Medicina Interna

La fibrosi polmonare

Cos'è la fibrosi polmonare?

Con fibrosi polmonare A causa di vari fattori, c'è un cambiamento irreversibile (irreversibile) nel tessuto polmonare. Sotto fibrosi si capisce l'aumento del tessuto connettivo in un organo.

Ciò è particolarmente problematico nei polmoni perché i polmoni perdono la loro naturale elasticità a causa dell'aumento del tessuto connettivo. È necessario applicare più forza ai movimenti di respirazione del torace. Anche il passaggio dell'ossigeno dagli alveoli ai vasi sanguigni è reso più difficile dall'aumento dello strato di tessuto connettivo. Pertanto, la concentrazione di ossigeno nel sangue diminuisce.

Le conseguenze sono prestazioni notevolmente ridotte e persino mancanza di respiro, anche a riposo. La fibrosi polmonare è quindi una grave malattia cronica.

Cause di fibrosi polmonare

Ci sono molte cause di fibrosi polmonare. Viene innanzitutto fatta una distinzione tra cause note e sconosciute. Sfortunatamente, una causa per la fibrosi polmonare non può essere trovata in molti dei pazienti. Si parla quindi di uno fibrosi polmonare idiopatica. Oltre a cause sconosciute, ci sono anche numerosi trigger ricercati per la fibrosi polmonare.

Ciò include la respirazione di sostanze nocive come amianto o polvere di quarzo. Ma anche il fumo di sigaretta può causare fibrosi polmonare. Ciò vale anche per determinati farmaci, ad es. Farmaci chemioterapici o amiodarone, questo è usato per trattare il battito cardiaco irregolare.

Deve essere il torace come parte della terapia del cancro L'irradiazione può anche danneggiare i polmoni e portare alla fibrosi.

Per alcune malattie reumatiche come Anche l'artrite reumatoide o il lupus eritematoso sono a rischio di sviluppare fibrosi polmonare. Questo vale anche per malattie come l'amiloidosi o sarcoide. In sarcoide in particolare, i polmoni sono spesso coinvolti, il che, se non trattato, alla fine porta alla fibrosi polmonare.

Per ulteriori informazioni sull'amiloidosi, vedere questo argomento: Malattie da accumulo: cosa ci sono?

Ci sono cause ereditarie?

Sì, esistono anche cause ereditarie di fibrosi polmonare.
Soprattutto con la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) I fattori genetici giocano un ruolo. Nelle forme idiopatiche di fibrosi polmonare, non è possibile determinare un trigger chiaro. Tuttavia, ora sappiamo che c'è un certo accumulo di questa malattia nelle famiglie delle persone colpite. È quindi logico che anche fattori genetici o ereditari abbiano un ruolo. Tuttavia, questo non è stato ancora esplorato in dettaglio.

È solo che i parenti dei pazienti stessi hanno a Disposizione hanno fibrosi polmonare, cioè sono leggermente più suscettibili alla malattia rispetto alla popolazione normale. Tuttavia, non devi necessariamente sviluppare la fibrosi polmonare. Tuttavia, è importante che le persone con predisposizione genetica alla fibrosi polmonare non fumino in nessuna circostanza. Consumando nicotina hai un rischio significativamente più alto di scoppio della malattia.

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Fibrosi polmonare dopo radiazioni

A volte le radiazioni sono necessarie per trattare le malattie tumorali.
In caso di cancro al seno, ai polmoni o alla ghiandola linfatica, può essere necessaria la radiazione nell'area del torace. Anche se oggi il tumore e il relativo drenaggio linfatico possono essere irradiati in modo molto preciso, a volte viene colpito anche il tessuto polmonare. Nel corso della proliferazione del tessuto connettivo può svilupparsi una fibrosi polmonare irreversibile (= non reversibile).

Ulteriori informazioni su questo: Effetti a lungo termine dopo il trattamento con radiazioni

Fibrosi polmonare e reumatismi

Le malattie polmonari nei reumatici non sono rare. Inoltre, i farmaci anti-reumatici possono anche danneggiare i polmoni.
In caso di disturbi come tosse o mancanza di respiro durante lo sforzo, dovresti immediatamente pensare a danni ai polmoni. La fibrosi polmonare può verificarsi in tutte le malattie di tipo reumatico.

Colpisce principalmente i pazienti con sclerodermia o lupus eritematoso. Ma un paziente con artrite reumatoide, la tipica artrite reumatoide, può anche sviluppare una malattia polmonare. Il fumo e il trattamento con farmaci speciali sono considerati fattori di rischio per lo sviluppo di fibrosi polmonare (Inibitori del TNF). Questa forma di fibrosi polmonare può essere trattata attraverso i reumatismi con cortisone o altri immunosoppressori.

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Fibrosi polmonare dopo la chemioterapia

Come parte del trattamento del cancro, i pazienti devono spesso sottoporsi a chemioterapia oltre alle radiazioni. Anche se questo può curare il paziente dal cancro, è possibile che la chemioterapia possa avere effetti a lungo termine. Questo è meglio studiato per bleomicina.

