Leucemia linfocitica cronica (LLC)

Sinonimi in senso lato

LLC, leucemia, cancro del sangue bianco

definizione

La LLC (leucemia linfocitica cronica) è dovuta a a crescita incontrollata di stadi particolarmente maturi di linfociti (Linfociti) cellule precursori, cioè precursori dei globuli bianchi. Queste cellule mature, tuttavia, non sono in grado di farlo Difesa immunitaria. È principalmente il cosiddetto Linfociti B. colpiti, raramente i cosiddetti linfociti T (5%).

Ottieni informazioni più generali su qui globuli bianchi

frequenza

A rigor di termini, la CLL è a linfoma e non la leucemia. Tuttavia, la leucemia linfocitica cronica è il tipo più comune di leucemia in generale. I pazienti più anziani sono particolarmente colpiti (oltre i 60 anni di età). Sebbene le persone anziane siano spesso colpite, i bambini possono anche sviluppare la LLC.

cause

Finora è in gran parte sconosciuto il motivo per cui si sviluppa la malattia. Tuttavia, alcuni potrebbero Fattori di rischio essere associato alla malattia. Questi includono oltre a vecchiaia anche il paziente fattori genetici e vari Fattori ambientali, ad esempio. solventi chimici.

Sintomi

Nella leucemia linfocitica cronica, si verificano ingrossamenti dei linfonodi, ad es. sulle ascelle o sul collo o non visibili, nella cavità addominale.
All'inizio della malattia è a Peccato di prestazioni, che è tipico del cancro. La motivazione diminuisce, il paziente non è più produttivo come una volta ei pazienti notano limitazioni significative, soprattutto quando fanno sport. Si verifica una certa quantità Tendenza a sudare soprattutto di notte. Un forte indesiderato Perdita di peso in breve tempo, più forte prurito e infezioni frequenti devono essere osservati. Allo stesso modo è pallore un sintomo comune.

Come riconosci la leucemia linfocitica cronica?

La malattia spesso va avanti per un lungo periodo senza sintomi e quindi non è rara in ritardo o anche scoperto per caso diventa.

Eventuali reclami possono essere i cosiddetti "sintomi B". Questi includono sudorazioni notturne, perdita di peso indesiderata e febbre. Tuttavia, questi sono abbastanza aspecifici e si verificano in molti tumori maligni.

Spesso le persone interessate lo notificano ingrossamento indolore dei linfonodi. Poiché le cellule leucemiche possono colpire anche il fegato e la milza, i pazienti spesso ce l'hanno disturbi addominali superiori aspecifici, ad esempio. un "pull" o "push".

Inoltre, la LLC può diventare cronica prurito (prurito) o eruzione cutanea (Orticaria) causa.

Soprattutto nelle fasi avanzate, le persone colpite tendono ad essere frequenti, gravi infezioni. A tal fine, ad es. infezioni batteriche, ma anche un numero pronunciato di infestazione da virus dell'herpes.

In alcuni casi, può verificarsi gonfiore indolore delle ghiandole parotide e lacrimali (sindrome di Mikulicz).

Il medico curante può solitamente diagnosticare la LLC utilizzando un file Analisi del sangue rilevare. Le cellule del sangue tipiche e modificate possono quindi essere determinate al microscopio.

Fondamentalmente, tuttavia, i sintomi della malattia non sono specifici, quindi "dietro" si trovano malattie significativamente più innocue!

diagnosi

Valori ematici e di laboratorio

Nella leucemia linfatica cronica, ci sono alcuni cambiamenti relativamente caratteristici nei valori ematici e di laboratorio.

Il "leucocitosi". Ciò significa a aumento anormale del globuli bianchi. Nel caso di CLL, il linfociti, una sottospecie di globuli bianchi, aumenta. Questo può essere spiegato tra l'altro. attraverso il tempo di sopravvivenza prolungato delle cellule leucemiche "maligne". In parole povere, questi vengono "contati" tra i linfociti nell'analisi del sangue.

Spesso si verifica nel contesto della leucemia linfocitica cronica Spostamento del normale, salutare Cellule del sangue. Di conseguenza, una diminuzione dei globuli rossi (anemia) e piastrine (trombocitopenia) osservare.

Oltre all'analisi di laboratorio dei componenti del sangue, l'esame dello striscio di sangue al microscopio gioca un ruolo importante. Tipico qui è ad es. un numero maggiore di linfociti maturi e piccoli o "Gumprecht umbra“.

A caratterizzare ulteriormente la CLL, c'è il immunofenotipizzazione. Durante questo esame speciale, vengono esaminate varie caratteristiche sulla superficie delle cellule leucemiche.

È così possibile formare diversi sottogruppi della malattia e ottimizzare la terapia di conseguenza.

Raccolta del sangue: Per lo più c'è un aumento di globuli bianchi di fronte (leucocitosi). Inoltre, qui vengono esaminati anche parametri che suggeriscono un aumento del turnover cellulare (ad es. Acido urico). Tuttavia, un aumento dei globuli bianchi da solo non è una prova di LLC, poiché i globuli bianchi svolgono un ruolo importante nella difesa immunitaria e sono quindi più comuni nell'infiammazione o nell'infezione.

Striscio di sangue: Alcune gocce di sangue vengono utilizzate per analizzare il sangue al microscopio. Non dimostrando, ma indicando CLL (leucemia linfocitica cronica), sono i cosiddetti. Gumprecht umbrache si riconosce. Sono cellule "scoppiate" che scoppiano se imbrattate a causa dell'elevato numero di cellule.

