Labbro leporino e palato

Sinonimi

Medico: Cheilo-Gnatho-palatoschisi, Inglese: cheilognathouranoschisis

introduzione

In Europa, statisticamente c'è 1 bambino su 500 neonati con labbro leporino e palato (Cheilo-Gnatho-palatoschisi) Nato. Questo è un numero relativamente alto, motivo per cui la formazione di gap è una delle deformità facciali congenite più comuni.

Si presentano durante il periodo di transizione dal secondo al terzo mese di gravidanza. Tuttavia, non allo stesso tempo, ma si sviluppano prima il labbro leporino e la mascella e successivamente il palatoschisi.

Mentre entrambe le metà del viso si sviluppano separatamente e di solito si uniscono in un momento specifico, il labbro leporino e il palato no.
La formazione di un gap può assumere diverse dimensioni. Per esempio. solo il labbro ha una fessura che si estende fino alla narice, oppure si ha un allargamento attraverso la fila di denti della mascella superiore fino alla completa formazione della fessura compreso il palato duro e molle. A volte solo un'ugola divisa è l'unica indicazione di un labbro leporino e palato.

Il labbro leporino e il palato vengono talvolta rilevati agli ultrasuoni, ma non più tardi della nascita. Le fessure possono essere complete o incomplete, unilaterali o bilaterali. Le labbra, la mascella e il palato possono essere colpiti insieme o individualmente. Il lato sinistro è colpito più spesso del destro.

In passato, le formazioni a spacco erano anche conosciute come "labbro leporino" o "gola di lupo". Poiché queste non sono espressioni mediche e possono essere percepite come offensive dalle persone colpite, si dovrebbe restare con il labbro leporino e il palato.

cause

La causa del labbro leporino e del palato è una malformazione nel 4 °-10 ° Settimana embrionale. Tra il 5 e il 7 Labbro leporino e mascella compaiono dalla settimana 8, palatoschisi dalla settimana 8. I tessuti non crescono insieme durante questo periodo a causa di influenze esterne e interne.

Si parla quindi spesso di uno storia multifattoriale, poiché per lo più diversi fattori agiscono contemporaneamente e tra loro.

In circa il 70% dei casi, il labbro leporino e il palato si presentano isolati, cioè da soli, come unico difetto. Nel restante 30% il neonato presenta un'altra malformazione. Spesso, una colonna è associata a diverse sindromi, come il Trisomia 21, chiamata anche sindrome di Down. Se la causa della malattia sta nella genetica e nell'ereditarietà, si parla di fattori interni. Se le lacune sono già apparse nella famiglia, il rischio che si formino ulteriori lacune con più prole è leggermente più alto. La consultazione con il medico responsabile spesso aiuta qui.

I fattori esterni sono influenze che hanno un effetto esterno sulla donna incinta. Se la madre fuma durante la gravidanza, può danneggiare il bambino in diversi modi. Non importa se fumi attivamente o passivamente. Le sostanze tossiche contenute nelle sigarette agiscono come veleno sul corpo del feto. Lo stesso vale per il consumo di alcol da parte della madre durante questo periodo.

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Anche le radiazioni ionizzanti, ovvero la produzione di immagini a raggi X, possono essere l'origine della formazione di un gap. I raggi X possono danneggiare il DNA del bambino, che può causare uno sviluppo improprio dei tessuti. Per evitare che ciò accada, è sempre molto importante informare il medico curante che sei incinta! Anche l'assunzione di farmaci durante la gravidanza può avere gravi conseguenze. Particolarmente I corticosteroidicome il cortisolo, che ha un effetto antinfiammatorio, sono sospettati di causare una tale malattia.

In caso di stress e stress psicologico il corpo rilascia anche il proprio cortisolo, anch'esso non benefico per il feto. Altri fattori includono essere troppo vecchi o troppo giovani, così come un'alimentazione scorretta per la madre, sanguinamento nell'utero o febbre sono pericolosi per il nascituro.

Sintomi

Nel caso di labbro leporino e palato, non si parla direttamente dei sintomi che si manifestano nel paziente. Piuttosto, sono diversi effetti o disturbi funzionali che derivano dalla malattia. Questi disturbi colpiscono principalmente il naso, le orecchie e l'organo della parola.

Spesso si verificano difficoltà respiratorie perché le narici possono essere appiattite o il setto nasale è curvo. È più difficile mangiare perché la suzione non funziona correttamente. Tuttavia, i piatti per bere possono essere realizzati per i più piccoli pochi giorni dopo la nascita per evitare questo problema.

Molti bambini hanno anche difficoltà a parlare, i suoni di sfregamento, le esplosive e le vocali sono pronunciate in modo diverso. Un ultimo punto importante è il problema della ventilazione dell'orecchio medio. Una palatoschisi può modificarlo, il che può portare a un'otite media costante o a problemi di udito. Tuttavia, ciò può essere evitato inserendo un tubo. Se la mascella superiore è interessata dallo spazio, sono possibili denti disallineati. A volte alcuni denti non vengono nemmeno creati a causa del divario. In età avanzata, spesso sono necessarie operazioni per collegare le parti del viso che non sono cresciute insieme. La psiche ne soffre spesso.

