Siringomielia

Significato della parola

"Formazione di cavità simile a un tubo flauto nel midollo spinale"; Syrinx = (Gr.) Flauto (Pl .: Syringen); Myelon = (midollo grande)

definizione

La siringomielia è una malattia molto rara del midollo spinale in cui si formano cavità all'interno del midollo spinale per un lungo periodo di tempo. Vengono discussi vari fattori scatenanti. La formazione di cavità porta a sintomi neurologici, a seconda delle cellule nervose e dei percorsi interessati, fino ad una sindrome paraplegica completa dovuta all'uso dello spazio.
Si distingue anche tra siringobulbie, una siringomielia, che è così alta nel midollo spinale da interessare anche le parti inferiori del cervello. La siringoencefalia, d'altra parte, è una malattia limitata al cervello stesso.

Syringobulbie

Lo siringobulbie è una sottoforma della siringomielia. Nella siringomielia, la cavità nel midollo spinale formata dal disturbo del deflusso si trova solitamente a livello delle vertebre cervicali o toraciche. Nel caso dello siringobulbie, tuttavia, questo di solito si estende più in alto, fino al cosiddetto mesencefalo mesencefalo), una parte del cervello, e può quindi persino influenzare il controllo delle funzioni corporee di base. Questo può portare a movimenti oculari non coordinati, vertigini e paralisi dei muscoli della lingua, della laringe e del palato.

frequenza

Il Siringomielia si verifica molto raramente. In Germania ci sono 0,5 nuovi casi ogni 100.000 abitanti all'anno.

cause

Le ragioni per l'insorgenza della siringomielia possono essere suddivise in cause congenite e acquisite. Nel caso della forma congenita, si presume un disturbo dello sviluppo che porta alla formazione di cavità, ma l'esatto meccanismo della sua formazione non è stato ancora chiarito. La siringomielia si verifica molto raramente.

In Germania ci sono 0,5 nuovi casi ogni 100.000 abitanti all'anno. la forma acquisita di siringomielia porta ad un restringimento dell'acqua nervosa (Liquido cerebrospinale) cavità riempite il cui flusso libero è sempre limitato e costringe il liquore a trovare altre vie: si crea la siringa.

Il suddetto restringimento degli spazi liquorosi può avvenire traumaticamente, cioè per incidente, ma anche per meningite (meningite), ernia del disco o massa causata da un tumore. Possono formarsi anche diverse grotte.

Sintomi

Si possono avere molte lamentele diverse Siringomielia perché la loro localizzazione spesso colpisce diversi tratti nervosi e cellule senza che questi siano direttamente funzionali, ma a cui può essere assegnata un'altezza di lesione specifica osservando la loro combinazione. Si trova presso il Siringomielia Disturbi percettivi come una diminuzione della sensazione fine o grossolana, ma anche Dolore e Sensazioni di formicolio, diminuzione o aumento della sensazione di temperatura, uno Disturbo del senso di posizione e posizione del Giunti e muscoli, così come Paralisi muscolare o -Spastiken. Feci e incontinenza urinaria e disfunzione sessuale come può verificarsi l'impotenza, così come la siringomielia situata particolarmente in alto nel midollo spinale Discorso, deglutizione e disturbi della coordinazione. Da un controllo alterato dei vasi sanguigni può Disturbi circolatori e cicatrizzanti si verificano, così come raramente descritto Problemi di memoria o anomalie mentali. Sebbene l'altezza della siringa nel midollo spinale debba essere riconciliata con i sintomi che provoca, la sua dimensione non è necessariamente correlata alla gravità dei sintomi.

diagnosi

Per diagnosticare la siringomielia, l'osservazione del quadro clinico (Combinazione dei suddetti sintomi), così come il decorso relativamente lento di una malattia in cui molti diversi sistemi corporei affetti devono essere riuniti sotto lo stesso tetto per il Neurologo la possibilità di delimitare anatomicamente la posizione dell'azione. A questo punto di solito si arriva a uno Immagine MRI del cervello e del midollo spinale, su cui la siringa di solito può essere vista rapidamente. In un'immagine MRI speciale, il file Circolazione dell'acqua nervosa valutare la rilevanza della siringa come ostacolo al passaggio. Un ritiro del liquido nervoso (Puntura di CSF) e il suo esame fornisce informazioni sui processi infiammatori acuti. Infine, gli eventi passati che spiegano la siringomielia possono essere riconciliati con i risultati dell'anamnesi.

