leucemia

Sinonimi in senso lato

• Cancro del sangue bianco
• leucemia mieloide
• leucemia linfatica
• ALL (leucemia linfatica acuta)
• AML (leucemia mieloide acuta)
• CLL (leucemia linfatica cronica)
• LMC (leucemia mieloide cronica)
• Meningeosis leucaemica

Puoi trovare ulteriori informazioni nel nostro argomento: Malattie del sangue

definizione

Il cancro del sangue bianco (leucemia) non deve essere inteso come una singola malattia, ma è un termine collettivo per diverse malattie. Ciò significa una crescita (proliferazione) maligna (maligna) del sistema di formazione delle cellule del sangue che è incontrollata dal corpo. Ciò porta alla crescita maligna delle cellule colpite nel Midollo osseo o nei cosiddetti tessuti linfatici, ad es. nel Linfonodi. Queste cellule degenerate vengono lavate nel sangue. La crescita o la moltiplicazione incontrollata di queste cellule porta ad una soppressione della formazione sanguigna "normale" e ad una compromissione del Sistema immunitario, perché le cellule sane e non degenerate vengono letteralmente schiacciate dalla rapida crescita delle cellule maligne.

Il termine leucemia significa "sangue bianco". È stato allora Rudolph Virchow, un noto medico tedesco che ha analizzato il sangue di un paziente affetto già nel XIX secolo e ha visto nella provetta che il globuli bianchi sono stati aumentati in modo atipico e quindi coniato il termine.

Sintomi generali

I sintomi sono spesso molto atipici. La malattia può iniziare con la febbre, per esempio. Nel corso can Sudorazioni notturne essere aggiunto. I piumini sono quindi decisamente bagnati al mattino.
Viene spesso descritto anche il dolore osseo. I bambini sono spesso notati dalla riluttanza a giocare o in generale da un cambiamento nel loro carattere; perdono interesse per cose che prima erano molto eccitanti per loro, sono piuttosto letargici ed esausti. La crescita incontrollata delle cellule degenerate sposta la normale crescita delle cellule che sono importanti per il sistema immunitario, quindi compaiono sintomi che riguardano il maggiore suscettibilità alle infezioni sono dovute, quindi più frequenti Polmonite per esempio.
Inoltre, la normale crescita dei globuli rossi (eritrociti) viene soppressa. La conseguenza è una Anemia (anemia), ma anche Oppressione toracica (Angina pectoris) o palpitazioni (Palpitazioni) sono tra i sintomi. Se l'aumento delle piastrine nel sangue (trombociti) viene prevenuto o limitato, ne risulterà un aumento del sanguinamento, anche dopo attività minori come Lavare i denti per esempio. Il motivo è il ruolo centrale delle piastrine nella coagulazione del sangue. Se queste cellule sono troppo poche (ad es. Inferiori a 50.000 / µl), non è possibile garantire un'emostasi adeguata.
Altri sintomi possono includere l'allargamento delle ghiandole linfatiche. La milza può gonfiarsi. Soprattutto con ALL (leucemia linfatica acuta), le meningi (cosiddette. Meningeosis leucaemica) essere infettato.
Il rene può fallire (Insufficienza renale), perché è letteralmente invasa dall'aumento del turnover cellulare e dall'accumulo di materiali di scarto che deve smaltire e quindi lo pone accanto al Emorragia cerebrale e le infezioni gravi sono una delle principali cause di morte.

Come riconosci la leucemia?

La leucemia non è sempre facile da individuare. Di regola, non ci sono sintomi "tipici"! Tutti i reclami possono anche verificarsi nel contesto di quadri clinici significativamente meno drammatici, ma più frequenti.
Pertanto non sono una prova della presenza di cancro del sangue. Se i sintomi persistono, dovresti comunque consultare il tuo medico per chiarimenti.

