La malattia di Paget

• Scintigrafia malattia di Paget

Nota importante:
La malattia di Paget è usata come sinonimo di due diverse malattie. Da un lato, la malattia di Paget è una malattia del campo della ginecologia e del cancro.
La malattia di Paget dal campo della ginecologia è un tumore maligno (cancro) del condotto del latte nell'area del capezzolo femminile.

Il seguente argomento tratta esclusivamente della malattia di Paget nel campo dell'ortopedia.

Sinonimi in senso lato

• Osteite deformante
• Osteodistrofia deformante
• La malattia di Paget

Inglese: La malattia di Paget

definizione

In quale La malattia di Paget è un'osteopatia localizzata (= malattia ossea).
Come parte di questa malattia si tratta rimodellamento osseo eccessivo. Questa conversione alla fine porta a un struttura ossea anormale. È attraverso questo rimodellamento osseo e strutture ossee anormali che diventano colpiti osso incline alla rottura (ad es. Frattura del collo femorale) e deformazioni (deformazione delle ossa).

Il quadro clinico di La malattia di Paget può verificarsi dall'età di 40 anni. L'età media delle persone colpite è di 60 anni. Come la malattia di solito nessun reclamo particolare o “tipico” cause e nella maggior parte dei casi viene diagnosticata piuttosto “per caso”.

All'inizio della malattia si può dimostrare una maggiore attività dei cosiddetti osteoclasti (= cellule che degradano le sostanze ossee).

Uno distingue uno asintomatica e uno decorso sintomatico la malattia.
Sotto un decorso asintomatico si capisce che la malattia è stata diagnosticata come un cosiddetto "reperto accidentale" e non un luogo principale di manifestazione (da questo si capisce un cucinarechi soffre particolarmente gravemente del morbo di Paget) può essere riparato.
Paziente con a decorso sintomatico avere Dolore soprattutto sul sistema muscolo-scheletrico (in particolare: Disagio spinale).

frequenza

Come già accennato in precedenza, si verificano malattie La malattia di Paget di solito dall'età di 40 anni. Si presume che l'età media sia di circa 60 anni.

La probabilità di malattia è approssimativamente 1 : 30 000, questo significa che in media c'è un paziente ogni 30.000 persone con una maggiore probabilità di contrarre la malattia di Paget.

Appuntamento con il Dott. Gumpert?

Sarei felice di consigliarti!

Chi sono?
Il mio nome è dr. Nicolas Gumpert. Sono uno specialista in ortopedia e il fondatore di .
Vari programmi televisivi e mezzi di stampa riportano regolarmente il mio lavoro. Alla televisione delle risorse umane potete vedermi ogni 6 settimane in diretta su "Hallo Hessen".
Ma ora è abbastanza indicato ;-)

Per poter trattare con successo in ortopedia, sono necessari un esame approfondito, una diagnosi e una storia medica.
Nel nostro mondo molto economico, in particolare, non c'è abbastanza tempo per cogliere a fondo le complesse malattie dell'ortopedia e iniziare così un trattamento mirato.
Non voglio entrare a far parte dei ranghi degli "estrattori veloci di coltelli".
Lo scopo di qualsiasi trattamento è il trattamento senza intervento chirurgico.

Quale terapia ottiene i migliori risultati a lungo termine può essere determinata solo dopo aver esaminato tutte le informazioni (Esame, radiografia, ecografia, risonanza magnetica, ecc.) essere valutato.

Mi troverai:

• Lumedis - chirurghi ortopedici
  Kaiserstrasse 14
  60311 Francoforte sul Meno

Puoi fissare un appuntamento qui.
Purtroppo al momento è possibile solo fissare un appuntamento con assicuratori sanitari privati. Spero nella tua comprensione!
Per ulteriori informazioni su di me, vedere Lumedis - Orthopaedists.

cause

Attualmente, la causa esatta del La malattia di Paget ancora poco chiaro.
Diventa qualcosa chiamato a Infezione da virus lenta dello scheletro discusso, che ora è anche considerato apparentemente probabile.

Sotto uno Infezione da virus lenta si capisce uno Infezione virale, che progredisce lentamente attraverso mesi o anni di incubazione. Come causa di La malattia di Paget in particolare, un'infezione da virus con qualcosa chiamato paramyxoviruses consultati.

Questo Virus paramossilici promuovere l'attività di Gli osteoclasti (Cellule che scompongono la sostanza ossea). Questa iperattività accelera la rottura delle ossa osteoblasti (= Cellule che formano le ossa) quindi causano questa maggiore disgregazione ossea Tentativi di riparazione equilibrio.
Come risultato di questi tentativi di riparazione, si verifica una coltivazione ossea frettolosa e scoordinata. Dopo un esame più attento di queste aggiunte ossee, diventa evidente che sono a struttura ossea sottomineralizzata mostra, motivo per cui c'è deformazione e anche molto rapidamente e facilmente Ossa rotte Puoi venire.