Risonanza magnetica della colonna vertebrale

Per fare la diagnosi di siringomielia, deve essere eseguita una risonanza magnetica (RMI) della colonna vertebrale. La cavità si trova solitamente nel midollo spinale a livello del collo o dell'area toracica (colonna cervicale / colonna vertebrale toracica) e porta alla compressione delle corde nervose che circondano la cavità. Tuttavia, una risonanza magnetica dell'intera colonna vertebrale dovrebbe sempre essere eseguita per il chiarimento finale.

Per ulteriori informazioni, vedere Risonanza magnetica della colonna vertebrale.

terapia

L'attenzione si concentra sulla rimozione di uno esistente e trattabile Causa della siringomielia. Per rimuovere la pressione della siringa sul tessuto nervoso è uno chirurgia necessario quando il danno neurologico è corrispondentemente grave o in progressione. Qui, ad esempio, si tenta di creare un'opzione di drenaggio per il liquido dalla siringa aggiungendo un derivazione (Tubo) che drena il fluido in un'altra area del corpo. Tuttavia, a causa del rischio di danni al tessuto nervoso immediatamente circostante la siringa, questa tecnica chirurgica non è più favorita. Il tentativo chirurgico di sciogliere aderenze e ostacoli al passaggio che hanno innescato la siringomielia è oggi più auspicabile, ma comporta anche il rischio del trauma chirurgico nuovi legami comporta. In definitiva, la terapia del dolore è spesso necessaria anche per il dolore ai nervi causato dalla siringomielia Fisioterapiamantenere e allenare il movimento e le abilità quotidiane. Sono utili anche approcci terapeutici alternativi, soprattutto quando si tratta di alleviare i sintomi.

Chirurgia per una siringomielia

L'operazione della siringomielia è l'unico cosiddetto curativo (=guarigione) Terapia. Ciò significa che è l'unico modo per curare veramente il disturbo del drenaggio dell'acqua nervosa, non solo per combattere i sintomi. Al giorno d'oggi, a causa dei limiti imposti dalla chirurgia, viene solitamente eseguita solo se i sintomi peggiorano rapidamente.
Durante l'operazione viene inserito uno shunt microchirurgico. Lo shunt è lì per rimuovere parte dell'acqua nervosa (Liquore) dal cervello per evitare un aumento della pressione intracranica. A tal fine, viene stabilita chirurgicamente una connessione tra gli spazi nel cervello riempiti con acqua nervosa (Ventricolo) e, ad esempio, la cavità addominale. Ciò consente all'acqua nervosa in eccesso di defluire e viene escreta nelle feci normalmente.
Tuttavia, questa operazione è piuttosto estesa e viene solitamente eseguita per altre malattie, come l'idrocefalo (cosiddetto "battente d'acqua"). Inoltre, i sondaggi hanno dimostrato che molti pazienti senza intervento chirurgico sono più soddisfatti dei pazienti che hanno subito un intervento chirurgico.

Rischi dell'operazione

Poiché questa operazione avviene sul cervello del paziente, comporta molti rischi. Pertanto, dovrebbe essere considerato con molta attenzione se è davvero necessario che venga eseguito. Una complicazione molto temuta è, ad esempio, un'infezione dello shunt, poiché questo agente patogeno può fungere da una sorta di "strada" nel cervello. Pertanto, in caso di infezione, può diffondersi rapidamente al cervello e innescare sintomi gravi. Inoltre, il drenaggio dello shunt può provocare un deflusso troppo basso o troppo alto del fluido nervoso.

previsione

Il Siringomielia è cronicamente progressivo, che non può essere sempre fermato da un'operazione, ma a volte solo rallentato nel tempo. Tutti i precedenti sintomi neurologici sono generalmente irreversibili a causa del lungo tempo di danneggiamento delle cellule nervose colpite e il paziente deve fare i conti con loro nella vita di tutti i giorni. Può anche farlo zoppicare come paralisi spastica, per distrofia muscolare, per danni alla postura e dolore secondario.