Linfoma non Hodgkin

Definizione: cos'è il linfoma non Hodgkin

I linfomi non Hodgkin sono un ampio gruppo di diverse malattie maligne che hanno in comune la loro origine dai linfociti. I linfociti appartengono ai globuli bianchi, essenziali per il sistema immunitario. Colloquialmente, il linfoma non Hodgkin e il linfoma di Hodgkin sono riassunti sotto il cancro del linfonodo. La divisione in questi due gruppi è storica, ma è ancora utilizzata oggi. I vari linfomi non Hodgkin differiscono nella loro malignità e nella cellula di origine.

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cause

Ci sono alcuni fattori noti che possono favorire alcuni linfomi non Hodgkin. Prima di tutto, il danno cellulare dovrebbe essere menzionato qui. Questo può essere innescato da precedenti trattamenti con radiazioni o trattamenti chemioterapici per tumori precedenti. Poiché queste terapie non hanno solo il loro effetto sul tumore, anche le cellule del corpo sane vengono danneggiate, il che può provocare un linfoma non Hodgkin.

Inoltre, un contatto eccessivo con i benzeni, che in precedenza erano usati come solventi, può causare danni alle cellule. Oltre a queste cause globali, ci sono anche cause che aumentano il rischio di sottotipi specifici di linfoma non Hodgkin. Ad esempio, un'infezione con il virus Ebstein-Barr, che causa la febbre ghiandolare di Pfeiffer, o un'infezione da HIV può promuovere il linfoma di Burkitt. Il linfoma di Burkitt è considerato molto aggressivo e ha origine dai cosiddetti linfociti B. Le infezioni da batteri, come il batterio Helicobacter pylori, possono anche promuovere un certo linfoma non Hodgkin. L'infezione provoca un'infiammazione dello stomaco (gastrite) e successivamente può svilupparsi in linfoma MALT (tessuto linfoide associato alla mucosa).

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Sintomi concomitanti

Il classico sintomo del linfoma non Hodgkin è un linfonodo che si gonfia per un lungo periodo di tempo e non fa male. Questi possono spesso essere avvertiti sul collo, sotto l'ascella o all'inguine. Sono tipici anche i sintomi B, che sono una combinazione dei tre sintomi febbre, perdita di peso e sudorazione notturna. Negli stadi avanzati, la milza può ingrandirsi in modo da essere percepita sotto l'arco costale sinistro. Questo allargamento può essere doloroso. Un altro sintomo tardivo è la diminuzione di tutte le cellule del sangue. Ciò è innescato dal fatto che il midollo osseo viene danneggiato con il progredire della malattia e quindi la produzione di cellule del sangue è limitata. Questo si manifesta quindi con una serie di sintomi, come affaticamento e debolezza, oltre a sanguinamento spontaneo. Questi possono manifestarsi come sangue dal naso o gengive sanguinanti. Inoltre, c'è la tendenza a frequenti infezioni, poiché le cellule di difesa del corpo sono ridotte e parzialmente modificate e quindi prive di funzionalità. In rari casi, possono verificarsi masse nell'area dell'orecchio, del naso e della gola, in tutto il tratto digerente o sulla pelle.

Maggiori informazioni nel nostro articolo principale: Sintomi del linfoma

Quali sono i sintomi sulla pelle?

I cambiamenti della pelle non compaiono in tutti i linfomi non Hodgkin e, a seconda del sottotipo di linfoma non Hodgkin, compaiono sintomi diversi sulla pelle. La leucemia linfatica cronica, ad esempio, può essere accompagnata da prurito e orticaria cronica. L'orticaria si manifesta sulla pelle con arrossamenti e piccoli gonfiori localizzati. Inoltre, ampie aree della pelle possono diventare rosse (eritroderma) e possono verificarsi funghi della pelle. Questi sintomi compaiono sulla pelle, specialmente nei pazienti anziani. Nei linfomi a cellule T, la micosi fungoide e la sindrome di Sézary in particolare causano sintomi sulla pelle. Con la micosi fungoide, compaiono per prime le aree arrossate con desquamazione e prurito pronunciato. Questi si sviluppano lentamente nelle cosiddette placche. L'ispessimento della pelle è tipico. Nelle fasi avanzate, si possono trovare tumori cutanei emisferici che mostrano aree aperte sulla superficie. La micosi fungoide può trasformarsi in una sindrome di Sézary, che progredisce con estesi rossori, forte prurito ed eccessiva cornificazione delle mani e dei piedi.

