Paralisi sopranucleare progressiva
Sinonimi in senso lato
Precedentemente secondo la prima descrizione: "sindrome di Steele-Richardson-Olszewski"
introduzione
La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) è una malattia rara. Circa. 12.000 persone in Germania soffrono di paralisi sopranucleare progressiva (PSP).
La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) ha paralleli nel decorso e nei sintomi della malattia di Parkinson. Soprattutto nelle prime fasi, la malattia risponde ai farmaci somministrati per il morbo di Parkinson. La malattia è ancora in gran parte non compresa oggi e sono ancora necessarie molte ricerche. Questo argomento ha lo scopo di fornire una panoramica della malattia e renderla accessibile a un pubblico più ampio.
La paralisi sopranucleare progressiva fu descritta per la prima volta nel 1963 da Doctors and Steele, Richardson e Olszewski. Da qui il nome precedente "Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski".
L'occorrenza nella popolazione
L'età principale della malattia è compresa tra 50 e 70 anni.
Si dice che uomini e donne siano colpiti più o meno allo stesso modo.
I sintomi
I sintomi iniziali includono:
- Vertigini
- Disturbi dell'equilibrio
- instabilità
- cadute improvvise
- Difficoltà a leggere
- Salire le scale
Disturbo del movimento oculare
I movimenti degli occhi e del corpo devono essere coordinati tra loro per poter percepire gli oggetti nel nostro ambiente.
Tutti i movimenti oculari sono specificamente controllati e corretti dal cervello. Nella paralisi sopranucleare progressiva (PSP), di solito si può notare un rallentamento dei movimenti oculari anche nelle prime fasi della malattia. I cambiamenti nei movimenti oculari si basano sui cambiamenti nel tronco cerebrale.
Di conseguenza, si verifica una visione doppia e la vista diminuisce continuamente, sebbene la visione effettiva non sia disturbata. Solo la fissazione sugli oggetti non è più possibile o è possibile solo in misura limitata.
Nel corso successivo, è possibile uno strabismo, l'idoneità alla guida non è più data.
Cambiamenti di personalità
I primi sintomi della paralisi sopranucleare progressiva (PSP) possono essere una maggiore irritabilità o mancanza di comprensione.
Possono verificarsi anche cambiamenti di umore, inclusa la depressione.
I disturbi del sonno sono comuni nella paralisi sopranucleare progressiva (PSP).
Un rallentamento del pensiero (bradifrenia) può inizialmente suggerire anche la malattia di Alzheimer.
La diagnosi
Sono possibili i seguenti metodi di esame per stabilire una diagnosi:
- esame fisico
- Risonanza magnetica per immagini (MRI) -> rappresentazione della forma modificata del tronco cerebrale
- Procedure di medicina nucleare (PET) - Attività della dopamina
- posturografia
- Esame dell'acqua nervosa (liquore) per escludere altre malattie alternative
Malattie alternative
Malattie alternative che devono essere escluse:
- morbo di Parkinson
- Il morbo di Alzheimer
- Malattia di Wilson
Questa è una rara malattia da accumulo di rame che può anche causare disturbi al tronco cerebrale, nota come sostanza nigra.
Puoi saperne di più sotto il nostro argomento: la malattia di Wilson
Somiglianza con la malattia di Parkinson
Le regioni del cervello responsabili degli occhi sono nelle immediate vicinanze delle regioni del parlare e della deglutizione, che possono essere influenzate anche nell'ulteriore decorso della malattia, che può anche suggerire la malattia di Parkinson.
La velocità della parola è più lenta rispetto ai pazienti con malattia di Parkinson. Anche il tono della voce è inferiore a quello dei pazienti con malattia di Parkinson. Anche l'andatura instabile si verifica sempre più con il progredire della malattia.
Il “rigore” tipico del Parkinson - che può essere identificato come una resistenza cerosa all'esame quando le articolazioni vengono mosse passivamente - si manifesta nei pazienti con paralisi sopranucleare progressiva.
