Sintomi della fibrosi cistica

Sintomi associati alla fibrosi cistica

La secrezione delle seguenti ghiandole o parti ghiandolari dei seguenti organi è in una Fibrosi cistica disturbati:

  • polmone
  • pancreas
  • Tratto biliare
  • Ghiandole sudoripare
  • Organi genitali

Nella fibrosi cistica si manifestano sintomi come problemi respiratori perché i polmoni diventano mucosi e le piccole vie aeree (alveoli, bronchioli, ecc.) Sono bloccate e le ciglia non riescono a trasportare il muco e le particelle estranee inalate all'esterno come al solito.

La gravità dei sintomi può variare notevolmente da paziente a paziente. Sintomi come tossirechi a pertosse ricordato, e anche infezione polmonare o Bronchtitis sono comuni. In particolare, l'infezione da un ceppo batterico che Pseudomonas significa molto spesso. Questi batteri chiamano polmonite complicata (polmonite). Nei casi peggiori, la funzione polmonare può essere limitata a tal punto che il respirazione del paziente non è più sufficiente e la necessità di intubazione (artificiale Ventilazione) consiste. Questi pazienti sono quindi ventilati artificialmente. Se non possono più essere svezzati a causa della ventilazione, a Trapianto di polmone offrire l'ultima possibilità.

Anche il pancreas è affetto da fibrosi cistica. Anche la strada verso l'esterno è bloccata dalla melma dura. Quindi gli enzimi importanti per la digestione non entrano nell'intestino. Non solo il fatto che i succhi enzimatici non possono defluire, ma anche il ristagno può essere pericoloso. Nel caso più estremo, i succhi pancreatici aggressivi ne causano uno Autodrenaggio della ghiandola. Perché anche il pancreas, tra le altre cose insulina è prodotto in molti pazienti con fibrosi cistica Diabete mellito di fronte.

Si verificano anche con i sintomi della fibrosi cistica diarrea cronica e l'assorbimento dei nutrienti è insufficiente a causa della mancanza di succhi digestivi.

Si presenta spesso Sindrome da carenza sopra Vitamine e altri nutrienti. Questa carenza suggerisce la prenotazione soprattutto con i bambini. I piccoli non possono svilupparsi correttamente e invecchiare adeguatamente. Sono quindi suoi, per esempio anatomia spesso paragonato a un bambino da adulto. L'habitus (struttura corporea) ricorda un bambino. Questo ritardo è un sintomo molto tipico grazie al quale gli estranei possono indovinare la malattia.

Anche il Dotti biliari sono ostruiti dalla secrezione viscosa nella fibrosi cistica, in modo che la bile non possa defluire per assumere la sua funzione nella digestione.

I dotti biliari e il dotto escretore del pancreas fluiscono in un condotto comune, il cosiddetto Dotto biliare comune. Questo a sua volta finisce nel duodeno, il med. Duodeno.
Questo spiega il coinvolgimento della fibrosi cistica fegato e pancreas.
Se le secrezioni non possono defluire, si accumulano e si sviluppano danni agli organi. Circa il dieci per cento degli adulti ne sviluppa uno Cirrosi epatica.

Il Ghiandole sudoripare trasudano sudore molto salato. A differenza delle persone sane, dove il sudore è costituito principalmente da acqua. Ciò porta ad un'elevata perdita di elettroliti (sale) e acqua nel paziente.

Il Organi genitali sono colpiti in entrambi i sessi. La maggior parte degli uomini è sterile perché i vasi deferenti non sono completamente creati. Così possono Sperma, la cui istruzione e funzione di solito non sono compromesse, si fanno strada dal testicoli non si trova nell'uretra. Molte donne sono anche sterili. Spesso perché con loro il Tube di Falloppio sono ostruiti da tappi di muco che l'uovo non riesce a superare.

In generale, i bambini si sviluppano più lentamente e guadagnano poco e lentamente peso.