Sintomi B.

I sintomi B descrivono un complesso di tre sintomi: febbre, perdita di peso e sudorazione notturna. La definizione di febbre non è sempre coerente nella letteratura specialistica. Di regola, si parla di febbre a temperature corporee superiori a 38 gradi Celsius. La febbre non deve essere spiegabile da un'altra malattia, come un'infezione.

Anche una perdita di peso superiore al 10% del peso corporeo originale entro sei mesi fa parte dei sintomi B. Il terzo sintomo è la sudorazione notturna. Il sudore notturno descrive il risveglio bagnato di sudore nel cuore della notte. I pazienti spesso riferiscono di dover cambiare il pigiama o la biancheria da letto più volte durante la notte. Il termine è stato coniato dalla classificazione di Ann Arbor. Con l'aggiunta della "A" i sintomi citati non sono presenti. Se viene utilizzato il suffisso "B", la triade dei sintomi è presente nel paziente. Nella maggior parte dei casi, la presenza dei sintomi B è associata a una prognosi peggiore, poiché sono espressione di un'elevata attività di malattia del tumore. Di solito diminuiscono dopo l'inizio della terapia. Se questo non è il caso, la terapia deve essere riconsiderata e, se necessario, modificata, poiché i sintomi B persistenti tendono a suggerire una non risposta alla chemioterapia.

Scopri di più su questo argomento su: B Sintomi

Qual è l'aspettativa di vita con il linfoma non Hodgkin?

L'aspettativa di vita dei singoli linfomi non Hodgkin è molto diversa, motivo per cui non è possibile fare un'affermazione generale. Da un lato, dipende da quanto sia maligno e avanzato il linfoma non Hodgkin al momento della diagnosi. Di seguito sono riportate le aspettative di vita per alcuni comuni linfomi non Hodgkin.

• Il linfoma follicolare ha un'aspettativa di vita di circa 10 anni al momento della diagnosi.
• L'aspettativa di vita con linfoma a cellule mantellari è inferiore a circa 5 anni.
• Nel mieloma multiplo, molti fattori giocano un ruolo nel calcolo dell'aspettativa di vita, quindi è difficile fare una dichiarazione qui. Nel migliore dei casi, nei pazienti giovani con terapia ottimale, circa il 50% dei pazienti sopravvive nei successivi 10 anni.
• Il linfoma di Burkitt può portare alla morte in pochi mesi se diagnosticato in ritardo, mentre la diagnosi precoce con terapia direttamente collegata mostra una buona aspettativa di vita. Tuttavia, questa buona prognosi peggiora non appena si verifica un secondo tumore, che non è atipico nel linfoma di Burkitt.
• La micosi fungoide è uno dei linfomi meno maligni e quindi l'aspettativa di vita nelle sue fasi iniziali è buona. Tuttavia, se la crescita invasiva si verifica in altri organi, l'aspettativa di vita si deteriora in modo significativo.

Puoi trovare informazioni dettagliate su: La prognosi per un linfoma

Quali sono le possibilità di recupero?

Quando si considerano le possibilità di guarigione, si deve considerare la malignità del linfoma non Hodgkin. Nel caso dei linfomi meno maligni, una cura può essere ipotizzata solo nelle prime fasi. La crescita lenta rende la terapia molto difficile, così che solo i piccoli reperti possono essere completamente curati con la radiazione. Negli stadi superiori non c'è più alcuna possibilità di guarigione e questo non è l'obiettivo della terapia. I linfomi maligni non Hodgkin sono curabili in percentuale molto elevata nelle prime fasi. Anche nelle fasi avanzate, una cura può essere presunta fino al 60% dei casi.

