condrosarcoma

Tutte le informazioni qui fornite sono solo di natura generale, la terapia del tumore appartiene sempre alle mani di un oncologo esperto!

Sinonimi

Sarcoma della cartilagine, tumore condroide maligno, encondroma malignum, sarcoma condroblastico, sarcoma condromyxoid, sarcoma condroide

Inglese: sarcoma condroblastico, condrosarcoma

definizione

Il condrosarcoma è un tumore maligno derivato dalle cellule della cartilagine.

In rari casi, un condrosarcoma può comparire in luoghi diversi contemporaneamente. In questi casi si parla di condrosarcomatosi.

Dopo l'osteosarcoma, il condrosarcoma è il più comune tumore osseo maligno (maligno).

frequenza

Con una quota del 20%, il condrosarcoma è il secondo tumore osseo solido maligno più comune.

Il picco della malattia nell'età adulta è tra i 30 ei 50 anni, ma in linea di principio può verificarsi a qualsiasi età.

localizzazione

Il condrosarcoma si verifica principalmente nelle seguenti posizioni:

frequenze

23% coscia

19% osso iliaco

5% di osso pubico

2% di ischio

10% parte superiore del braccio vicino alla spalla

5% scapola

Il condrosarcoma è più comune nelle vicinanze del articolazione dell'anca (Coscia e piscina) localizzato (49%). La seconda posizione più comune è la regione della spalla con il 15%.

causa ultima

La causa del condrosarcoma primario non è chiara. condrosarcoma sono derivati ​​da cellule cartilaginee altamente differenziate. Più un tumore è differenziato, cioè più il tumore è simile alla cellula originale al microscopio, più si comporta bene.

I condrosarcomi secondari si sviluppano da condromi benigni. La degenerazione maligna di un individuo enchondroma è del tutto improbabile.

Il rischio di degenerazione aumenta con il numero di encondromi presenti. Il rischio di degenerazione di un singolo encondroma è stimato intorno all'1%.

Tuttavia, vi è un alto rischio di degenerazione nell'encondromatosi con o senza la presenza della malattia di Ollier e nella sindrome di Maffucci. Se ci sono molti osteocondromi, si stima che il rischio di degenerazione sia significativamente più alto intorno al 10%.

metastasi

Nella maggior parte dei casi, il condrosarcoma è un tumore con un alto grado di differenziazione (vedi sopra).
Le transizioni dalle cellule cartilaginee benigne ai tumori maligni sono fluide e spesso difficili da differenziare.

La diminuzione della differenziazione (somiglianza del tessuto tumorale con il tessuto originale) è accompagnata da un aumento della malignità. Allo stesso modo, la probabilità di metastasi aumenta e la prognosi peggiora. La differenziazione è quindi un importante fattore prognostico.

Il condrosarcoma metastatizza principalmente per via ematogena ai polmoni.

classificazione

Esistono molte classificazioni che descrivono diversi sottotipi. La differenziazione si basa essenzialmente sull'esame del tessuto sottile al microscopio.

Condrosarcoma primario:

• Condrosarcoma (convenzionale)
• Condrosarcoma dedifferenziato
• Condrosarcoma juxtacorticale (periostale)
• Condrosarcoma mesenchimale
• Condrosarcoma a cellule chiare
• Condroblastoma maligno
• Condrosarcoma secondario

differenziazione

La probabilità di malignità aumenta, soprattutto quando un tumore si verifica vicino al tronco, cioè non sulle braccia e sulle gambe.

I condrosarcomi che si verificano vicino al tronco di solito hanno aree diverse. Ciò significa che ci sono aree in cui il tumore è "ancora benigno" e ha già raggiunto malignità in altre aree. Pertanto, l'intero tumore deve essere sempre esaminato al microscopio.

Inoltre, tutte le fonti di informazione disponibili devono essere compilate per escludere un tumore (risultati degli esami, radiografie e altre procedure di imaging, esame dei tessuti).

Valgono i seguenti principi:

• I tumori più grandi vicino al tronco o i tumori che cambiano sulla radiografia devono essere completamente rimossi. Se successivamente si manifesta una neoplasia, i bordi tagliati devono essere rimossi nuovamente con un margine di sicurezza appropriato.
• I condrosarcomi sulle dita e sui piedi tendono ad essere un comportamento benigno, anche se mostrano tutti i segni di malignità al microscopio.