I seguenti sintomi possono aiutare a identificare la leucemia:

• Sintomi simil-influenzali, come debolezza, febbre, dolori muscolari, ecc.

• Sudorazioni notturne, perdita di peso, affaticamento

• Maggiore tendenza alle infezioni

• Segni di sanguinamento, come frequenti contusioni, sanguinamento dalla mucosa, sangue dal naso o sanguinamento puntiforme della pelle

• pallore

• Dolore osseo senza una chiara localizzazione

• Mal di testa, lampi di luce, disturbi visivi

• Dolore addominale superiore

• Rigidità del collo

Maggiori informazioni su questo argomento su: Come riconosci la leucemia? e aspirazione del midollo osseo

La leucemia è curabile?

In linea di principio, la questione della curabilità della leucemia non è così facile da rispondere. Per uno, c'è molto molte forme diverse di leucemia. Differiscono sia nella terapia che nella loro curabilità. D'altra parte, molti fattori individuali decidono come Età del paziente o cambiamenti genetici, su un successo terapeutico.

Fondamentalmente, tuttavia:

In linea di principio, la leucemia acuta può essere curata. Al giorno d'oggi, la leucemia linfoblastica acuta, o LLA, ha ottime prospettive di guarigione, soprattutto nei bambini.

Leucemia cronica tuttavia, di solito lo sono curabile solo con un trapianto di midollo osseo. La chemioterapia da sola non è sufficiente qui. Tuttavia, di solito sono meno aggressivi delle forme acute, in modo che le persone colpite possano convivere bene con la malattia anche senza una cura permanente.

Inoltre, c'è un cambiamento costante nella terapia della leucemia a causa di studi moderni!

Classificazione della leucemia

Il sistema di formazione del sangue umano è strutturato gerarchicamente. Da una cosiddetta cellula staminale, diverse file di cellule si sviluppano in diversi stadi intermedi, fino a quando emergono i globuli bianchi maturi (leucociti) o i globuli rossi maturi (eritrociti). Come con un tumore "normale", ad es. Il cancro al seno o al colon, che si basa su cellule degenerate, può anche degenerare queste cellule nelle varie fasi di sviluppo o fasi intermedie e in modo incontrollato, cioè non adattati alle esigenze del corpo, crescono e quindi spostano altre linee cellulari. Queste cellule prodotte eccessivamente non sono in grado di funzionare.

La maturazione di una cellula si chiama differenziazione. Leucemia sono tra i.a. classificati in base alle loro caratteristiche distintive. Le cellule degenerate possono provenire da una cosiddetta cellula precursore mieloide o cosiddetta linfatica. La serie di cellule mieloidi (a partire dal midollo osseo) contiene le cellule precursori dei globuli rossi (eritrociti), le piastrine (trombociti) e i granulociti, che svolgono un ruolo estremamente importante nella difesa contro i patogeni come i batteri e devono il loro nome alla proprietà che hanno i cosiddetti granuli nei loro corpi cellulari, che contengono sostanze necessarie per la difesa. Il termine linfatico significa che le cellule della leucemia colpita sono cellule precursori degeneri delle cellule linfatiche mature (linfociti).

Un altro sistema di classificazione è il grado di maturità delle cellule colpite, cioè se le cellule mature (fasi tardive dello sviluppo) o immature (fasi iniziali dello sviluppo) sono degenerate. È anche importante per la classificazione se la malattia mostra un decorso acuto, ad es. apparve e peggiorò nel giro di poche settimane o mesi, o se si trattava più di un decorso cronico e lento. Tuttavia, quest'ultima classificazione non è più utilizzata frequentemente. Tuttavia, questa classificazione è molto utile per la comprensione, perché le leucemie acute provengono solitamente da cellule immature, che sono poi tanto più inefficaci, mentre la leucemia cronica ha origine da precursori di cellule mature. Le leucemie più comuni e conosciute sono ALL (leucemia linfatica acuta), AML (leucemia mieloide acuta), LLC (leucemia linfatica cronica) e LMC (leucemia mieloide cronica).