Problemi con l'allattamento al seno

Poiché il labbro leporino e il palato devono essere equiparati a una connessione tra la bocca e il naso, sorgono problemi con l'assunzione di cibo e l'assorbimento. È importante sapere che l'alimentazione dei neonati con fessure richiede sempre fino a 30 minuti in più rispetto ai bambini senza fessure, indipendentemente dal fatto che siano nutriti con un biberon o allattati al seno.

Se l'aspirazione non è possibile con l'ausilio di un piatto per bere su misura che separa i due ambienti e quindi in molti casi facilita l'alimentazione, è necessario utilizzare altri ausili.

Si cerca di nutrire il bambino con l'aiuto di una siringa mentre è sdraiato contro il petto. Il latte può essere pompato prima con una pompa. Un'altra variante è mettere un dito nella bocca del bambino e contemporaneamente versare il latte con una siringa. Questa variante è nota come alimentazione con le dita. Esistono anche biberon allungati per l'alimentazione quando l'allattamento al seno non funziona. Questi cosiddetti Aspirapolvere Habermann avere un boccaglio più lungo, che dovrebbe semplificare l'atto di deglutizione. Sono utili anche le “ventose SpecialNeeds”, sviluppate appositamente per i bambini che non sono in grado di esercitare il riflesso di suzione a causa di malattie e difetti genetici. Con una valvola di ritorno, l'aria non può entrare nella bottiglia e una valvola a fessura può quindi regolare la quantità di latte che entra nella bocca del bambino. Ad esempio, un labbro leporino isolato può essere semplicemente coperto con un dito in modo che il bambino possa succhiare il seno. Naturalmente sono molte le operazioni da eseguire anche nelle prime settimane e nei primi mesi in modo da poter rimediare a tutti i malfunzionamenti il ​​più rapidamente possibile.

Nella maggior parte dei casi, tuttavia, questi ausili non sono necessari e il piatto per bere è sufficiente per praticare la corretta aspirazione.

In caso di domande, si consiglia di consultare i medici curanti, gli ortodontisti e le ostetriche.

terapia

Aiuta il bambino il prima possibile a migliorare l'assunzione di cibo. Un piatto per bere può essere realizzato individualmente pochi giorni dopo la nascita. Viene inserito nella fessura e quindi separa il naso dalla bocca o dalla gola. Questa separazione spaziale consente al bambino di deglutire meglio e si abitua alla sensazione di condizioni anatomiche normali. Il piatto per bere ha delle cavità in alcuni punti per consentire al tessuto di crescere ulteriormente.

Il labbro leporino e il palato devono essere chiusi con interventi chirurgici al più tardi all'età di 3 anni. Come prima misura, lo spazio sul palato può essere chiuso con un piatto palato.

Tuttavia, sono necessarie diverse operazioni per ripristinare completamente le normali condizioni anatomiche. Questi eliminano non solo difetti funzionali ma anche estetici.

Una rapida normalizzazione dell'estetica e il completo ripristino della funzionalità parlano a favore di un intervento tempestivo.

La minimizzazione del rischio chirurgico e l'inibizione della crescita causata dall'intervento parlano a favore di un appuntamento tardivo.

In genere, si dice che il bambino sia pronto per l'intervento chirurgico quando ha 10 libbre e 10 settimane. Dopo circa 6 mesi, l'intervento chirurgico all'ingresso del labbro, della mascella e del naso è la prima cosa da fare. I palati duri e molli sono chiusi a meno di un anno. Ulteriori operazioni vengono eseguite in età avanzata.

Soprattutto, le difficoltà linguistiche possono essere eliminate attraverso misure operative. Le anomalie nella posizione dei denti devono essere eliminate con misure ortodontiche. La suscettibilità alla carie è aumentata in questi bambini; richiedono quindi un'attenta igiene orale.

Se sono presenti disturbi del linguaggio, sono indicati esercizi di logopedia.

Succhietto per labbro leporino e palato

In caso di labbro leporino e palato, la prima operazione avviene abbastanza presto. Il ciuccio non deve essere utilizzato immediatamente dopo l'operazione, poiché c'è il rischio che la sutura possa far scoppiare la cucitura. Altrimenti sono ammessi i ciucci, ma non è facile trovare il ciuccio giusto. Quelli semplici spesso cadono semplicemente dalla bocca attraverso la fessura. Si consigliano ciucci a forma di ciliegia con gambo più lungo, ma in generale si dovrebbe semplicemente controllare quale ciuccio si adatta alla situazione individuale del bambino e quale accetta.

Labbro leporino e palato su entrambi i lati

Il labbro leporino bilaterale e il palato sono la forma più grave del difetto, in cui i pazienti hanno due spazi vuoti isolati a destra ea sinistra del centro del labbro, che si incontrano di nuovo nel palato molle. Questa variante della formazione del gap era precedentemente nota come "bocca di lupo".

