La sindrome da perdita di CSF
definizione
La sindrome da perdita di liquido cerebrospinale è una malattia sempre più comune che è principalmente presentata da una cosiddetta cefalea ortostatica. Questo è caratterizzato dal fatto che il dolore aumenta in modo significativo quando si è in piedi, ma diventa molto più lieve o scompare completamente quando si è sdraiati. La causa di questi sintomi è la perdita di acqua nervosa, che irrita le meningi. Esistono molti altri nomi per questa condizione, come sindrome da pressione bassa del liquido cerebrospinale, ipoliquorrea, ipotensione intracranica spontanea, ecc. Che si concentrano su diversi aspetti della condizione.
La frequenza della malattia viene indicata come 5 su 100.000 pazienti con infezione recente e quindi non è così rara come molti medici sospettano. Le donne sono colpite in media circa il doppio degli uomini.
I sintomi
Il sintomo principale della sindrome da perdita di liquido cerebrospinale è il cosiddetto mal di testa ortostatico, che è caratterizzato da un peggioramento del dolore quando si è in piedi. Ciò si verifica, anche se con intensità variabile, in tutti i pazienti in corso di malattia. L'intensità di questo dolore varia da una leggera a moderata trazione al collo a un forte mal di testa viaggiante e dolore al collo.
Oltre al dolore, possono verificarsi altri sintomi, a seconda della gravità della malattia. Questi includono nausea, vertigini, sensibilità alla luce e al rumore, ma anche deficit neurologici più gravi come disturbi della vista o udito. Se non esiste un trattamento rapido della perdita di liquido cerebrospinale, ciò può alla fine portare a una perdita di coscienza.
Il mal di testa nella sindrome da perdita di liquido cerebrospinale
I mal di testa che si verificano come parte di una sindrome da perdita di liquido cerebrospinale sono descritti come ortostatici e quindi mostrano una dipendenza dalla posizione del corpo. Sebbene non ci siano quasi lamentele quando si è sdraiati, l'intensità del dolore aumenta in modo significativo quando si è in piedi o seduti.
Questo fenomeno è dovuto alla maggiore perdita di CSF stando in piedi. Poiché il cervello e il midollo spinale normalmente "nuotano" in questo liquido cerebrospinale, una perdita di questo fluido fa sprofondare il tessuto. Tuttavia, poiché le meningi sono fissate alle strutture ossee, si verifica una forza di trazione, che viene percepita come un forte mal di testa. Il dolore di solito colpisce l'intera testa e spesso si diffonde al collo.
Scopri di più sull'argomento qui: Il mal di testa.
Le ragioni
Il nostro cervello e il midollo spinale sono costantemente circondati dall'acqua nervosa, il cosiddetto liquore. Soprattutto ha una funzione protettiva, in quanto può prevenire effetti di pizzicamento o pressione sul tessuto.La formazione e la scomposizione di questo liquore è un processo continuo. Ogni giorno si formano circa 500 ml di questo liquido e si scompongono nuovamente. Il sistema nervoso e il liquore sono circondati dal sistema chiuso delle meningi.
Una sindrome da perdita di liquido cerebrospinale si verifica quando grandi quantità di questo fluido vengono perse attraverso una cosiddetta fistola di liquido cerebrospinale. Il termine liquor fistula si riferisce a tutti i difetti che consentono al liquore di fuoriuscire dalle meningi circostanti. Spesso questi si verificano sotto forma di piccoli strappi sulle meningi del midollo spinale, che poi portano alla perdita di CSF. Questa perdita è ora intensificata, soprattutto in piedi, poiché la gravità spinge il liquore verso il basso e può quindi defluire sempre più fuori dalla piccola fessura. Non c'è tale pressione quando si è sdraiati, motivo per cui possono fuoriuscire solo quantità molto piccole.
La perdita del liquido cerebrospinale porta ora a un cedimento del tessuto cerebrale, che porta a tensione nelle meningi, che viene percepita come un mal di testa. La forza fortemente variabile di questo mal di testa dipende in gran parte dalle dimensioni della fessura. Se è solo 1 millimetro di dimensione, le persone colpite segnalano solo lievi mal di testa che peggiorano stando in piedi. In caso di difetti di grandi dimensioni, invece, i pazienti spesso non riescono più a stare in piedi o ad alzare la testa per il dolore.
Scopri tutto sull'argomento qui: L'acqua nervosa.
La diagnosi
Il quadro clinico della malattia da solo può fornire ai medici esaminatori una chiara indicazione della presenza di una sindrome da perdita di liquido cerebrospinale. A seconda dell'entità di questa perdita, oltre a forti mal di testa, possono verificarsi disturbi della vista o disturbi della coscienza. Nella maggior parte dei casi, questo quadro clinico porta a una rapida implementazione di una procedura di imaging, solitamente una risonanza magnetica.