Sintomi

Come già descritto sopra, si distingue asintomatica e uno decorso sintomatico la malattia.
Per decorso asintomatico si intende che la malattia è stata diagnosticata come una cosiddetta "scoperta casuale" e non può essere determinato alcun sito di manifestazione principale.
I pazienti con un decorso sintomatico hanno dolore soprattutto nel sistema muscolo-scheletrico (in particolare: Disagio spinale).

Tutti e due i corsi del La malattia di Paget ha in comune quello dovuto all'aumento delle attività del Gli osteoclasti più prodotti di scarto devono essere eliminati dal corpo.
Questi "prodotti di scarto" includono, ad esempio, gli amminoacidi (in particolare idrossiprolina) e può essere rilevato nelle urine.

Il osteoblasti tuttavia, cercare di costruire massa ossea e bilanciare il processo osteoclastico.
Questa attività può essere dimostrata, ad esempio, da un esame del sangue / valori di laboratorio. L'aumentata attività degli osteoblasti porta ad un aumento dell'enzima "fosfatasi alcalina"(= AP). La fosfatasi alcalina si trova in molti organi, come anche il fegato prima, quindi è importante utilizzare il "AP specifico per la cucina" = ALP o Ostease, im sangue determinare.

Da quali parti del corpo La malattia di Paget influenzato può essere diverso. Se esiste un luogo principale di manifestazione (forma sintomatica della malattia di Paget) varia da persona a persona.

Possibili sintomi di La malattia di Paget sono elencati di seguito:

• Deformazioni delle ossa
• Maggiore probabilità di fratture (rischio di fratture ossee)
• dolore locale
• Stress cardiovascolare
• Spasmi muscolari attraverso carichi errati
• Surriscaldamento dovuto alla formazione di nuovi vasi sanguigni
• Vene varicose (Varicosi)
• Restringimento di vari tratti nervosi (compressione nervosa)

Formazione di recidive maligne (= neoplasie) (piuttosto raro: <1%), transizione a un osteosarcoma.

diagnosi

Questo è della massima importanza Immagine a raggi X., perché nelle prime fasi della malattia il osteolisi (Dissoluzione ossea) e successivamente si può dimostrare la struttura a filamenti grossolani dell'osso spongioso tipica della malattia (= struttura spugnosa di fasci ossei fini).

Il aumento del rimodellamento osseo può anche essere fatto con un file Scintigrafia ossea dimostrare e rappresentare. Di regola, questi rimodellamenti ossei vengono confermati mediante una radiografia successiva alla scintigrafia.

Scintigrafia malattia di Paget

Si può ben vedere il forte accumulo nel femore destro (Femore) attraverso l'elevata attività del metabolismo osseo

UN aumento dell'attività degli osteoclasti tuttavia, porta ad un aumento del degrado e di conseguenza alla formazione di prodotti di scarto che devono essere eliminati dall'organismo.
Questi "prodotti di scarto" includono, ad esempio, gli amminoacidi (idrossiprolina) e può essere in urina essere provato.

Come già descritto nella sottosezione "Sintomi", la maggiore attività degli osteoblasti può essere dimostrata dall'aumento dell'enzima "fosfatasi alcalina" (= AP), in particolare la "fosfatasi alcalina specifica dell'osso" ALP.
In termini di diagnosi differenziale, tuttavia, a Malattia del fegato escluso, in quanto questo può essere ritenuto responsabile anche dell'aumento degli AP.

Nei casi in cui la diagnosi non è ancora chiara dopo tutti i metodi di esame, a Biopsia ossea (Ottenere un campione di tessuto) può essere eseguito.

Inoltre, la malattia di Paget necessita di una diagnosi differenziale
ancora da Metastasi ossee e altre malattie ossee come il osteomalacia (= aumento dei tessuti molli e tendenza alla flessione delle ossa a causa dell'inadeguata incorporazione di minerali nell'osteoide).

Generale

Il coinvolgimento delle ossa del cranio cade principalmente attraverso uno deformazione o Aumento delle dimensioni di Cranio perché diventa visibile abbastanza presto sulla testa a causa della mancanza di tessuto adiposo e connettivo. Ad esempio, i pazienti riferiscono che cappelli o caschi non si adattano più correttamente.

roentgen

C'è il sospetto che il file Ossa del cranio a partire dal La malattia di Paget di solito vengono colpiti per primi Immagine a raggi X. fatto del cranio.
nel Fase iniziale la malattia è dentro punto focale, punti luminosi ovali riconoscibile all'inizio Perdita di massa ossea (osteolisi) indicano. Successivamente arriva a causa dei "tentativi di riparazione" cellule per la costruzione delle ossa (osteoblasti) produzione eccessiva di sostanza ossea, che si riflette nell'immagine radiografica da a Allargamento delle ossa del cranio con struttura ossea irregolare ("Teschio di cotone") Spettacoli. I cambiamenti di solito iniziano nell'area del Osso frontale e Occipite e può fare riferimento a Osso temporale sovrapposizione (Osteolysis circumscripta cranii). Anche frazioni del cranio, che può verificarsi a seguito della perdita ossea come parte della malattia, può essere visibile nell'immagine radiografica.