Leucemia mieloide acuta (LMA)

AML è un'abbreviazione e sta per leucemia mieloide acuta. È il forma più comune di leucemia in età adulta. In Germania ogni anno vengono effettuate 3,5 nuove diagnosi ogni 100.000 abitanti. Questo rende l'AML uno dei malattie rare.

Loro origine trova la malattia in cellule che formano il sangue del midollo osseo. Normalmente, i nostri globuli si formano lì in passaggi e sequenze complicate. Nell'AML, il processo perde l'equilibrio e le cellule "degenerate" si moltiplicano in modo incontrollato. Di conseguenza, il sangue viene inondato di cellule leucemiche immature e disfunzionali. Se Cellule della serie mieloide degenerato, si parla di AML. Queste celle includono il file globuli rossi (Eritrociti), piastrine (piastrine) e parti di globuli bianchi (I leucociti). La causa della malattia è in gran parte poco chiara, ma l'esposizione alle radiazioni e le singole sostanze chimiche svolgono un ruolo importante.

Oltre a piuttosto sintomi aspecifici, simil-influenzali, soffre di una maggiore suscettibilità alle infezioni, stanchezza cronica, debolezza o pallore. Spesso si può osservare un numero accumulato di lividi, sangue dal naso e piccole emorragie cutanee. In linea di principio, tuttavia, le cellule leucemiche possono attaccare tutti gli organi e di conseguenza causare vari sintomi. Il risultato principale è la presenza di cellule leucemiche, chiamate anche blasti, nel sangue e / o nel midollo osseo. Spesso, le piastrine e i globuli rossi sono gravemente bassi al momento della diagnosi.

Come tutte le forme acute di cancro del sangue, l'AML è una malattia molto aggressiva. Così è un l'inizio immediato del trattamento è essenziale! Per ottenere una completa distruzione delle cellule leucemiche, varie Farmaci chemioterapici combinati tra loro. Si parla quindi di polichemioterapia. In alcuni casi a Trapianto di midollo osseo aumentare la prospettiva di guarigione.
Numerosi si verificano durante la terapia Effetti collaterali sopra. Questi possono includere nausea, vomito, perdita di capelli, infiammazione della mucosa orale o infezioni.

Il Prospettive di guarigione l'AML variare e sono tra l'altro dipende dallo stadio della malattia, dalla forma e dall'età del paziente.

Leucemia linfocitica cronica (LLC)

CLL sta per leucemia linfocitica cronica. Circa 18.000 persone in Germania soffrono della malattia. In genere si ammalano anziano a CLL. L'età media per la diagnosi è compresa tra 70 e 72 anni.

La causa della LLC risiede nel crescita incontrollata dei linfociti B., un sottogruppo di globuli bianchi. In contrasto con i globuli bianchi sani, i linfociti B malati hanno un tempo di sopravvivenza significativamente più lungo. Di conseguenza, le cellule leucemiche prive di funzione "inondano" il sistema sanguigno e si infiltrano negli organi, in particolare i linfonodi, la milza e il fegato.

CLL è presente in circa la metà dei casi inosservato per molto tempo e senza sintomi. Spesso la malattia viene scoperta solo per caso! Possibili lamentele piuttosto aspecifiche Stanchezza, febbre, perdita di peso o sudorazione notturna essere. In molti pazienti si possono osservare gonfiori linfonodali indolori, prurito cronico o orticaria. La cosa più grave può essere una restrizione del sistema immunitario correlata alla malattia. Grave batterica o virale infezioni può essere il risultato.

Diagnostico Un aumento sostenuto dei linfociti e l'aspetto tipico delle cellule leucemiche al microscopio sono rivoluzionari. Ulteriori esami, come un'ecografia dell'addome o una biopsia dei linfonodi, possono supportare la diagnosi.