Il rischio di sviluppare fibrosi polmonare durante la chemioterapia è particolarmente elevato con dosi elevate, con terapie combinate con altri farmaci dannosi per i polmoni, nei pazienti anziani, con radiazioni aggiuntive nella zona del torace e ridotta funzionalità renale.

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Riconosco la fibrosi polmonare da questi sintomi

Nelle prime fasi, i sintomi della fibrosi polmonare sono spesso aspecifici. Con la tosse cronica e la crescente mancanza di respiro durante l'esercizio, si dovrebbe pensare a una malattia polmonare.
Per lo più è una tosse secca e stizzosa. Tuttavia, può anche verificarsi la febbre. Allora qualche volta viene fatta la diagnosi sbagliata di polmonite.
Come con altre malattie polmonari avanzate, i pazienti con fibrosi polmonare allo stadio terminale soffrono di mancanza di respiro anche a riposo.

Maggiori informazioni sono disponibili qui: Sintomi di polmonite

Diagnosi di fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una malattia molto diversificata e quindi spesso non è facile da diagnosticare. Tuttavia, i sintomi come tosse cronica e Difficoltà a respirare durante l'esercizio. Nell'anamnesi, puoi quindi determinare specificamente se ci sono trigger per la fibrosi polmonare. L'esame fisico è seguito da una serie di esami.

Il primo esame sarà sicuramente un controllo della funzionalità polmonare. Questo può essere fatto anche in uno studio medico di famiglia. Qui viene confermato il sospetto di fibrosi polmonare. Quindi il percorso prosegue con lo specialista. È qui che gli studi di imaging sono come un file Immagine a raggi X. e a Tomografia computerizzata effettuata. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione è lo strumento diagnostico più importante. Un risultato insignificante in questo esame esclude la fibrosi polmonare.

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Raggi X dei polmoni

In caso di fibrosi polmonare, la RX torace convenzionale mostra solitamente anomalie. I radiologi si riferiscono a questi come Moltiplicazione del disegno la struttura dei polmoni. In realtà, dovrebbe tessuto polmonare pieno d'aria nella radiografia rappresentano il nero, bianca apparire Vasi sanguigni e Setti di tessuto connettivo.

In caso di fibrosi polmonare, si verifica un aumento del rimodellamento del tessuto connettivo del tessuto polmonare. Questo aumento del tessuto connettivo può essere visto alla radiografia. L'esame di scelta per confermare la diagnosi è la tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione.

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Radiografia del torace
TC dei polmoni

Trattamento e terapia della fibrosi polmonare

Il rimodellamento del tessuto connettivo del tessuto polmonare nel contesto della fibrosi polmonare è solitamente irreversibile. Non esiste un trattamento causale per la maggior parte delle forme di fibrosi polmonare. Importanti obiettivi terapeutici sono quindi prevenire l'ulteriore progressione della malattia eliminando possibili fattori scatenanti, e migliorare la qualità della vita trattando i sintomi nel modo più efficace possibile.

Se le cause della fibrosi polmonare sono note, dovrebbero essere eliminate. È necessario avviare un cambio di lavoro per i pazienti che inalano polveri a causa del loro lavoro.
Se la causa è una malattia reumatica, questa dovrebbe essere trattata nel modo più ottimale possibile.
La stessa fibrosi polmonare ha spesso una componente infiammatoria, motivo per cui molti pazienti sono trattati con cortisone.

Tuttavia, i pazienti con la forma idiopatica di fibrosi polmonare di solito rispondono meno bene al trattamento. Ora ci sono nuovi farmaci approvati per il trattamento della forma idiopatica come pirfenidone e Nintedanib. Con questi si cerca di prevenire un'ulteriore progressione della malattia.

L'ultima opzione per i giovani pazienti con fibrosi polmonare allo stadio terminale è un trapianto di polmone. Per la terapia sintomatica, tutti i pazienti da un certo stadio in poi ricevono l'ossigenoterapia a lungo termine, in cui i pazienti ricevono ossigeno supplementare quasi tutto il giorno.

La fibrosi polmonare è curabile?

La fibrosi polmonare non è curabile ai giorni nostri della scienza.
Anche i cambiamenti del tessuto connettivo che si sono già verificati nei polmoni sono irreversibili. Inoltre, dipende dalla causa della fibrosi polmonare se la malattia può essere fermata nella sua progressione. Nelle forme idiopatiche, il fattore scatenante della fibrosi polmonare non è noto. Non esiste quindi una terapia causale. La malattia di solito progredisce. Non esiste una cura a questo punto.

