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Alfa-1 antitripsina

introduzione

L'alfa-1-antitripsina è una delle strutture proteiche, cioè le proteine che nuotano nel siero del sangue. Il nome deriva dalla ricerca utilizzata per identificare queste proteine. Con un'elettroforesi delle proteine del siero queste proteine sono nel gruppo alfa-1.

L'alfa-1-antitripsina è un antagonista della tripsina, un enzima che scompone le proteine. Questa tripsina, che è dannosa nel sangue, è quindi inibita dall'alfa-1 antitripsina. Poiché l'alfa-1 antitripsina non solo inibisce la tripsina, ma anche altri enzimi, è anche chiamata inibitore della proteasi.

Ruolo, funzioni e usi dell'alfa-1-antitripsina

L'alfa-1-antitripsina è un inibitore degli enzimi che scindono le proteine. Appartiene alle proteine del Famiglia Serpinche sono codificati sui geni Serpine.

Gli enzimi che scindono le proteine come la tripsina sono importanti aiuti nella digestione, mentre questi sono dannosi nel sangue. Le proteine del siero nel sangue di cui il corpo ha bisogno possono essere distrutte e questo è prevenuto dall'alfa-1-antitripsina.

Le proteine del siero sono un grande gruppo di proteine diverse, che possono essere suddivise in diversi sottogruppi negli studi. Hai compiti nel sistema immunitario, tra le altre cose e la coagulazione del sangue del corpo. La maggior parte di queste proteine sono prodotte nel fegato. Una maggiore degradazione da parte degli enzimi avrebbe molte conseguenze dannose per l'uomo.
Poiché non è solo tripsina, il nome più generale è inibitore della proteasi. Oltre all'alfa-1 antitripsina, ci sono molti altri inibitori della proteasi. Le proteasi fanno anche parte della coagulazione del sangue e di molti altri processi nel corpo.

Gli inibitori della proteasi possono anche essere usati in medicina diventare. Alcuni inibitori della trombina, cioè sostanze che prevengono la coagulazione del sangue (anticoagulanti), possono essere utilizzati come profilassi per gli attacchi di cuore. I farmaci del campo degli inibitori della proteasi possono essere utilizzati anche per alcune malattie virali.

La quantità di alfa-1-antitripsina nel sangue aumenta quando il corpo viene infettato. Come parte della reazione di fase acuta, l'alfa-1-antitripsina si forma sempre più e può quindi ridurre un'eccessiva reazione immunitaria e l'effetto dei granulociti neutrofili, che altrimenti porterebbero alla distruzione dell'elastina stessa del corpo.

Una mutazione nei geni Serpine può portare a alfa-1 antitripsina difettosa, che si accumula nel corpo e quindi ha molte conseguenze dannose per la persona interessata.

Inoltre, la stessa carenza di alfa-1-antitripsina ha molte conseguenze, poiché la coagulazione del sangue e il sistema immunitario sviluppano disturbi. La malattia genetica è particolarmente diffusa nell'Europa nord-occidentale.
Finora, l'alfa-1-antitripsina non può essere prodotta artificialmente. Tuttavia, può essere estratto dal siero del sangue di persone sane e concentrato per aiutare con una carenza. L'alfa-1-antitripsina ha funzioni di vasta portata nel corpo umano e una carenza ha conseguenze di vasta portata.

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Quali sono i valori normali di alfa-1-antitripsina?

L'alfa-1-antitripsina può essere determinata nel sangue. L'intervallo normale è compreso tra 83 e 199 milligrammi per decilitro.
Un aumento non deve essere patologico, ma può verificarsi anche durante la gravidanza. Un intervallo normale è sempre una statistica pura. Non tutte le persone i cui valori sono diversi si ammalano automaticamente. Alcune persone hanno valori diversi per tutta la vita e non mostrano mai sintomi. Un tale valore di laboratorio può servire solo come diagnosi di supporto e non come unica base di una diagnosi.

Cosa misura il test rapido?

Un test rapido può essere utilizzato per rilevare una variante anormale di alfa-1 antitripsina.
Questa variante non può svolgere la sua normale funzione e quindi porta efficacemente a una carenza di alfa-1 antitripsina. Il test funziona con un semplice prelievo di sangue dal polpastrello e il risultato è disponibile dopo pochi minuti. Con il test, invece, il can è esclusa solo la presenza di questa variante difettosa e non la malattia da carenza in generale.

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Dove viene prodotto l'alfa-1 antitripsina?

L'alfa-1-antitripsina viene prodotta nel fegato umano e quindi esce attraverso il sangue. L'alfa-1-antitripsina è codificata sui geni del gruppo Serpine sul quattordicesimo cromosoma.
I geni vengono letti nelle cellule del fegato e tradotti in amminoacidi dai ribosomi. La catena dell'amminoacido deve quindi essere piegata in modo appropriato in modo che si formi l'alfa-1-antitripsina. Con le reazioni infiammatorie, le cellule del fegato diventano più attive e la produzione di molte sostanze, inclusa l'alfa-1-antitripsina, aumenta.

Cosa succede con una carenza di alfa-1 antitripsina?

Un antitripsina alfa-1 funziona attraverso due diversi sistemi.