Per quanto ne sappiamo oggi, la LLC non può essere curata senza un trapianto di midollo osseo. Le cellule tumorali si dividono molto lentamente, motivo per cui la malattia progredisce lentamente. È quindi sufficiente iniziare controlli regolari. Nelle fasi avanzate si arriva farmaco per uso. Consiste in una combinazione di chemioterapia e anticorpi.
Fondamentalmente, l'età e le condizioni generali del paziente determinano il tipo di terapia. È così che viene sempre trattata la LLC sintomatica. Se la diagnosi viene fatta per caso e le persone colpite sono prive di sintomi, si può rinunciare al trattamento.

Leucemia mieloide cronica (LMC)

La leucemia mieloide cronica, o LMC in breve, è una di queste forma rara di cancro al sangue. Quindi ogni anno solo 1-2 persone / 100.000 abitanti si ammalano.
In linea di principio, le persone di qualsiasi fascia d'età possono ammalarsi. Tuttavia, c'è un accumulo tra i file 50 e 60 anni osservare.

È interessante notare che la LMC si basa su un tipico cambiamento genetico. Perché in quasi tutti i pazienti con LMC il cosiddetto "Cromosoma Philadelphia“Prove.

Come tutte le forme di leucemia, la LMC ha la sua origine nelle cellule che formano il sangue del midollo osseo. In genere, la malattia ne causa uno riproduzione disinibita dei granulociti, un sottotipo di globuli bianchi.

A differenza della leucemia acuta, la LMC procede lentamente e inizia con lamentele striscianti. Nel complesso, il corso può essere visto in 3 fasi suddividere:

1. Fase cronica: La diagnosi viene spesso fatta in questa fase. Spesso è "silenzioso" e può durare fino a 10 anni. I sintomi tipici possono essere stanchezza cronica, perdita di peso o sudorazione notturna. I pazienti spesso lamentano dolore addominale superiore, che può essere spiegato da un forte ingrossamento del fegato e della milza.
2. Fase di accelerazione: Ciò porta a un deterioramento del numero di sangue. Le persone colpite possono soffrire di anemia, tendenza al sanguinamento e attacchi di cuore.
3. Crisi esplosiva: La crisi blastica è lo stadio finale della LMC e assomiglia ai sintomi gravi della leucemia acuta.

Innanzitutto, il numero enormemente aumentato di granulociti porta ai sintomi della LMC. Come parte di terapia, quindi, l'obiettivo è abbassare questi globuli. Vengono entrambi Farmaci chemioterapici, oltre a quelli moderni anticorpo per uso. Dopo la diagnosi, i citostatici lievi sono spesso sufficienti, quindi i pazienti raramente devono aspettarsi gravi effetti collaterali.
Per monitorare da vicino le variazioni del numero di sangue, i pazienti con LMC devono strettamente controllato diventare. Se la malattia progredisce, a Trapianto di midollo osseo dovrebbe essere considerato.

cause

Raggi ionizzanti: dopo gli attacchi della bomba nucleare in Giappone e dopo l'incidente al reattore nucleare di Chernobyl, è stata osservata un'aumentata incidenza di ALL (leucemia linfatica acuta) e AML (leucemia mieloide acuta).

Fumo: è principalmente un fattore di rischio per AML (leucemia mieloide acuta)

Benzene: è anche un fattore di rischio per lo sviluppo della leucemia. Si trova anche nel fumo di sigaretta.

Eredità (genetica): nella sindrome di Down (sindrome della trisomia 21), si può osservare un aumento del numero di nuovi casi di leucemia.
Puoi trovare ulteriori informazioni sulla trisomia 21 nel nostro argomento Sindrome di Down.

Agenti chemioterapici: quando gli agenti chemioterapici sono stati utilizzati per molti anni per trattare altri tipi di cancro, aumenta il rischio di sviluppare il cancro del sangue, poiché le sostanze utilizzate danneggiano anche gravemente il sistema di formazione del sangue e possono quindi innescare la degenerazione nelle cellule.