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per formare

I linfomi non Hodgkin sono divisi in quattro gruppi. A seconda della cellula di origine, si dividono in linfomi a cellule B e linfomi T. Inoltre, viene fatta un'ulteriore distinzione per quanto riguarda la malignità (malignità). La denominazione è spesso basata su come le cellule cambiano in modo maligno nel linfoma specifico.

Forme di linfomi a cellule B.

I linfomi non Hodgkin a cellule B meno maligni includono:

• leucemia linfocitica cronica
• Leucemia a cellule capellute,
• Malattia di Waldenström,
• Mieloma multiplo,
• Linfoma follicolare,
• Linfoma MALT
• Linfoma a cellule mantellari.

Meno maligno qui significa che i linfomi mostrano una crescita più lenta. Tuttavia, il trattamento con agenti chemioterapici è piuttosto difficile perché funzionano meglio quando si tratta di tumori a crescita rapida.

I linfomi a cellule B più maligni includono:

• Linfoma di Burkitt
• linfoma diffuso a grandi cellule a cellule B.
• linfoma anaplastico

Il linfoma di Burkitt è spesso associato a un'infezione con il virus HI. I linfomi più maligni mostrano una crescita più rapida e invasiva. A causa dell'alto tasso di divisione cellulare, rispondono bene alla chemioterapia.

Forme di linfomi a cellule T.

Esistono anche molti sottotipi di linfomi a cellule T classificati come linfomi meno maligni:

• Micosi fungoide
• Linfoma della zona T.
• Leucemia a cellule NK (leucemia a cellule killer naturali),
• linfoma a cellule T angioimmunoblastico
• linfoma pleomorfo a piccole cellule.

Nel caso dei linfomi maligni a cellule T, si distingue tra linfoma anaplastico, linfoblastico e immunoblastico.

Linfoma non Hodgkin a cellule B.

Il linfoma non Hodgkin a cellule B è il più comune linfoma non Hodgkin al 30%. È una delle forme più viziose e aggressive. Come per gli altri linfomi non Hodgkin, la diagnosi viene effettuata combinando la consultazione di un medico con un esame clinico dei linfonodi, nonché i valori di laboratorio e una biopsia dei linfonodi (prelievo di tessuto).In alcuni casi viene eseguita anche l'imaging.

Maggiori informazioni sull'argomento su: Biopsia dei linfonodi

A differenza di altri linfomi non Hodgkin, non esiste un marcatore speciale nel linfoma non Hodgkin a cellule B che possa essere determinato nel sangue, ad esempio, per poter effettuare una diagnosi affidabile. Pertanto, si dipende da una biopsia di un linfonodo alterato. Poiché si tratta di un linfoma maligno non Hodgkin, associato a una rapida crescita, si presume quasi sempre che la terapia sia curata. I tassi di guarigione vanno dal 50% al 90% circa. La terapia consiste nella chemioterapia. La chemioterapia viene somministrata dipende dall'età e da un certo grado di rischio, che viene calcolato come parte della diagnosi. Di solito viene somministrata una combinazione di diversi farmaci chemioterapici con uno speciale anticorpo. Nel linfoma non Hodgkin a cellule B, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è compreso tra il 60% e il 90%. L'aspettativa di vita dipende dalla composizione genetica del tumore ed è peggiorata da fattori come vecchiaia, cattive condizioni generali e stadio avanzato secondo la classificazione di Ann-Arbor.

trattamento

La scelta della terapia si basa su quanto sia maligno il linfoma non Hodgkin. I linfomi meno maligni che sono ancora nelle fasi iniziali e che non si sono ancora diffusi in modo significativo vengono solo irradiati, poiché la chemioterapia non è sufficientemente efficace per i linfomi a crescita lenta. Se il linfoma è già ulteriormente diffuso nel corpo, cioè nello stadio III o IV secondo Ann-Arbor, non si può più presumere che la malattia sarà curata. In questo caso, il paziente viene attentamente monitorato e possono essere trattati eventuali sintomi o una combinazione di diversi agenti chemioterapici.

