l'acquisizione di immagini a strati dell'intero corpo dalla sommità della testa ai piedi, che vengono poi unite per formare un'intera immagine tridimensionale.

Un'indicazione indiretta di un neuroma è l'espansione del Canale acustico interno, cosa in CT si può vedere. In generale, tuttavia, è molto difficile distinguere tra tessuto nervoso e tessuto tumorale nella TC. Ecco perché è così MRI del cervello il metodo di scelta per l'individuazione dei neuromi e per la rappresentazione dell'estensione spaziale dei tumori dell'angolo del ponte cerebellare.

Un altro punto importante per la diagnosi è un aumento significativo del contenuto proteico nel Liquore.

Quando si diagnosticano disturbi dell'udito, si dovrebbe tenere presente che solo il 5% di questi pazienti ha un neuroma acustico. La diagnosi di deficit uditivo viene effettuata utilizzando l'audiometria e la calorimetria un'acustico eprovocò Ppotenziale (AEP) determinato. Ad esempio, viene misurata la reazione delle cellule uditive e delle varie stazioni del percorso uditivo nel cervello agli stimoli acustici.

Risonanza magnetica per un neuroma

La risonanza magnetica per immagini (MRI) è il metodo di scelta per la diagnosi del neuroma.
In una tomografia computerizzata (TC) è difficile distinguere tra il neuroma e il tessuto circostante. Questo contrasto è migliore nell'esame MRI. La somministrazione del mezzo di contrasto consente di valutare ancora meglio le dimensioni del tumore, poiché il mezzo di contrasto si accumula nel neuroma.
Rispetto ad altri tumori nell'area del sistema nervoso periferico, i neuromi mostrano spesso un aspetto cistico (diverse cavità) e un rimodellamento grasso del tessuto. Può anche verificarsi sanguinamento, che può essere facilmente valutato con l'aiuto della somministrazione di mezzo di contrasto.

terapia

Se non ci sono reclami e quello neuroma è ancora molto piccolo, il tumore non deve essere trattato. Tuttavia, dovrebbe essere attentamente monitorato attraverso controlli regolari utilizzando la risonanza magnetica.

La radioterapia può essere utilizzata per neuromi più piccoli, ma di solito il tumore viene completamente rimosso chirurgicamente, il che porta alla guarigione. Il neuroma non si sviluppa di nuovo dopo l'operazione. Il tasso di mortalità per questo tipo di intervento chirurgico è inferiore al 5% e colpisce soprattutto i pazienti anziani con fattori di rischio. Il nervo facciale può essere preservato nel 90% dei pazienti e l'udito, a seconda delle dimensioni del tumore, in circa il 60% dei pazienti. La paralisi e i disturbi della vescica si ritirano bene, i disturbi della sensibilità solo parzialmente.

I neuromi degeneri maligni devono essere irradiati dopo l'operazione e possono formare tumori figlie (metastasi) in altre parti del corpo.

Riabilitazione / prognosi

La maggior parte dei pazienti guarisce dopo il successo della terapia e può tornare al lavoro.

Il neuroma cresce molto lentamente per diversi anni e inizialmente passa inosservato. A seconda delle dimensioni del tumore, l'udito non può essere preservato in circa il 40% dei pazienti (Anacusis), in circa il 10% dei pazienti il Nervo facciale non si conservano e la paralisi del nervo facciale persiste. La prognosi è peggiore se il tumore è stato rilevato troppo tardi e il midollo spinale è stato pizzicato (compressione del midollo spinale) nei neuromi spinali per lungo tempo.

La degenerazione maligna del tumore si verifica raramente, e anche quella metastasi può formarsi al di fuori del sistema nervoso periferico. Questi neuromi maligni corrispondono ai tumori III. o IV grado e sono anche conosciuti come neurofibrosarcomi e sarcomi neurogenici. La prognosi per questi tipi di tumori è molto peggiore.

Neuroma e Schwannoma: qual è la differenza?

Un neuroma è un tumore benigno a crescita lenta del sistema nervoso periferico. Si sviluppa dalle cosiddette cellule di Schwann, responsabili della formazione delle guaine nervose.
Non c'è differenza tra un neuroma e uno schwannoma. Il termine "neuroma" è usato più frequentemente nella pratica clinica quotidiana, sebbene "schwannoma" sia effettivamente più appropriato a causa del tessuto di origine (cellule di Schwann).

Sommario

Un neuroma è una nuova crescita benigna nelle cellule di Schwann. Il tipo più comune di neuroma è il neuroma acustico. In questo tipo c'è una perdita dell'udito progressiva (ipoacusia), Ronzio nelle orecchie e disturbi dell'equilibrio. Man mano che il tumore cresce, altri nervi cranici falliscono, portando a paralisi facciale e intorpidimento del viso.
Con un ulteriore aumento delle dimensioni, possono essere colpiti anche il cervelletto e il tronco cerebrale, che in particolare porta all'atassia. L'aumento delle proteine ​​nel liquore è importante dal punto di vista diagnostico. Il trattamento di scelta è la completa rimozione chirurgica del tumore.