L'edema di Quincke

Cos'è l'edema di Quincke?

Edema di Quincke, che è anche chiamato "edema angioneurotico"o angioedema è un gonfiore acuto della pelle e delle mucose. Questo a volte può interessare il tessuto sottocutaneo e il grasso sottocutaneo.
È un gonfiore acuto e non doloroso che può avere cause sia allergiche che non allergiche.
L'edema di Quincke non è un quadro clinico indipendente, ma piuttosto una sorta di complesso di sintomi che può verificarsi nel contesto di varie malattie e allergie.

Cause dell'edema di Quincke

L'edema di Quincke può avere diverse cause. Ma come si sviluppa l'edema di Quincke?
Le varie cause dell'edema di Quincke hanno in comune il fatto che portano allo spostamento del fluido nel tessuto. Questo crea un gonfiore.
L'esatto processo di sviluppo è complesso e include varie sostanze messaggere. Le sostanze messaggere istamina e bradichinina svolgono un ruolo chiave nel suo sviluppo. A seconda della causa specifica, vengono aggiunti altri importanti enzimi e sostanze messaggere.

Una possibile causa dell'edema di Quincke è una reazione allergica. Un'ampia varietà di allergeni, come noci, frutti di mare o veleni per insetti, può essere utilizzata come trigger. L'edema allergico di Quincke è causato principalmente dalla sostanza messaggera istamina.
Le cause non allergiche devono essere distinte dall'edema di Quincke allergico. I farmaci che abbassano la pressione sanguigna, come gli ACE inibitori e, più raramente, gli AT-1 bloccanti, possono essere la causa. L'acido acetilsalicilico comunemente prescritto può anche causare l'edema di Quincke.
L'edema di Quincke può raramente verificarsi anche nel contesto di malattie tumorali, in particolare linfomi maligni.

Se l'edema si sviluppa senza una causa apparente, si chiama angioedema idiopatico. L'edema ereditario di Quincke si distingue da queste cause acquisite. Questa è una malattia metabolica congenita che può essere ereditata geneticamente. Il disturbo si basa sulla diminuzione della produzione o sul malfunzionamento dell'inibitore della proteina C1 esterasi. Questa proteina ha un'importante influenza regolatoria in varie vie metaboliche. Se la sua attività è ridotta, più fluido può fuoriuscire nel tessuto connettivo e quindi causare i tipici gonfiori nel contesto dell'edema di Quincke.

Leggi di più sull'argomento qui: Edema ereditario di Quincke

Lo stress come fattore scatenante

L'edema di Quincke ereditario o idiopatico può avere trigger molto individuali. È quindi molto importante scoprire in quali situazioni si manifesta l'edema per prevenirlo, se possibile. Alcuni malati descrivono una maggiore incidenza dell'edema di Quincke con stress emotivo o psicologico.
Anche lo stress fisico, soprattutto sotto forma di intervento chirurgico, può essere un fattore scatenante.

Pertanto, i pazienti con edema di Quincke ereditario ricevono solitamente una profilassi farmacologica a lungo termine. Si consiglia di evitare i singoli trigger e prestare maggiore attenzione ai sintomi

Localizzazione dell'edema di Quincke

Edema dell'occhio di Quincke

L'edema di Quincke può in linea di principio verificarsi in qualsiasi parte del corpo. Ciò che si nota, tuttavia, è un modello specifico di distribuzione dei gonfiori, che porta ad un aspetto caratteristico delle persone colpite. Sembrano essere zone particolarmente colpite dove c'è una bassa resistenza dei tessuti. Questi includono le palpebre, tra gli altri.

A seconda dell'entità e della gravità dell'edema, le palpebre si gonfiano in misura maggiore o minore, il che può compromettere la vista.
Nel caso massimo, gli occhi non possono essere aperti a causa del forte gonfiore. In rari casi e se il trattamento non viene effettuato, l'aumento della pressione può causare lesioni agli occhi.

Scopri di più sull'argomento qui:

• Edema dell'occhio
• Palpebre gonfie.

Edema di Quincke sul labbro

Un'altra tipica localizzazione dell'edema di Quincke sono le labbra. Solo il labbro inferiore o superiore o l'intero labbro può essere gonfio.
Il forte gonfiore porta ad un aspetto caratteristico delle persone colpite, che di solito rende la diagnosi dell'edema di Quincke una diagnosi visiva.

A seconda dell'entità, il gonfiore può rendere difficile parlare. Un ulteriore gonfiore della laringe può portare a una mancanza di respiro pericolosa per la vita.

Leggi di più su questo argomento qui: labbra gonfie

Edema di Quincke sul viso

Le posizioni tipiche dell'edema di Quincke sono sul viso. Di solito le singole aree come le palpebre o le labbra sono gonfie, ma anche l'intero viso può essere colpito.
Ciò porta al fatto che le persone colpite hanno un aspetto caratteristico e sfigurato.La diagnosi dell'edema di Quincke può quindi essere generalmente effettuata sulla base della tipica espressione facciale.

Ulteriori informazioni su questo argomento sono disponibili qui: Gonfiore del viso.

Edema di Quincke sulla lingua

Il gonfiore della lingua come parte dell'edema di Quincke può portare a complicazioni potenzialmente letali. Se la lingua è molto gonfia, può ostruire le vie aeree e causare una pericolosa mancanza di respiro.
La lingua è anche una delle sedi comuni e tipiche dell'edema di Quincke. Se il gonfiore è grave, la lingua esce dalla bocca della persona. La lingua è tipicamente grumosa e difficile. Un ulteriore gonfiore della laringe aumenta la mancanza di respiro e richiede cure mediche immediate.