Scintigrafia

Tuttavia, una radiografia del cranio dovrebbe non per impostazione predefinita con ogni paziente La malattia di Paget solo se ci sono prove che il cranio è colpito.

Oltre alla comparsa dei sintomi, questo è anche il caso, ad esempio, se durante la diagnosi iniziale a Scintigrafia viene effettuato un arricchimento del radioattivo la sostanza marcata nell'area della testa è evidente. Ciò significa che a è aumentato Attività metabolica chiudere nelle ossa del cranio, che è tipica di un'infestazione da La malattia di Paget è.

TC e risonanza magnetica

UN CT o MRI può essere fatto ad altre condizioni mediche come osteoporosi o metastasi escludere il cancro come possibile causa. Possibile anche per chiarimenti complicazioni l'imaging in sezione mediante TC o RM ha senso. Se è coinvolto il cranio, questo è particolarmente consigliato a causa della deformazione delle ossa Tessuto cerebrale o infastidire può essere compresso.

Esame neurologico

Pertanto, nel caso della malattia del cranio di Paget, a esame neurologico così come un Esame dell'udito fatto perché in Dal 30 al 50 percento si tratta di un Perdita dell'udito a causa di a Restringimento del nervo uditivo o uno Danni agli ossicini. UN Danni al nervo ottico o altri nervi cranici sono meno comuni ma dovrebbero comunque essere esclusi.

Biopsia ossea

Relativamente raramente è necessario Campione di tessuto osseo (Biopsia ossea) può essere rimosso. Questo metodo diagnostico è necessario solo se dopo CT e Esami MRI continuo sospetto di uno Metastasi ossee o un cosiddetto Il sarcoma di Paget consiste. Quest'ultimo è uno tumore osseo maligno (osteosarcoma), che a uno percento dei pazienti come risultato di La malattia di Paget su osteoblasti degeneri sorge.

Esame di laboratorio

Come con tutte le altre forme di malattia, il La malattia di Paget del cranio un aumento dell'enzima fosfatasi alcalina (AP) o il fosfatasi alcalina specifica dell'osso (ALP) nel sangue e un aumento di Idrossiprolina nelle urine essere rilevato. Questi valori di laboratorio sono una parte importante della diagnosi e possono essere utilizzati per controllo di processo terapia.

Terapia di Mobus Paget

Obiettivi primari della terapia uno La malattia di Paget è l'eliminazione del dolore e oltre a questo l'arresto delle ulteriori deformazioni progressive (deformazione ossea) e del Inibizione degli osteoclasti.

Non in tutti i casi La terapia per la malattia di Paget deve essere eseguita. Un paziente con decorso asintomatico della malattia di Paget, in cui non è stato possibile rilevare deformazioni, di solito non necessita di alcuna terapia.

Per Ziegler L'indicazione per il trattamento della malattia di Paget si divide in tre diverse fasi

• Indicazione assoluta per la terapia
  • Forte attività di rimodellamento con AP> 600 UI / l
  • Dolore osseo
  • Deformità (deformazione ossea)
  • Alto rischio di fratture (rischio di fratture ossee)
  • Fallimento delle strutture nervose adiacenti
  • Infestazione della base cranica
• Indicazione relativa alla terapia
  • Attività media della malattia
  • Sensazione di calore
  • Coinvolgimento della calotta cranica
  • Preparazione per misure di terapia chirurgica
  • Insufficienza cardiaca (insufficienza cardiaca)
• nessuna indicazione confermata per la terapia
  • Il paziente ha più di 75 anni
  • nessun sintomo
  • meno attività di ristrutturazione
  • solo poche ossa sono colpite

Le seguenti forme di terapia possono essere utilizzate individualmente La malattia di Paget tieni duro:

1. Eliminazione del dolore con farmaci antinfiammatori e analgesici
2. Terapia con calcitonina (autoiniezione dell'ormone; Spray nasale) per ridurre l'attività degli osteoclasti
   E 100 per un mese, poi E 300 per altri 6 mesi
3. Bifosfonati (es.Fosamax -> non approvato per il trattamento del morbo di Paget) per inibire l'aumento della perdita ossea
4. Terapia del dolore e / o fisioterapia a supporto della terapia farmacologica
5. Terapia operativa (Interventi di sostituzione articolare, osteomie di aggiustamento)

Bifosfonati per terapia

I seguenti bifosfonati sono attualmente approvati per il trattamento della malattia di Paget:

• Etidronato 400 mg / die per via orale 6 mesi
• Pamidronato 30 mg / settimana i.v. oltre 4 ore 6 settimane
• Tiludronato 400 mg / die per via orale 3 mesi
• Risedronato 30 mg / die per via orale per 2 mesi
• Acido zoledronico 5 mg infusione breve 15 minuti una volta

La scelta della forma di terapia, e quindi in particolare della terapia farmacologica per il morbo di Paget, deve essere sempre determinata individualmente per quanto riguarda le sostanze somministrate, il dosaggio e la durata della terapia. Sono anche pensabili combinazioni delle varie misure terapeutiche.