Con l'aiuto di questo esame, da un lato si può mostrare il liquore fuoriuscito, ma anche il "cedimento" del cervello. Inoltre, gli spazi del liquido cerebrospinale interno del cervello sono chiaramente ristretti.
Trovare la frattura è spesso più complicato, spesso molto difficile da visualizzare nell'imaging e richiede un radiologo esperto e spesso l'uso di altre misure diagnostiche come l'ecografia o una puntura lombare.
MRI della colonna lombare
Come parte della diagnosi della sindrome da perdita di liquido cerebrospinale, in quasi tutti i casi viene eseguita una risonanza magnetica della colonna lombare (colonna lombare). Se la malattia è presente, possono essere visualizzati alcuni segni rivoluzionari. Da un lato, è spesso possibile rilevare un accumulo di liquore al di fuori delle meningi, il che rende molto probabile la presenza di una fistola di liquore. Spesso è anche rilevabile una congestione delle vene delle meningi.
In alcuni casi, può essere mostrata anche la fistola liquorosa, anche se di solito vengono utilizzati altri metodi di imaging.
Scopri di più sull'argomento qui: MRI della colonna lombare.
Il trattamento
Il trattamento della sindrome da perdita di liquido cerebrospinale è un cosiddetto schema graduale: nella maggior parte dei casi, viene eseguito un tentativo di trattamento conservativo attendista con riposo a letto per 3 giorni. Non è raro che la fistola del liquido cerebrospinale si chiuda spontaneamente durante questo periodo.
In caso contrario, nella fase successiva viene eseguito un cosiddetto cerotto lombare. In questa procedura, una miscela di sangue autologo e mezzo di contrasto radiopaco viene iniettata nello spazio attorno alle membrane del midollo spinale (spazio epidurale). Questo accumulo di liquido ora preme sul difetto aperto causale della pelle del midollo spinale e in molti casi porta ad una completa regressione dei sintomi. La corretta posizione del liquido iniettato è assicurata mediante radiografia. L'esecuzione di questa procedura è generalmente semplice e può essere eseguita in reparto.
Nei casi in cui questa opzione di trattamento non è stata in grado di ottenere la libertà dai sintomi, l'intervento chirurgico è ora disponibile come ultima opzione di trattamento. Questo di solito viene eseguito microchirurgicamente e lo strappo viene chiuso con una cucitura o adesivo. In casi molto gravi di sindrome da perdita di liquido cerebrospinale e sintomi già gravi all'inizio, la chirurgia può essere utilizzata come prima opzione di trattamento. Nella maggior parte dei casi, i sintomi possono essere previsti immediatamente dopo l'operazione.
Quando hai bisogno di un cerotto di sangue?
I cerotti di sangue vengono sempre utilizzati quando, dopo un adeguato riposo a letto, la fistola del liquido cerebrospinale non si è chiusa spontaneamente. Questa procedura è spesso privilegiata rispetto alle misure chirurgiche a causa della sua semplice implementazione e dei tassi di complicanze estremamente bassi. Una miscela di sangue autologo, prelevato dalla vena, e mezzo di contrasto per raggi X funge da cerotto di sangue. Quest'ultimo consente un successivo controllo della posizione del cerotto.
La percentuale di reclami per questa forma di trattamento è dell'85% circa. In caso di mancata risposta, la procedura può essere ripetuta più volte. Oltre al cerotto lombare, in cui viene riempito l'intero spazio epidurale (spazio nel midollo spinale), è possibile un'applicazione più locale di questa terapia. Tuttavia, ciò richiede una localizzazione esatta del difetto.
La durata
La durata della sindrome da perdita di liquido cerebrospinale può variare in modo significativo. Mentre i pazienti con effetti minori dovuti ai sintomi lievi non cercano di vedere uno specialista fino a dopo pochi giorni, la malattia è molto più acuta in molti pazienti, il che spesso si traduce in ospedalizzazione. Nella maggior parte dei casi, il quadro clinico viene diagnosticato rapidamente e vengono ricercate le misure di trattamento necessarie.
A seconda della risposta alle varie forme di terapia, la durata media della malattia è compresa tra 3-5 giorni. Se non trattata, il decorso della malattia può essere significativamente più lungo ei sintomi diventano sempre più pronunciati.
Prognosi
La prognosi per la sindrome da perdita di liquido cerebrospinale è molto buona. Per il trattamento della malattia sono disponibili varie opzioni terapeutiche operative e non, che mostrano tassi di reclamo da buoni a molto buoni.
Inoltre, i tassi di complicanze delle opzioni di trattamento devono essere valutati come bassi e i sintomi spesso vengono eliminati rapidamente dopo aver risposto alla terapia.