Diagnosi

Diagnostica per immagini:

• Immagine a raggi X su due piani dell'area sospetta
• Ecografia (ecografia) del tumore (se non dovrebbe consistere in osso o cartilagine)
• Analisi del sangue:
  • Emocromo
  • ESR (velocità di sedimentazione)
  • CRP (proteina C reattiva)
  • Elettroliti (quando l'osso viene attaccato, il calcio nel sangue aumenta)
  • Fosfatasi alcalina (aP) e aP osso specifico: aumento dei processi di dissoluzione ossea (osteolitici)
  • Antigene prostatico specifico (PSA): aumento della prostata ca.
    Fosfatasi acida (sP): aumentata nella prostata ca
  • Acido urico (HRS): aumentato con un elevato turnover cellulare (tumore molto attivo)
    Ferro: diminuito nei tumori
  • Proteine ​​totali: diminuite nei processi di consumo
  • Elettroforesi delle proteine, fissazione immunitaria (test speciali)
  • Stato delle urine: paraproteine ​​- evidenza di plasmocitoma

Diagnostica speciale del tumore:

• Diagnostica locale (= esame apparato del tumore locale):
  • MRI:
    Con la risonanza magnetica, la diffusione del tumore nelle strutture vicine come Il tessuto muscolare, i nervi e i vasi vengono chiariti. L'uso di agenti contrattuali può migliorare la distinzione tra tessuto benigno e maligno.
    Leggi di più sull'argomento: Risonanza magnetica con agente di contrasto gadolinio
  • CT:
    La TC fornisce in particolare informazioni sul coinvolgimento osseo del tumore
  • PET (tomografia a emissione di positroni):
    (Valore, tuttavia, non ancora sufficientemente convalidato)
• Diagnostica locoregionale (= ricerca di metastasi linfonodali che si verificano raramente nel condrosarcoma):
  • Ecografia (ecografia)
  • possibilmente CT
  • Risonanza magnetica se necessario
• Diagnostica extra regionale:
  • Esame degli organi che sono particolarmente frequentemente colpiti da metastasi da condrosarcoma: - principalmente polmoni, fegato e ghiandole surrenali.
• Diagnostica sistemica (= diagnostica diffusa e ricerca generale del tumore):
  • Scintigrafia scheletrica (scintigrafia trifase)
  • PET (tomografia a emissione di positroni; valore non ancora sufficientemente convalidato)
  • Diagnostica di laboratorio per tumori speciali
  • Immunoelettroforesi: evidenza di plasmocitoma se vengono rilevati anticorpi monoclonali
  • Test emocculto (rilevamento di sangue nelle feci)
  • Marcatori tumorali (ad esempio NSE = enolasi neurone-specifica nel sarcoma di Ewing)

I marker tumorali non hanno valore diagnostico nel condrosarcoma, poiché non esistono marker tumorali affidabili che indichino un condrosarcoma.

Biopsia:
Se non è possibile determinare chiaramente la natura benigna o maligna del tumore, è possibile eseguire un campione (biopsia) dell'area sospetta in modo che possa essere esaminata in termini di tessuto.

Va notato, tuttavia, che questo campionamento provoca anche una cosiddetta metastasi diffusa, in cui il tumore viene staccato dal suo composto

Leggi di più su questo argomento qui: biopsia

Post-terapia del tumore

raccomandazioni:

• Nell'anno 1 e 2: ogni 3 mesi esame clinico, controllo radiografico locale, laboratorio, TC del torace, scintigrafia scheletrica di tutto il corpo, RM locale ogni 6 mesi
• Negli anni da 3 a 5: ogni 6 mesi esame clinico, controllo radiografico locale, laboratorio, TC del torace, scintigrafia scheletrica di tutto il corpo, RM locale ogni 12 mesi
• Dal 6 ° anno: ogni 12 mesi esame clinico, controllo radiografico locale, laboratorio, radiografia del torace, in caso di dubbio scintigrafia scheletrica di tutto il corpo e risonanza magnetica locale

previsione

La prognosi dipende dal grado di differenziazione dei tessuti e dalla possibilità di un intervento chirurgico radicale. Se il grado di differenziazione è elevato ed è possibile un intervento "radicale", la probabilità di sopravvivenza per 5 anni è di circa il 90%.
Una nuova crescita del tumore può ancora verificarsi dopo più di 10 anni.