In diversi interventi di chirurgia maxillo-facciale combinati con uno specialista dell'orecchio, naso e gola, ortodonzia e logopedia, le lacune vengono chiuse e si cerca di ripristinare il difetto. Le due operazioni principali sono la chiusura delle labbra e la chiusura del palato. Nel corso della crescita possono verificarsi anche osteoplastica schisi, rinoplastica e trattamenti ortodontici.

Pertanto, ogni caso è individualmente diverso e pianificato in modo diverso a seconda che una colonna sia completa, incompleta o isolata. Più pronunciata è la forma della fessura, più lungo è il percorso terapeutico. Nel caso del labbro leporino bilaterale e del palato, è necessaria la massima quantità di terapia.

Diagnosi

Ecografia come diagnosi prenatale

I primi segni di labbro leporino e palato possono già essere visti agli ultrasuoni. I moderni dispositivi a ultrasuoni, in particolare, hanno un livello di precisione molto elevato. Un professionista esperto può riconoscere una crepa già dalla 14a settimana di gravidanza, a condizione che il bambino si trovi comodamente durante l'esame ecografico. Anche i futuri genitori vengono immediatamente informati del sospetto in modo che possano essere informati sulle opzioni di trattamento il più rapidamente possibile.

Il ginecologo e l'ostetricia lo fanno prima del parto. A volte la fessura non viene riconosciuta fino a dopo la nascita. Ciò accade principalmente con fessure molto poco pronunciate o interne.

Un esame diagnostico dettagliato deve essere pagato privatamente dai genitori e costa tra € 200 e € 400. Un rinvio dal ginecologo per il rimborso delle spese da parte della compagnia di assicurazione sanitaria può avvenire solo in casi speciali, ad esempio se in famiglia è già presente un caso di labbro leporino e palato. Nelle famiglie con più eventi nell'albero genealogico, c'è un rischio maggiore che anche il nascituro abbia questo difetto. Con la diagnostica ecografica prenatale, tuttavia, è possibile vedere solo il labbro leporino, ma l'interno della bocca del feto dovrebbe essere ispezionato per la mascella e il palato schisi, cosa che non è possibile prima della nascita.

Se la fessura viene scoperta all'inizio della gravidanza, anche altri sistemi di organi dovrebbero essere scansionati accuratamente. Il rischio di un'altra malformazione è di circa il 30%.

Eredità

Il rischio di base con cui un bambino sviluppa il labbro leporino e il palato è di circa lo 0,2%, cioè 1 bambino su 500 nasce con esso. Questa malformazione si verifica più frequentemente nelle famiglie in cui si sono già manifestati labbro leporino e palato. Se tra le vittime c'è un genitore, il rischio per il primo figlio è intorno al 3%, per il secondo addirittura del 15-17%. Se entrambi i genitori sono colpiti, ci si può aspettare in circa il 35% dei casi che anche i bambini si ammalino.

Se il bambino ha la malattia per la prima volta in famiglia, il rischio sale al 4-6% circa che un altro bambino nasca con questa malattia. Se due bambini nascono così, il rischio aumenta ulteriormente. Secondo diversi studi, le fessure si verificano più frequentemente tra i nativi dell'Australia o dell'America, l'Europa è nel mezzo. Il labbro leporino e il palato sono i meno comuni in Africa. In che modo esattamente procede l'eredità non è stato ancora chiaramente chiarito al momento.

frequenza

La frequenza di comparsa di un tipo di labbro leporino e / o palatoschisi è di 1: 500. Tuttavia, ad eccezione della sindrome di van der Woude, non è un difetto genetico isolato. È un'interazione di influenze ambientali multifattoriali, ma sono in corso ulteriori ricerche, poiché in parte non è ancora stato compreso il motivo per cui si verifica questo malposizionamento.

Il Labbro leporino si verifica durante lo sviluppo nel 5 ° -8 ° Settimana embrionale su questo Palato leporino e mascella durante il 7-9 Settimana embrionale. Pertanto, il rischio di labbro leporino e palato aumenta attraverso l'uso esterno di farmaci e farmaci nel primo trimestre (dal 1 ° al 3 ° mese di gravidanza).

Ciò include principalmente il fumo e le diossine, che sono ancora considerate cancerogene e sono nascoste in molti alimenti.Inoltre, le benzodiazepine, comunemente note come sedativi o sonniferi, sono considerate un possibile fattore del labbro leporino e del palato. Questi includono Valium, Diazepam o Oxazepamche alle persone piace ripiegare per trovare la pace. Le malattie mentali nella gestante e la fame cronica come i disturbi alimentari sono un altro fattore. Secondo le ultime ricerche, la rosolia nel primo trimestre della madre è anche la causa del labbro leporino e del palato.

Sommario

Il labbro leporino e il palato sono un difetto che si verifica durante lo sviluppo del viso embrionale. La formazione del gap può raggiungere diverse dimensioni. Ci sono reclami funzionali ed estetici. La terapia consiste nel chiudere le fessure attraverso diversi interventi chirurgici che portano al ripristino della normale funzionalità ed estetica.

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