Virus: I cosiddetti virus HTLV (Human t-cell leuceemia virus, tedesco: Human T-cell leucemia virus) I e II virus presentano un rischio maggiore di sviluppo di alcuni tipi di leucemia, specialmente in regioni come i Caraibi o il Giappone. Inoltre, il cosiddetto EBV (Ebstein Barr Virus) è un possibile fattore scatenante per alcune forme di leucemia.

Irregolarità nei portatori del gene nella cellula (aberrazioni cromosomiche): una delle più note irregolarità nei portatori del gene (cromosomi) che può portare alla leucemia, in particolare la LMC (leucemia mieloide cronica), è la connessione atipica (traslocazione) dei cromosomi 9 e 22. Viene creato il cosiddetto cromosoma Philadelphia. Una certa molecola proteica (tirosin chinasi) quindi, a causa di questa connessione atipica (traslocazione), fa sì che le cellule colpite si moltiplichino in modo incontrollabile.

Scopri tutto sull'argomento qui: La tirosina chinasi.

terapia

La terapia che è su misura per il paziente deve essere creata per ogni paziente. Le esatte opzioni di trattamento per le singole forme di leucemia sono trattate nelle sezioni pertinenti. Le opzioni terapeutiche generali per la leucemia sono presentate qui.

Una delle opzioni terapeutiche più importanti è la chemioterapia, in cui vengono utilizzate sostanze che inibiscono la crescita (citostatici) per arrestare la crescita incontrollata delle cellule colpite. La cosiddetta chemioterapia ad alte dosi è un'ulteriore, speciale possibilità di terapia, che si basa sul seguente principio: La dose della chemioterapia “normale” somministrata è limitata perché distrugge anche le cellule sane del midollo osseo, perché non solo quelle vengono distrutte dai farmaci somministrati le cellule degenerate vengono distrutte, ma tutte le cellule che si dividono molto rapidamente, comprese le cellule sane del sistema di formazione del sangue nel midollo osseo.

Nella procedura del cosiddetto trapianto di midollo osseo allogenico (donatore estraneo), al paziente viene prima somministrata una chemioterapia ad alto dosaggio, con la consapevolezza e, naturalmente, il rischio di distruggere la maggior parte delle cellule sane oltre alle cellule maligne. Al massimo livello di isolamento per il paziente, che ora è estremamente suscettibile alle infezioni, vengono somministrate cellule staminali donatrici esterne idonee dal sistema di formazione del sangue in modo che possano formarsi nuovamente cellule del sangue nuove e sane (vedi: donazione di cellule staminali). In alcuni studi è stato esaminato il beneficio del cosiddetto trapianto autologo di cellule staminali, per cui le cellule staminali sane vengono prelevate dal paziente anche prima della chemioterapia ad alte dosi, che vengono poi riutilizzate dopo la chemioterapia ad alte dosi. Ha il vantaggio che queste sono le cellule del corpo e non verrebbero rifiutate. Lo svantaggio è la mancanza di esperienza e conoscenza clinica in quanto si tratta di una procedura molto nuova.

La radioterapia svolge un ruolo piuttosto subordinato nel trattamento della leucemia.

Negli ultimi anni sono stati sviluppati sempre più farmaci ad azione diretta. Queste sostanze mirano specificamente alla causa della crescita cellulare incontrollata. Il farmaco più noto di questo tipo è l'imatinib (Glivec®), che inibisce in modo specifico il prodotto della connessione atipica (traslocazione) tra i portatori del gene (cromosomi) 9 e 22, la tirosina chinasi, e quindi agisce direttamente sul sito difettoso e quindi cellule non malate non attacca.

