Angioblastoma

Definizione emangioblastoma

Angioblastoma è la versione breve per l'emangioblastoma.

Gli emangioblastomi sono benigni tumori di Sistema nervoso centrale. Per lo più crescono da Midollo spinale o la fossa posteriore.
Gli angioblastomi possono manifestarsi sporadicamente o in famiglia e quindi manifestarsi sotto forma di malattia di Von Hippel-Lindau.

Un angioblastoma cresce tipicamente insieme a una grande cisti che contiene il tumore reale come una piccola parte solida del muro.

La cisti che cresce con il paziente contiene un liquido color ambra e molti di essi possono apparire nel midollo spinale come cosiddette siringhe. Negli angioblastomi c'è una forte produzione di eritropoietina (Epo), chiamato anche Agenti doping viene usato. L'aumento dell'eritropoietina può far aumentare il paziente affetto globuli rossi venire.

Sintomi

Se l'emangioblastoma è nel cervelletto, i sintomi principali sono:

• mal di testa
• nausea
• Disturbi dell'equilibrio
• instabilità
• Vertigine

Se la crescita del tumore benigno è progredita ulteriormente, può anche portare a disturbi della coscienza. Se il tumore è nel midollo spinale, la persona colpita può mostrare disturbi sensoriali e sintomi di paralisi.

Inoltre, sono possibili un'andatura instabile e disturbi della defecazione e della minzione. Tuttavia, il tumore raramente causa dolore.

terapia

I controlli annuali sono necessari per tenere d'occhio la crescita tumorale lenta, ma spesso in costante avanzamento, e per poter intervenire per tempo.

La tomografia a risonanza magnetica con mezzo di contrasto è il metodo preferito come diagnosi primaria e per monitorare i progressi.
Se è necessario il trattamento dell'angioblastoma, viene rimosso microchirurgicamente. Nella maggior parte dei casi, a causa della loro natura benigna, gli emangioblastomi possono essere completamente rimossi e di solito non ricrescono.

La radioterapia non ha ancora ottenuto risultati convincenti negli angioblastomi e sono attualmente in fase di ricerca trattamenti farmacologici per gli angioblastomi, quindi l'unica terapia efficace dimostrata per gli emangioblastomi è la rimozione chirurgica.

Malattia di Von Hippel-Lindau (VHL)

definizione

La malattia di Von Hippel-Lindau è stata scoperta dai medici Eugen von Hippel e Arvid Lindau come sindrome tumorale ereditaria all'inizio del XX secolo.
Oltre agli emangioblastomi, la malattia include anche i tumori della retina (Angiomi retinici), Tumori renali e surrenali (feocromocitomi). Inoltre, i tumori dell'orecchio interno, dell'epididimo e anche del pancreas (pancreas) sono aggiunti.

Leggi di più sull'argomento: Sindrome di Von Hippel Lindau

Trattamento della malattia di von Hippel-Lindau

Gli emangioblastomi multipli sono spesso sviluppati dal paziente durante la malattia. Di solito non è possibile una cura finale mediante la rimozione chirurgica dei tumori attualmente presenti, poiché nuovi tumori continuano a crescere.

La rimozione degli angioblastomi dal SNC (sistema nervoso centrale) di solito riesce senza danni a lungo termine, ma non ha ancora senso rimuovere tutti i tumori dal paziente affetto dalla malattia di von Hippel-Lindau.

Piuttosto, finora si è dimostrato efficace monitorare i pazienti con malattia di von Hippel-Lindau ogni anno utilizzando una risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale. Viene quindi discusso individualmente con il paziente quale dei tumori dovrebbe essere rimosso se possibile.

Qui viene data priorità ai tumori che causano disagio. Se ci sono tumori che non provocano alcun sintomo o disagio, ma che crescono sempre più e aumentano di dimensioni nei controlli di follow-up, si consiglia anche la rimozione.

Questo perché uno studio ha rilevato che generalmente non vi è alcun miglioramento o peggioramento dei sintomi o dello stato funzionale quando un angioblastoma viene rimosso chirurgicamente. Ciò significa che, di regola, non viene causato alcun danno permanente. D'altra parte, chiarisce anche che eventuali sintomi già insorti non possono essere invertiti rimuovendo il tumore causale.

Da ciò si può trarre la conclusione che è molto consigliabile rimuovere i tumori in crescita purché non causino sintomi irreversibili.