I linfomi non Hodgkin molto maligni sono tutti trattati con l'obiettivo della guarigione. Anche lo stadio non è rilevante. La terapia di scelta è una combinazione di diversi farmaci chemioterapici. Gli studi hanno dimostrato che questo è più efficace rispetto all'utilizzo di un solo farmaco chemioterapico. Oltre agli approcci terapeutici generali elencati, esistono piani di trattamento specifici per alcune sottospecie di linfoma non Hodgkin, che vengono regolarmente aggiornati in base alla situazione attuale dello studio. È il caso, ad esempio, della leucemia linfocitica cronica o del mieloma multiplo.

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chemioterapia

La chemioterapia mira a interrompere il processo di divisione delle cellule maligne del linfoma non Hodgkin. I vari agenti chemioterapici prendono di mira diverse parti del DNA per danneggiarlo. Di conseguenza, la cellula va sotto e viene scomposta. La chemioterapia non agisce solo sulle cellule degenerate ma anche sulle cellule sane del corpo. Le cellule della mucosa del tratto gastrointestinale e del midollo osseo sono particolarmente colpite. La morte di queste cellule può essere utilizzata per derivare gli effetti collaterali della chemioterapia, che possono includere diarrea, affaticamento, tendenza alle infezioni e sanguinamento spontaneo. Per molti dei linfomi non Hodgkin, viene utilizzata la cosiddetta polichemioterapia secondo lo schema CHOP. È una combinazione dei seguenti farmaci chemioterapici: ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisolone. I primi tre farmaci appartengono alla classe dei farmaci chemioterapici. Il prednisolone è un glucocorticoide, proprio come il cortisone.

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Terapia con cellule staminali

La terapia con cellule staminali può essere presa in considerazione se il linfoma non Hodgkin non è stato curato nonostante la chemioterapia. Viene fatta una distinzione tra trapianti di midollo osseo autologo e allogenico. In un trapianto autologo, dopo una chemioterapia molto forte, che può uccidere tutte le cellule del linfoma, al paziente viene somministrato il proprio midollo osseo per sostituire il sistema di produzione del sangue nel midollo osseo. In caso di trapianto allogenico, il paziente riceve midollo osseo da un donatore estraneo, che corrisponde al paziente in alcuni marcatori genetici.

Puoi leggere di più su questo sotto: Trapianto di cellule staminali

Irradiazione

La radiazione viene utilizzata per i linfomi non Hodgkin meno maligni. I linfonodi interessati vengono selezionati come campo di radiazione. Se anche altri tessuti sono interessati dalla crescita invasiva del linfoma dal linfonodo, anche questi possono essere irradiati. I radioterapisti cercano di mantenere un importante equilibrio durante le radiazioni. Da un lato, il tessuto colpito dovrebbe ricevere la maggior dose di radiazioni possibile in modo che sia possibile un controllo efficace del tumore. D'altra parte, il tessuto circostante dovrebbe essere risparmiato il più possibile. Se le ossa sono fragili a causa del linfoma non Hodgkin o se si avverte un forte dolore, la radiazione può aiutare a rafforzare nuovamente le ossa e ad alleviare il dolore.

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diagnosi

La diagnosi si compone di vari metodi. In primo luogo, i risultati tipici possono essere ottenuti attraverso una conversazione con il paziente e un esame clinico, come i linfonodi ingrossati ma non dolorosi sul collo o nella regione dell'inguine. Anche i sintomi B (la combinazione di febbre, sudorazione notturna e perdita di peso) suggeriscono la presenza di una malattia maligna. Inoltre, viene eseguito un esame del sangue e un linfonodo sospetto viene rimosso e quindi esaminato al microscopio. È possibile eseguire un esame di imaging per completare la diagnosi.

