rabdomiosarcoma

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Sinonimi

Tumore muscolare, tumore dei tessuti molli, sarcoma dei tessuti molli

Inglese: rabdomiosarcoma

definizione

Un rabdomiosarcoma è un raro sarcoma dei tessuti molli, la cui origine ha origine nei muscoli striati (rabdomiosarcoma = striatura trasversale; mioo = muscolo). Il rabdomiosarcoma è una (sotto) forma di sarcoma, classificata in base al cancro delle ossa, dei tessuti molli o del tessuto connettivo.

Sommario

Il rabdomiosarcoma è il sarcoma dei tessuti molli più comune nell'infanzia. Esistono tre diverse forme di rabdomiosarcoma, che differiscono per la forma delle loro cellule quando esaminate al microscopio. Dovrebbero essere elencati di seguito e descritti brevemente nella loro forma cellulare:

• Rabdomiosarcoma embrionale: cellule immature a forma di fuso
• rabdomiosarcoma alveolare: cellule giganti multinucleari (diversi nuclei cellulari); Inoltre, i rabdomioblasti mostrano striature citoplasmatiche trasversali.
• rabdomiosarcoma polimorfico: nuclei cellulari arrotondati e allungati; pronunciato polimorfismo nucleare.

I rabdomiosarcomi si trovano principalmente nell'area dei muscoli striati, ma il più delle volte si trovano nella zona della testa e del collo, nel tratto urogenitale e nelle estremità.

I rabdomiosarcomi si fanno sentire in modo diverso in termini di sintomi. La forma dei sintomi dipende dalla posizione del sarcoma. Il dolore e le possibili menomazioni funzionali sono tra i sintomi più comuni di tale malattia.

Se tuo figlio ha tali sintomi, il medico di solito predisporrà un esame a raggi X che, se sospettato, di solito può portare a ulteriori esami. Ad esempio, un campione di tessuto (Biopsia) servire. Come accennato in precedenza, viene fatta una distinzione tra diverse forme di rabdomiosarcoma, in modo che se la malattia è presente, per una determinazione più precisa deve essere posta attenzione anche alla forma cellulare (esame microscopico).

La terapia è sempre personalizzata individualmente. Si va dalla chirurgia radicale alla chemioterapia o radioterapia adiuvante (radioterapia). La forma di terapia da ricercare individualmente dipende sempre dal quadro clinico individuale.

Anche le prognosi sono molto individuali e dipendono in modo speciale dalla localizzazione, dall'estensione e dalla forma (vedi sopra) del sarcoma. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è in media del 60%. Può essere descritto come piuttosto sfavorevole, poiché i rabdomiosarcomi si ripresentano (rinnovata crescita del tumore) entro uno o due anni. La terapia effettuata ha anche una grande influenza sulla rispettiva prognosi.

messa in scena

Non appena un bambino è sospettato di avere rabdomiosarcoma, vengono organizzati ulteriori esami. Non appena la malattia è stata confermata, è necessario verificare se le cellule tumorali si sono già espanse in altre parti del corpo, poiché questo è l'unico modo per pianificare individualmente e adeguatamente la terapia. Questi esami servono alla cosiddetta messa in scena.

Esistono diversi sistemi per dividere le fasi. Di solito si basano sulle dimensioni, sulla posizione iniziale e sull'estensione della (possibile) espansione.
Le fasi verranno discusse in maggiore dettaglio di seguito. Gli stadi non corrispondono ai cosiddetti stadi progressivi, ma servono piuttosto a descrivere lo stato di malattia individualmente pronunciato.

Fase 1:
Posizione del cancro:

• • negli occhi

  • vicino all'organo sessuale

  • nella vescica urinaria

  • nella zona della testa e / o del collo

Fase 2:

• • Il rabdomiosarcoma è stato trovato in una parte del corpo. Le parti del corpo, tuttavia, non sono quelle elencate nella fase 1.

  • Il diametro del tumore <5 cm.

  • Nessuna espansione nei linfonodi.

Fase 3:

• • Il rabdomiosarcoma è stato trovato in una parte del corpo. Le parti del corpo, tuttavia, non sono quelle elencate nella fase 1.

  • Il diametro del tumore ≥ 5 cm.

  • Il cancro si diffonde ai linfonodi vicini al rabdomiosarcoma.

Fase 4:

• • Metastasi del rabdomiosarcoma al momento della diagnosi.

Ricaduta:

• • Recidiva - formazione dopo la terapia per rabdomiosarcoma. Le ricadute possono ripresentarsi nello stesso punto o interessare altre parti del corpo.

localizzazione

I rabdomiosarcomi sono particolarmente comuni nella regione testa / collo, nel tratto urogenitale (tratto urinario) e nelle estremità. In linea di principio, i rabdomiosarcomi possono essere localizzati ovunque sul corpo.

Le metastasi si formano in particolare nei polmoni e nelle ossa, nel cervello e negli organi pelvici.

Sintomi

I rabdomiosarcomi si fanno sentire in modo diverso in termini di sintomi. La forma dei sintomi dipende dalla posizione e dall'estensione del sarcoma.

Urogenitale (tratto urinario inferiore) causa rabdomiosarcoma molto spesso mal di stomaco, Ematuria (= sangue nelle urine), disuria (= Minzione dolorosa), Stipsi (= costipazione) e sanguinamento vaginale nelle pazienti di sesso femminile, ma gonfiore dei testicoli nei pazienti di sesso maschile.

Causa alle estremità Rabdomiosarcomi da un lato gonfiori dolorosi, ma anche indolori. Le restrizioni funzionali possono anche essere parte dei sintomi dei rabdomiosarcomi.

Come già accennato in precedenza, la localizzazione è un fattore decisivo per il tipo e la gravità dei sintomi. Nello stadio 1 rabdomiosarcomi, ad esempio, il bulbo oculare sporge o si sposta, compreso il Respirazione nasale può essere ostacolato o la mascella si gonfia o compaiono disturbi dell'udito.

diagnosi

Se si sospetta un rabdomiosarcoma, ad esempio a causa dei sintomi, le procedure di imaging vengono solitamente utilizzate per la determinazione diagnostica. Ciò include, ad esempio, esami a raggi X, ma anche risonanza magnetica per immagini (MRT) o scintigrafia. Una biopsia (= esame del tessuto sottile) può essere presa in considerazione per la conferma diagnostica e per una pianificazione più dettagliata delle misure terapeutiche.

previsione

Le possibilità prognostiche di una cura a lungo termine dipendono dallo stadio. La regola è: più alto è lo stadio, peggiore è la prognosi. Nel frattempo Fase I le possibilità di recupero a circa l'80% può essere visto, giacciono nel Fase IV in media solo a 20 percento.

Le prognosi dipendono quindi in modo speciale dalla localizzazione, dalle dimensioni e dalla possibile formazione di metastasi.

Il tasso medio di sopravvivenza a cinque anni è di circa il 60%.