La scienza sta ovviamente lavorando a pieno ritmo per continuare a ricercare nuovi farmaci che possano almeno rallentare in modo significativo il decorso della malattia. Ma finora non ci sono state scoperte nella ricerca.
Ciò è particolarmente stressante per i pazienti giovani, poiché l'aspettativa di vita è notevolmente ridotta. L'unica speranza per questi pazienti è un trapianto di polmone. Con il trapianto, i pazienti ottengono una qualità di vita significativamente maggiore e anche un po 'più di vita. 5 anni dopo un trapianto di polmone, il 70% dei destinatari del trapianto è ancora vivo e nuovi farmaci immunosoppressori hanno costantemente migliorato questo numero. Tuttavia, a causa della mancanza di organi donatori e della gravità dell'operazione, il trapianto di polmone è solo un'opzione per poche persone.

Ulteriori informazioni sull'argomento sono disponibili qui: Il trapianto di polmone

Fasi della fibrosi polmonare

Nelle prime fasi della fibrosi polmonare, i pazienti inizialmente soffrono solo di tosse e mancanza di respiro quando vengono esercitati.

La maggior parte delle volte, tuttavia, la malattia continua a svilupparsi. Nelle fasi avanzate, i sintomi sono più gravi. La mancanza di ossigeno nel sangue porta a cianosi (Colore blu delle labbra). Anche a riposo, i pazienti hanno difficoltà a respirare. La capacità di carico è estremamente limitata. L'aumento della pressione nella circolazione polmonare mette sotto stress anche il cuore destro.

Lo stadio terminale della fibrosi polmonare è un "polmone a nido d'ape", il tessuto polmonare si è ritirato così tanto che è stato in gran parte sostituito da cavità di tessuto connettivo.

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Decorso della malattia della fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare non è un quadro clinico uniforme. Piuttosto, è un termine collettivo per molte malattie in cui c'è un aumento del tessuto connettivo nei polmoni. Il decorso della malattia è quindi spesso molto diverso. Principalmente dipende dalla capacità di identificare ed eliminare il fattore scatenante. Anche se nella maggior parte dei casi non esiste una terapia causale e il rimodellamento del tessuto connettivo è irreversibile, una diagnosi precoce è importante per promuovere uno stile di vita favorevole ai polmoni. Il fumo accelera immensamente il decorso della malattia. L'astinenza assoluta dalla nicotina è raccomandata per i pazienti con fibrosi polmonare.

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La causa della forma idiopatica della fibrosi polmonare è sconosciuta. La malattia è solitamente cronicamente progressiva, il che significa che progredisce nel tempo. I sintomi peggiorano e nella fase terminale i pazienti soffrono di mancanza di respiro anche a riposo. È necessaria l'ossigenoterapia a lungo termine. La crescente pressione nella circolazione polmonare aumenta lo stress sulla metà destra del cuore. I pazienti poi soffrono di insufficienza cardiaca destra. Nello stadio terminale della fibrosi polmonare, i pazienti sono molto gravemente malati e difficilmente riescono ad alzarsi dal letto. La maggior parte dei pazienti allo stadio terminale muore.

Aspettativa di vita con fibrosi polmonare

La prognosi della fibrosi polmonare dipende principalmente dalla sua causa. Se il trigger è noto e potrebbe essere disattivato in anticipo, la prognosi è migliore. Tuttavia, se si tratta di una forma idiopatica, la cui progressione è difficile da prevenire, la prognosi è infausta.

Fondamentalmente, la fibrosi polmonare è una malattia grave che di solito porta a un significativo deterioramento della qualità della vita. Anche l'aspettativa di vita è notevolmente limitata. Di solito sono da due a cinque anni dopo la diagnosi, poiché purtroppo non esiste ancora una terapia causale per la maggior parte delle forme. Il trapianto di polmone è quindi di solito l'unica speranza per i pazienti più giovani con fibrosi polmonare.

Leggi il nostro articolo su questo: Aspettativa di vita con fibrosi polmonare

Questo è l'aspetto della fibrosi polmonare allo stadio terminale

I pazienti con fibrosi polmonare terminale sono molto gravemente malati. La maggior parte di loro muore.
I pazienti sono costretti a letto. Soffri di fiato corto anche a riposo. Le labbra hanno una colorazione bluastra (cianosi). Lo sforzo fisico è quasi impossibile. Tutti i pazienti dipendono da ossigeno aggiuntivo quasi ogni minuto. Questo è possibile anche a casa come parte dell'ossigenoterapia a lungo termine.
A causa dell'aumento dello stress sul cuore destro, i pazienti soffrono anche di sintomi di insufficienza cardiaca destra con edema alle gambe, congestione della vena giugulare e liquido addominale dal fegato congestionato. I trapianti di polmone non sono più possibili in questa fase, quindi la maggior parte dei pazienti muore nel processo.

La fibrosi polmonare è contagiosa?

No, la fibrosi polmonare non è causata da virus o batteri. L'infezione quindi non è possibile.
Tuttavia, la fibrosi polmonare può svilupparsi se si inala amianto o fumi polverosi come fa qualcun altro. Questi veleni danneggiano i polmoni di tutti. Tuttavia, il contatto con pazienti con fibrosi polmonare non è contagioso. Anche con la forma idiopatica, qui la causa della fibrosi polmonare è sconosciuta, si pensa più a fattori genetici, una malattia infettiva è praticamente impossibile.