Sclerosi sistemica progressiva

Sinonimi

sclerodermia, sclerosi sistemica

definizione

La sclerosi sistematica progressiva è una rara malattia sistemica del tessuto connettivo in cui si verifica un aumento del tessuto connettivo nella pelle, nei vasi sanguigni e negli organi interni. È una delle collagenosi.

Epidemiologia / frequenza

Con la sclerosi sistematica progressiva, le donne hanno tre volte più probabilità di essere colpite rispetto agli uomini e la malattia si manifesta spesso tra i 30 ei 50 anni. Ogni 100.000 abitanti ci sono 6-25 casi all'anno.

Emergenza

L'emergere di sclerosi sistemica progressiva è sconosciuto. Si ritiene che un'infiammazione nei vasi sia il fattore scatenante per la maggiore formazione di tessuto connettivo nel corpo.

Sintomi

Esiste 2 moduli della sclerosi sistemica progressiva:

Nella sclerodermia sistemica, i sintomi possono essere molto variabili:

• Edema (ritenzione idrica) della pelle
• la pelle è dura e tesa, soprattutto sulle dita
• con il progredire della malattia, la pelle diventa più sottile

Nella sclerodermia cutanea, si verifica ciò che è noto come "morfea", il che significa che la pelle è cambiata come una cicatrice.

Anche altri organi del corpo possono essere colpiti. Si tratta di:

• La sindrome di Raynaud delle dita
• Aritmia del cuore
• Infiammazione articolare
• Insufficienza renale
• tosse

diagnosi

Con l'aiuto della capillaroscopia (esame microscopico dei vasi più piccoli del letto ungueale) e la rilevazione di alcuni anticorpi nel sangue, può essere fatta la diagnosi di sclerosi sistematica progressiva.

terapia

Entrambi i farmaci che limitano l'infiammazione e misure sintomatiche come mantenere le dita calde durante La sindrome di Raynaud sono usati. Anche drenaggio linfatico e fisioterapia sono applicate.

previsione

La forma cutanea ha una buona prognosi, mentre il coinvolgimento dei reni e un cambiamento nel tessuto polmonare (Fibrosi polmonare) Rappresenta le limitazioni.