Scopri di più sull'argomento qui: Lingua gonfia

Sintomi di accompagnamento dell'edema di Quincke

L'edema di Quincke causato da allergie può essere accompagnato da tipici sintomi di accompagnamento come orticaria e prurito. Il prurito colpisce quindi soprattutto l'intera pelle e non solo una parte specifica del corpo. Può anche verificarsi arrossamento degli occhi.

In caso di edema di Quincke non allergico, oltre al gonfiore possono essere presenti anche sintomi di accompagnamento. Con il gonfiore della lingua e delle labbra, ad esempio, è tipico un discorso bitorzoluto e difficile.
Il gonfiore della laringe e della glottide causa mancanza di respiro e uno stridore inspiratorio. Questo è un respiro sibilante e acuto che può essere sentito quando inspiri. Anche la sudorazione e il panico sono tipici dell'edema di Quincke quando c'è mancanza di respiro.
Un forte gonfiore delle palpebre può anche portare a disturbi della vista e persino lesioni agli occhi.

Una reazione allergica pronunciata può portare a vertigini e disturbi circolatori, fino a includere l'insufficienza circolatoria.

Trattamento dell'edema di Quincke

L'angioedema acuto viene solitamente trattato con farmaci antinfiammatori e antiallergici. In caso di reazione allergica acuta, vari farmaci vengono somministrati direttamente attraverso la vena, in modo che l'inizio dell'azione sia raggiunto più rapidamente. Questi includono corticosteroidi, antistaminici o persino adrenalina. Quest'ultimo è usato come farmaco di emergenza per gravi disturbi circolatori.
La misura profilattica più importante nell'angioedema allergico è l'evitamento degli allergeni. Il cibo o altri allergeni dovrebbero essere rigorosamente evitati. Se l'angioedema è stato causato da un farmaco, il farmaco viene passato a un altro farmaco.

Se si sono già verificate complicazioni, come una laringe gonfia, devono essere prese misure di emergenza assolute. In questo caso, le vie aeree devono essere protette con una tracheotomia. Questa è un'incisione nella trachea che consente al paziente di ventilare nonostante la laringe gonfia.

Il trattamento dell'edema congenito di Quincke è fondamentalmente diverso da quello dell'edema allergico di Quinkce. Gli antistaminici e i corticosteroidi sono inefficaci in questo caso.
I pazienti che soffrono di edema ereditario di Quincke richiedono una profilassi permanente. Per questo sono disponibili vari farmaci. Uno di questi è il principio attivo icatibant, che è un antagonista del recettore B2 della bradichinina. Questo ingrediente attivo blocca il sito di legame della sostanza messaggera bradichinina, che è in gran parte responsabile dello sviluppo dell'edema di Quincke.
Un'alternativa è la profilassi con ormoni maschili, i cosiddetti androgeni. Questi impediscono all'edema di Quincke di svilupparsi tramite un meccanismo sconosciuto.
Nei casi acuti di edema congenito di Quincke, può essere utilizzata la terapia di emergenza con un concentrato di inibitore dell'esterasi C1. Questa proteina sostituisce la proteina che è presente nel corpo in una dose troppo bassa nell'edema congenito di Quincke.
Tale concentrato viene anche somministrato in via profilattica prima di interventi chirurgici importanti, poiché il rischio di edema di Quincke aumenta anche in questo caso.

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Durata dell'edema di Quincke

L'edema di Quincke si sviluppa in modo acuto nell'arco di pochi secondi o minuti. Con la terapia immediata, di solito si gonfia di nuovo entro pochi minuti. Nel complesso, è un evento acuto.
L'edema di Quincke ereditario o idiopatico in particolare può ripresentarsi e quindi portare a decorsi cronicamente ricorrenti, mentre l'edema di Quincke allergico può essere prevenuto evitando l'allergene.

Ottieni informazioni qui: Forma ereditaria dell'edema di Quincke.

Diagnosi dell'edema di Quincke

La diagnosi dell'edema di Quincke è solitamente una diagnosi visiva. Ciò significa che la diagnosi può già essere conclusa dall'aspetto caratteristico del quadro clinico.

La causa, tuttavia, come una reazione allergica, deve essere ristretta effettuando un'anamnesi dettagliata e ulteriori diagnosi. Farmaci ingeriti, cibo distorto o allergie note della persona colpita possono fornire informazioni sulla causa sottostante.

Se l'edema di Quincke si è verificato più volte in una famiglia, potrebbe essere una forma ereditaria di edema di Quincke. Gli esami del sangue possono includere test allergologici, ricerca di infezioni e determinazione di vari ormoni, proteine ​​ed enzimi. Se si sospetta l'edema di Quincke ereditario, è possibile determinare il fattore di complemento C4 nel sangue, che è tipicamente ridotto.

Cosa appartiene sempre a un kit di emergenza che dovrei avere con me?

Le persone che hanno mai sofferto di edema allergico di Quincke dovrebbero avere con sé un kit di emergenza. Ciò include farmaci che possono essere utilizzati in una reazione allergica. Questo di solito include un autoiniettore di adrenalina, un antistaminico H1 e un glucocorticoide. Nei pazienti con asma, c'è anche un inalatore con un cosiddetto beta-2 mimetico.
L'autoiniettore di adrenalina contiene 300 microgrammi di adrenalina da iniettare nel muscolo per i pazienti che pesano più di 30 kg. L'antistaminico H1 è solitamente contenuto sotto forma di gocce, in quanto può essere semplicemente ingerito in caso di emergenza. Il glucocorticoide può essere aggiunto come compressa o supposta rettale.

Il paziente viene istruito dettagliatamente nella gestione del kit di emergenza dal medico curante. I pazienti che possono evitare in sicurezza l'allergene in questione non hanno necessariamente bisogno di un kit di emergenza.