Neoplasia endocrina multipla

Tutte le informazioni qui fornite sono solo di natura generale, la terapia del tumore appartiene sempre alle mani di un oncologo esperto!

Sinonimi

Medico: Tumore che produce ormoni

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introduzione

Nel neoplasia endocrina multipla e 'un autosomica dominante malattia ereditaria. Questo è associato al rilascio di ormoni ed è una sindrome rara. Le neoplasie MEN (neoplasia endocrina multipla) si manifestano in organi diversi e quindi portano a quadri clinici differenti, a seconda dell'esposizione ormonale dell'organo.

Classificazione

Il neoplasia endocrina multipla è diviso in 2 tipi, che si manifestano in diversi organi. Ecco come distinguere UOMINI tipo 1, anche come Sindrome di Wermer di cui, da UOMINI tipo 2. Per motivi di chiarezza, i due tipi con sintomi, terapia e diagnostica sono considerati separatamente di seguito.

Uomini di tipo 1 sindrome di Wermer

Del Tipo 1 la neoplasia endocrina multipla è caratterizzata da un accumulo familiare di tumori del Ghiandola pituitaria, paratiroideo e il pancreas (Pancreas).

frequenza

Il neoplasia endocrina multipla è una malattia rara. La prevalenza è di circa 1: 100.000.

causa ultima

Il quadro clinico di Sindrome di Wermer (neoplasia endocrina multipla) può essere familiare, ma anche sporadico. In alcuni casi, la neoplasia endocrina è dovuta a uno Mutazione genica nel gene menin. Questo è sul cromosoma 11 e viene soppresso quando funziona correttamente Crescita del tumore (Soppressore del tumore). Questo gene è accessibile per l'analisi genetica e può quindi essere testato in caso di neoplasie endocrine multiple che si verificano nelle famiglie.

Sintomi

I sintomi di neoplasia endocrina multipla dipendono dalla posizione dei tumori. Fondamentalmente, i tumori in Ghiandola pituitaria, paratiroideo e pancreas si verificano tutti nel tempo, ma in un ordine cronologico diverso. Di solito questo determina Prima manifestazione del tumore i sintomi. Inoltre, non tutti i tumori producono tutti gli ormoni elencati di seguito. Di conseguenza, il quadro clinico è composto dai vari effetti ormonali, a seconda della manifestazione e della funzione del tumore. Inoltre, sia i tumori benigni che quelli maligni possono verificarsi misti.

Ghiandola pituitaria

Il Ghiandola pituitaria produce vari ormoni. Ciò include, tra le altre cose Ormone della crescita STH. In caso di sovrapproduzione, viene qui clinicamente a uno Statura alta (Acromegalia). Di questi sono soprattutto quelli piedi e mani, ad esempio naso e Orecchie colpiti. Inoltre, anche gli organi interni crescono sempre più e possono quindi portare a problemi di spazio e restrizioni funzionali. La ghiandola pituitaria produce anche l'ormone adrenocorticotropo (ACTH). Questo stimola il Corteccia surrenale e quindi porta a Sindrome di Cushing.

La ragione di ciò è un'eccessiva produzione di Cortisoloche porta ad un tipico aspetto esterno con Faccia di luna, Obesità del tronco e Collo di toro conduce. La ghiandola pituitaria produce anche prolattina. Questo ormone è durante il gravidanza responsabile della produzione di latte. Se la prolattina è prodotta in eccesso da un tumore, irregolarità o assenza di Ciclo mestruale. Può anche portare alla produzione di latte e alla secrezione dalle ghiandole mammarie. Naturalmente, questo è clinicamente evidente solo se non c'è gravidanza o se non c'è allattamento. UN Sovrapproduzione di prolattina tuttavia, può anche procedere senza sintomi.

paratiroideo

Il paratiroideo forma l'ormone paratiroideo. Questo lo regola Bilancio di calcio e fosfato nel corpo ed è responsabile della costruzione e della rottura delle ossa. Secondo questa funzione, può essere fornita da a Tumore paratiroideo si verificano squilibri di calcio e fosfato. Sintomatico questo porta troppo chiaramente aumento della necessità di urinare e di conseguenza anche notevolmente aumentato Sensazione di sete. Inoltre può nausea e Vomito si verificano (neoplasia endocrina multipla).

pancreas

Anche il pancreas produce diversi ormoni che portano a quadri clinici diversi. A Sovrapproduzione di gastrina che sorge Sindrome di Zollinger-Ellison. Questo va con di più Presenza di ulcere gastriche mano nella mano. Clinicamente, questo porta a mal di stomaco e Sanguinamento nello stomaco. In alcuni casi, questi possono inizialmente essere completamente asintomatici. Se il tumore produce una maggiore quantità di insulina, può farlo improvvisi cali di zucchero nel sangue si verificano. Soprattutto se non si consuma cibo per poche ore. Qui si tratta nausea, malessere, Tremare, sudore e incoscienza. Se c'è una sovrapproduzione del polipeptide intestinale vasoattivo, sorge il quadro clinico della sindrome di Verner-Morrison. Questo è accompagnato da una massiccia diarrea acquosa e una grande perdita di potassio. Questa carenza di potassio può provocare aritmie cardiache. Forma il pancreas tramite la Tumore troppo glucagone, capita spesso sintomi tipici della pelle. Inoltre, la tolleranza allo zucchero nel corpo è disturbata. Sarà aumentato serotonina Formato nel tumore, l'immagine mostra una maggiore mobilità nel tratto gastrointestinale. questo porta a mal di stomaco e acquoso Diarrea.

Diagnosi

Il Indagine sul neoplasia endocrina multipla di tipo 1 si basa sui sintomi e sull'aumento dei livelli ormonali di ciascuno dei tumori di cui sopra. I test genetici dovrebbero essere sempre eseguiti nei pazienti con questa neoplasia per escludere una mutazione genetica. Inoltre, se è presente la mutazione genetica, è necessario eseguire una storia familiare. I pazienti con la mutazione MEN-1 devono essere esaminati regolarmente per rilevare il tumore il prima possibile e per poter trattare il trattamento prima che compaiano i sintomi.

terapia

Il Terapia delle neoplasie endocrine multiple generalmente è costituito da rimozione chirurgica del tumore. Inoltre, i singoli effetti ormonali possono essere soppressi con l'aiuto degli ormoni. Questo può anche ridurre il tumore e rendere evitabile l'intervento chirurgico.

previsione

Il neoplasia endocrina multipla familiare è meglio curabile e meglio curabile rispetto alle neoplasie che si verificano sporadicamente. Ciò è principalmente correlato alla diagnosi precoce e quindi alla possibilità di una terapia precoce.