Cosa mostrano i valori del sangue?

Il normale esame emocromocitometrico viene utilizzato per verificare se vi è un aumento o una diminuzione dei linfociti. Inoltre, viene verificato se le altre cellule del sangue mostrano anomalie, che possono portare ad anemia (anemia) con affaticamento, ad esempio. Uno dei motivi dell'anemia è una rottura dei globuli rossi, che può essere rilevata anche nell'emocromo.

Ci sono anche valori specifici nei valori del sangue che aumentano quando c'è un'infiammazione. In questo caso, i parametri di infiammazione, come la CRP (proteina C-reattiva), sarebbero aumentati. È inoltre possibile eseguire esami del sangue specifici per identificare il sottotipo esatto di linfoma non Hodgkin. A tale scopo, alcune proteine ​​di superficie vengono determinate utilizzando un metodo biochimico, che aiuta a differenziare se il linfoma non Hodgkin ha origine dai linfociti B o dai linfociti T. Questi due gruppi sono sottogruppi di linfociti che svolgono compiti diversi per il sistema immunitario.

Quali sono le fasi?

Le fasi sono classificate secondo la classificazione Ann-Arbor.

Nella fase I, solo una regione dei linfonodi è interessata o un'infezione al di fuori dei linfonodi (infezione extranodale), ma all'interno di determinate regioni. Una regione linfonodale si riferisce a raggruppamenti fissi di linfonodi, come quelli che si trovano sul collo, sotto l'ascella o nell'inguine. In quanto organo del sistema immunitario, la milza è anche classificata come regione dei linfonodi. L'infestazione extranodale si verifica quando le cellule degenerate a causa dei vicini si diffondono ad altri tessuti.

Nella fase II, sono coinvolte almeno due regioni linfonodali o regioni limitrofe al di fuori dei linfonodi. Tuttavia, questi sono tutti sopra o sotto il diaframma. Questa è una membrana composta da muscoli e tendini e separa il torace dall'addome.

Se i linfonodi colpiti o il coinvolgimento extranodale si trovano su entrambi i lati del diaframma, secondo Ann-Arbor si parla di stadio III.

Lo stadio IV è indipendente dallo stato dei linfonodi e viene assegnato se almeno un organo è interessato e questo non può essere spiegato dalle relazioni di vicinato.

metastasi

Per definizione, una metastasi è l'insediamento di una malattia maligna in un organo distante. Le cellule degenerate del linfoma non Hodgkin si trovano solitamente inizialmente nei linfonodi. Tuttavia, possono anche essere distribuiti in tutto il corpo con il flusso sanguigno e stabilirsi in una posizione diversa. Se questo colpisce un organo del corpo, si assegnerebbe lo stadio IV secondo la classificazione di Ann Arbor.

Quali sono gli effetti a lungo termine?

Con i vari linfomi non Hodgkin c'è un diverso rischio di recidiva della malattia. Questo è spesso più difficile da trattare e dovrebbe essere scoperto il prima possibile con un'assistenza strutturata di follow-up. L'uso di più farmaci chemioterapici aumenta il rischio di sviluppare un secondo tumore nel corso della vita. Tipici di questi tumori secondari sono il cancro al seno, il cancro alla tiroide o la leucemia mieloide acuta, una forma di cancro del sangue bianco. Le radiazioni possono anche innescare effetti a lungo termine. Gli organi che si trovano nelle vicinanze dei linfonodi irradiati sono interessati. Sulla pelle si possono percepire arrossamenti e alterazioni dei tessuti. L'infiammazione può verificarsi nei polmoni, che può essere associata a processi di rimodellamento e possibilmente mancanza di respiro. Sono possibili anche danni al cuore, nausea e affaticamento.