Con l'introduzione dell'inibitore della tirosin chinasi, la prognosi della leucemia potrebbe essere notevolmente migliorata. Se desideri saperne di più su questa chemioterapia e sei interessato ai suoi effetti ed effetti collaterali, ti consigliamo il nostro sito web: Chemioterapia mirata con inibitori della tirosin chinasi

Leucemia nei bambini

Con circa 700 nuovi casi all'anno, la leucemia è il tumore più comune nei bambini e negli adolescenti. La maggior parte dei bambini soffre di leucemia linfoblastica acuta, o TUTTI in breve. Nella stragrande maggioranza dei casi, la causa della leucemia infantile non può essere chiarita. Tuttavia, i cambiamenti genetici e le influenze ambientali individuali, come una maggiore esposizione alle radiazioni, aumentano il rischio di malattia. I bambini con sindrome di Down hanno anche una probabilità significativamente maggiore di sviluppare una certa forma di leucemia (AML).

La leucemia ha la sua origine nelle cellule che formano il sangue del midollo osseo. Normalmente, i nostri vari globuli maturano lì in processi complicati. Nella leucemia, le singole cellule progenitrici "degenerano". Di conseguenza, producono in modo incontrollabile grandi quantità di cellule leucemiche prive di funzione (Blasts). Sempre più spesso, le cellule del sangue sane vengono quindi spostate e le cellule del cancro del sangue infiltrate in vari organi.

Simile agli adulti, i primi sintomi nei bambini sono piuttosto aspecifici. I bambini affetti sono deboli, stanchi e spesso apatici. I pazienti più piccoli non vogliono più giocare e talvolta comportarsi bene. molto affettuoso. Spesso i genitori notano che il loro bambino è molto pallido, così come un accumulo di lividi o emorragie puntiformi. Occasionalmente si possono osservare abbondanti epistassi. Poiché le cellule leucemiche spostano le cellule della difesa immunitaria (globuli bianchi), i bambini soffrono di frequenti infezioni.

Se si sospetta la leucemia, i reparti specializzati delle cliniche pediatriche (Oncologia / ematologia pediatrica) viene prelevato un campione di midollo osseo. Lì le cellule leucemiche possono essere rese direttamente visibili al microscopio. Oltre all'aspirazione del midollo osseo, anche altri esami svolgono un ruolo, come Prelievo di sangue, ecografia o puntura lombare (Esame del liquido cerebrale), un ruolo importante.

Poiché la leucemia acuta è molto aggressiva anche nei bambini, la terapia dovrebbe iniziare il prima possibile. Al fine di distruggere il maggior numero possibile di cellule leucemiche, viene utilizzata una combinazione terapeutica di vari agenti chemioterapici.
La terapia forte e aggressiva ha numerosi effetti collaterali (nausea, perdita di capelli, vomito, suscettibilità alle infezioni).
In casi speciali, un trapianto di midollo osseo può aumentare le possibilità di guarigione.
Occasionalmente viene eseguita la radioterapia. Fortunatamente, le possibilità di una cura per la leucemia nei bambini sono migliorate in modo significativo negli ultimi decenni. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni della LLA comune è compreso tra l'80 e il 90%.

Leggi di più su questo sotto: Leucemia infantile

frequenza

Le singole frequenze delle varie forme di leucemia sono elencate nelle sezioni corrispondenti. In generale, va sottolineato che alcune forme di leucemia si verificano più frequentemente in determinate fasce di età. Ad esempio, il file ALL (leucemia linfatica acuta) soprattutto nell'infanzia, mentre è una rarità negli adulti. Il CLL (leucemia linfatica cronica) tuttavia, è estremamente raro nei bambini e si verifica principalmente nei pazienti più anziani (oltre 60 anni). Il AML (leucemia mieloide acuta) è la leucemia più comune negli adulti ed è anche relativamente comune nei bambini (dopo TUTTA, la seconda leucemia infantile più comune).

Puoi trovare ulteriori informazioni su questo argomento qui: Leucemia nei bambini