Il tremore (tremore med.), Come si manifesta tipicamente nella malattia di Parkinson, è piuttosto raro nella paralisi sopranucleare progressiva (PSP).
La terapia
L'approccio terapeutico centrale è quello farmacologico. Tuttavia, la terapia farmacologica può alleviare i sintomi della paralisi sopranucleare progressiva (PSP), ma la malattia stessa non può essere fermata.
Vengono utilizzati i seguenti farmaci:
- L-Dopa (converte il cervello nel neurotrasmettitore dopamina)
Di solito l'effetto svanisce dopo 2-3 anni. - amantadina
- Agonisti della dopamina
- Rasagalina e selegilina
ridurre la degradazione della dopamina nel cervello - Amitriptilina e imipramina
entrambi i cosiddetti antidepressivi triciclici, sono usati in uno stato d'animo depresso - Inibitori della ricaptazione della serotonina (SSRI)
- La tossina botulinica è usata per trattare lo spasmo palpebrale
- Coenzima Q10
Leggi anche l'articolo: Terapia del morbo di Parkinson.
Com'è il processo?
A seconda del tipo di paralisi sopranucleare, è tipico un decorso leggermente diverso. Nella classica paralisi sopranucleare progressiva (sindrome di Richardson), si verificano instabilità dell'andatura con andatura barcollante, postura instabile e conseguenti cadute. I movimenti oculari verticali possono essere eseguiti solo più lentamente e si sviluppano gradualmente lievi menomazioni cognitive, come nel caso della demenza nelle fasi iniziali.
Nel corso dei successivi tre-sei anni compaiono sintomi di disturbi della parola e della deglutizione, nonché la completa paralisi dei movimenti oculari verticali. Anche i deficit cognitivi stanno avanzando.
In altre forme, i disturbi del movimento in particolare possono apparire più pronunciati e precoci, mentre i sintomi cognitivi compaiono più tardi nel corso della malattia (acinesia PSP con blocco dell'andatura). Allo stesso modo, le capacità cognitive - come il parlare - possono essere inizialmente perse, mentre i disturbi del movimento compaiono in una fase avanzata del corso (PSP-PNFA, afasia da GSP progressiva e non fluente).
La paralisi sopranucleare limita l'aspettativa di vita?
Sfortunatamente, la paralisi sopranucleare può limitare gravemente l'aspettativa di vita. Di norma, la sopravvivenza è solo da sei a dodici anni dopo la prima comparsa della malattia.
Tuttavia, poiché la malattia di solito si manifesta solo nella sesta o settima decade di vita, molte persone colpite possono ancora raggiungere un'età normale. La maggior parte delle cause di morte sono difficoltà a respirare e deglutire, nonché le conseguenti infezioni che si verificano nell'ultimo decorso della malattia. In precedenza, le cadute possono portare il paziente sulla sedia a rotelle, il che può promuovere ulteriormente alcune infezioni.
Eredità
L'esatto meccanismo di sviluppo della paralisi sopranucleare progressiva (PSP) non è ancora chiaro.
Come con il morbo di Parkinson, la malattia porta alla distruzione delle cellule nervose in importanti aree del cervello (med. Substantia nigra).
La substantia nigra è una parte del cervello che si trova nel cosiddetto tronco encefalico ed è un centro di controllo centrale per i compiti motori.
Non è ancora noto il motivo per cui queste cellule nervose in particolare muoiono.
Poiché queste cellule sono anche colpite dalla malattia di Parkinson, si può capire perché i farmaci per la malattia di Parkinson funzionano anche per un tempo limitato nella paralisi sopranucleare progressiva (PSP).
Una variante di un gene (gene tau) è stata trovata sul cromosoma 17 in pazienti con paralisi sopranucleare progressiva (PSP).Un importante gruppo di ricerca in Germania sta studiando i difetti genetici come sfondo della paralisi sopranucleare progressiva (PSP).
Nonostante il noto difetto genetico, non sembra essere ereditato.
Il rischio di sviluppare pazienti con paralisi sopranucleare (PSP) da paralisi sopranucleare progressiva quindi non differisce da quello della popolazione normale.