Una conseguenza è l'adesione dell'alfa-1-antitripsina difettosa nel luogo di origine. La proteina difettosa si accumula nel fegato e il fegato non può più svolgere adeguatamente i suoi altri compiti. Questo può portare a gravi danni al fegato, cirrosi epatica, nei neonati. Le persone colpite dipendono spesso da un organo donatore. La cirrosi epatica può portare al cancro del fegato oltre alla perdita di funzionalità del fegato.
Il risultato di questo raggruppamento nelle cellule del fegato è una carenza di alfa-1 antitripsina nel resto del corpo. Questa è la seconda causa dei sintomi nella malattia genetica. Di solito, l'alfa-1 inibisce l'antitripsina Elastasi, tripsina, chimotripsina, trombina e plasmina.
L'iperattività di questi enzimi ha molte conseguenze. Una maggiore quantità di elastasi porta a una rottura dell'elastina negli alveoli, che li distrugge e la persona affetta sviluppa un enfisema polmonare. Le persone colpite sono quindi spesso erroneamente diagnosticate con bronchite cronica. Un trattamento consiste nella terapia sostitutiva con alfa-1 antitripsina e nella terapia per i sintomi. Il danno epatico si verifica solo in circa il venti per cento delle persone colpite, mentre il danno polmonare persiste sempre dopo un decorso più lungo della malattia.

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Cause di un aumento del livello di antitripsina

Livelli elevati di alfa-1 antitripsina nel sangue o nelle feci possono avere cause diverse. Non tutte le cause possono essere valutate come patologiche.

Durante la gravidanza, le donne hanno spesso livelli più elevati di alfa-1 antitripsina a causa dei cambiamenti ormonali.
Anche un cambiamento ormonale artificiale come parte di una terapia con estrogeni può portare a un aumento.
Un aumento del livello di alfa-1-antitripsina nelle feci ne indica uno Permeabilità della mucosa intestinale. Questo può indicare allergie o intolleranza al glutine o verificarsi nel contesto di un'infiammazione intestinale acuta o cronica.
Il livello di alfa-1-antitripsina nel sangue aumenta quando c'è un'infiammazione nel corpo come parte della reazione di fase acuta.
L'alfa-1-antitripsina aumenta anche nelle malattie tumorali, specialmente nel carcinoma bronchiale. L'alfa-1-antitripsina può essere utilizzata come marker tumorale nel controllo a lungo termine essere utilizzato.

Un aumento è quindi solitamente un cambiamento acuto e non, come il deficit, genetico. Le modifiche sono variabili e di solito si ripresentano da sole.

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Alfa-1 antitripsina nelle feci

L'inibitore non specifico della proteasi alfa-1-antitripsina si trova nel sangue di tutte le persone. L'alfa-1 antitripsina è aumentata nelle reazioni infiammatorie.Se la mucosa intestinale è permeabile, l'alfa-1-antitripsina può essere persa e l'alfa-1-antitripsina può essere rilevata nelle feci.

In questo modo, la qualità della mucosa intestinale può essere controllata senza biopsie e altre misure invasive. Tale danno alla mucosa intestinale può avere cause diverse. Valori elevati sono possibili con reazioni allergiche e intolleranza al glutine. Valori aumentati sono possibili anche con infiammazioni croniche dell'intestino, come la colite ulcerosa o il morbo di Crohn.
Nei casi acuti di infiammazione intestinale, può essere rilevata anche l'alfa-1 antitripsina. Tuttavia, a causa della diarrea, l'assottigliamento delle feci può portare a valori falsamente bassi. Nell'infiammazione intestinale cronica, l'alfa-1 antitripsina può essere utilizzata per il controllo a lungo termine della malattia. Il range normale di alfa-1-antitripsina è inferiore a 0,27 mg per grammo di feci. La perdita attraverso le feci può in alcuni casi anche portare a sintomi di carenza nel resto del corpo.

Conseguenze di un livello alterato di antitripsina

L'aumento di alfa-1 antitripsina di per sé ha pochi effetti negativi sul corpo ed è una normale risposta a processi anormali nel corpo.
La variazione del valore è quindi un'indicazione di possibili processi patologici nell'organismo, che a loro volta portano a sintomi di malattia. In questo caso, è necessario eseguire ulteriori diagnosi per trovare il motivo dell'aumento.

Alfa-2 antitripsina

L'alfa-2-antitripsina non esiste in questa forma. Tuttavia, in Elettroforesi su gel, che dà il nome all'alfa-1-antitripsina, anch'essa una fazione alfa-2.
Le proteine che possono essere trovate in questa frazione sono aumentate durante varie reazioni infiammatorie nel corpo. Alcune di queste proteine appartengono alle proteine della fase acuta. Necrosi dei tessuti, infezioni acute, malattie autoimmuni e malattie infiammatorie intestinali possono causare un aumento e tumori essere.
Quindi l'aumento è spesso simile all'aumento della frazione alfa-1.
L'aumento è particolarmente forte nel caso di una sindrome nefrosica, poiché è un valore relativo e le altre proteine vengono perse attraverso il rene malato. Valori più bassi si trovano nel danno epatico e aumento della perdita di sangue.