Biopsia del midollo osseo

La biopsia del midollo osseo è una rimozione di tessuto dal midollo osseo. Questa biopsia viene poi analizzata anche al microscopio.

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Imaging

Con l'aiuto della radiografia a strati, in gergo tecnico chiamato tomografia computerizzata e ultrasuoni Ingrandimento dei linfonodi e Ingrandimenti d'organo, sono tipici gli ingrossamenti della milza e del fegato.

terapia

Purtroppo, attualmente non esiste una cura per questa malattia. Le strategie terapeutiche sono finalizzate al miglioramento della qualità della vita (terapia palliativa). Anche la chemioterapia viene utilizzata qui. In rari casi, viene considerata anche l'irradiazione di determinate aree.

previsione

Secondo lo stato attuale delle conoscenze, la leucemia linfocitica cronica è causata dai farmaci non curabile. Solo quelli Trapianto di midollo osseo rappresenta un approccio terapeutico possibile, ma ad alto rischio, curativo, cioè curabile.

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Tuttavia, negli ultimi anni ci sono stati molti progressi nel trattamento della LLC. Spesso, una combinazione di chemioterapia e cosiddetti anticorpi riesce a rallentare significativamente la progressione della malattia, in modo che le persone colpite lungo senza sintomi potrebbe essere.

Dichiarazioni generalmente valide riguardanti l'aspettativa di vita o la prognosi sono, come per qualsiasi malattia, molto difficili da fare.

Tuttavia, varie proprietà o caratteristiche della leucemia linfocitica cronica consentono di trarre conclusioni sul decorso della malattia.Questi cosiddetti "Fattori di rischio"Può ad es. essere determinato come un marker nel sangue o come una caratteristica delle cellule leucemiche stesse. Per esempio. Un aumento della concentrazione di ß2-microglobulina nel sangue è un fattore piuttosto sfavorevole e suggerisce una rapida progressione della LLC.

La perdita o lo scambio di singoli segmenti genici delle cellule leucemiche rappresenta una situazione particolare, particolarmente rilevanti sono la cosiddetta “delezione 17p” e la “mutazione p53”. Dietro questi termini piuttosto ingombranti si nascondono cambiamenti genetici nei cromosomi delle cellule leucemiche. Questi portano a una crescita a volte rapida e incontrollata delle cellule tumorali. Se una di queste mutazioni viene rilevata in un paziente con LLC, vengono utilizzati farmaci più aggressivi in ​​una fase iniziale.

Oltre alle caratteristiche della leucemia linfatica cronica stessa, ovviamente gioca anche Condizione generale, Età e Malattia preesistente della persona interessata svolge un ruolo importante.
Pertanto, tutte le possibili malattie concomitanti, come Ipertensione o diabete esclusi. Inoltre, vengono analizzati numerosi valori di laboratorio, ad es. scoprire una possibile riduzione della funzionalità renale o epatica.

Da non trascurare sono ad es. l'età, ma anche il idoneità fisica dei malati. Perché più "in forma" sono i pazienti al momento della prima diagnosi, prima possono tollerare la chemioterapia e la terapia con anticorpi, che è ricca di effetti collaterali.

Serve anche come guida approssimativa per quanto riguarda la prognosi Messa in scena di Binet.

In linea di principio, tuttavia, solo il medico curante può fare dichiarazioni individuali sulla prognosi e l'aspettativa di vita delle persone colpite.

messa in scena

Al fine di garantire una classificazione uniforme e generalmente applicabile della leucemia linfocitica cronica, i professionisti medici in Europa si sono affidati al cosiddetto "Classificazione Binet"Concordato. La CLL viene utilizzata per questo in 3 fasi (A-C) diviso. Tutto ciò che serve per determinare lo stadio è un esame del sangue e dei linfonodi.

• Binet A: Meno di 3 regioni linfonodali ingrossate, aumentate linfociti (Sottospecie di globuli bianchi), non mancano globuli rossi e piastrine.
• Binet B: Più di 3 regioni linfonodali ingrossate, aumentate linfociti (Sottospecie di globuli bianchi), non mancano globuli rossi e piastrine.
• Binet C: Carenza di globuli rossi ("anemia", anemia), Mancanza di piastrine (trombocitopenia), indipendentemente dal numero di regioni linfonodali ingrandite.

Fondamentalmente, le fasi giocano un ruolo importante, soprattutto all'inizio della terapia. I pazienti in stadio A vengono trattati solo in casi eccezionali. I malati di stadio B ricevono la terapia non appena manifestano i sintomi. Allo stadio C si parla di leucemia linfocitica cronica avanzata. Questi pazienti sono generalmente sempre trattati.

Inoltre, l'aspettativa di vita diminuisce con l'aumentare dello stadio.

La messa in scena secondo la Rai è meno diffusa, ma abbastanza applicata. In contrasto con le fasi secondo Binet, qui è incluso anche qualsiasi ingrandimento del fegato o della milza.

Stadio 0: linfociti esclusivamente elevati (sottotipo di globuli bianchi)

Fase 1: + ingrossamento dei linfonodi

Fase 2: + ingrossamento del fegato e / o della milza

Fase 3: + Carenza di globuli rossi ("anemia", anemia)

Fase 4: + mancanza di piastrine