Sindrome di Reye

introduzione

La sindrome di Reye è una condizione rara che colpisce principalmente i bambini di età compresa tra quattro e nove anni. Ciò provoca danni al cervello, una cosiddetta encefalopatia, nonché infiammazione del fegato, che è caratterizzata dal suo tessuto adiposo. Questo può eventualmente portare a insufficienza epatica.

La sindrome di Reye di solito si manifesta dopo un'infezione virale, ad esempio dopo un'infezione con il virus dell'influenza o il virus della varicella. L'uso di alcuni farmaci può anche portare allo sviluppo della sindrome di Reye.

cause

L'assunzione di Aspirin® è considerata la causa dello sviluppo della sindrome di Reye nei bambini. Vengono anche discusse le cause genetiche, poiché alcune persone sembrano più inclini alla sindrome di Reye. Se i bambini soffrono di infezioni virali (ad es. Infezione influenzale, infezione da varicella) e ricevono Aspirin® terapeuticamente, il rischio di sviluppare la sindrome di Reye aumenta. Pertanto, i bambini dovrebbero ricevere Aspirin® solo in casi eccezionali. Tuttavia, la malattia è stata osservata anche in bambini che non avevano precedentemente assunto Aspirina®.

Oltre all'associazione con infezioni con i tipici virus influenzali, è stata trovata anche una connessione con virus che causano malattie gastrointestinali (enterovirus). A livello cellulare, la sindrome di Reye non funziona correttamente nei mitocondri. I mitocondri sono le “centrali elettriche” delle cellule del corpo e sono essenziali per il metabolismo, poiché controllano importanti cicli di utilizzo dell'energia utilizzando l'ossigeno. Nella sindrome di Reye, vari enzimi nei mitocondri sono disturbati, così che, ad esempio, l'ammoniaca tossica si accumula nel corpo. Inoltre, il lattato prodotto metabolico acido e gli acidi grassi a catena lunga sono immagazzinati nei tessuti e negli organi. Nel fegato, gli acidi grassi portano al tessuto adiposo. Ciò altera anche la funzionalità epatica. L'ammoniaca porta allo sviluppo di encefalopatia nel cervello, gravi danni al cervello che possono causare danni permanenti.

Nel complesso, si può affermare che le connessioni tra la sindrome di Reye e le malattie infettive virali, nonché l'assunzione di acido acetilsalicilico (Aspirina®), non sono state ancora chiaramente chiarite. Il rischio genetico per la malattia non è stato ancora dimostrato oltre ogni dubbio. È solo certo che la malattia si manifesta solitamente nei bambini a seguito di un'infezione virale e che spesso c'è un'associazione con l'Aspirina®. Le connessioni esatte non sono chiare.

Aspirina® come causa della sindrome di Reye

L'aspirina®, o il principio attivo acido acetilsalicilico, non è consentita ai bambini di età inferiore ai 15 anni ed è rigorosamente controindicata.
L'assunzione di Aspirin® nei bambini può portare alla cosiddetta sindrome di Reye. La causa della sindrome di Reye non è completamente compresa. Quel che è certo è che oltre all'assunzione di Aspirina®, che porta alla sindrome di Reye, c'è spesso un'infezione virale, che a volte non viene notata.
L'assunzione di Aspirina® insieme all'infezione da virus porta a una grave disfunzione epatica. Il fegato non è più in grado di abbattere i prodotti di degradazione creati nel corpo come l'ammoniaca. L'ammoniaca è dannosa per il sistema nervoso centrale. Questo porta a una cosiddetta encefalopatia, un cambiamento nel cervello che, nel caso della sindrome di Reye, è associato a una perdita di coscienza e, nel corso successivo, a un cambiamento di personalità.
Il primo sintomo della sindrome di Reye è spesso sintomi come nausea e vomito grave.

Sintomi

La sindrome di Reye può teoricamente verificarsi a qualsiasi età, ma di solito si sviluppa all'età di dieci anni.

All'inizio della malattia, questo si manifesta come sonnolenza, letargia, vomito, pianto costante, febbre, irritabilità e funzionalità epatica compromessa. Ci sono anche sintomi gastrointestinali come nausea e vomito grave. Circa il 30% dei pazienti sviluppa encefalopatia durante il decorso della malattia, che può essere accompagnata da sintomi gravi. Questi includono, ad esempio, un accumulo di liquido nel cervello (edema cerebrale) che porta a gonfiore del cervello, respiro troppo veloce (iperventilazione) o arresto respiratorio, convulsioni, aumento dei riflessi (iperreflessia) o insufficienza dei riflessi (areflessia), estensione spastica delle estremità (rigidità decerebrale) o un progressivo disturbo della coscienza fino al coma.

diagnosi

In alcuni casi, la diagnosi della sindrome di Reye può già essere sospettata chiedendo al bambino o ai genitori. Se il bambino ha sofferto di un'infezione virale poco prima che si sviluppassero i sintomi ed è stato trattato con Aspirina®, questa può già essere un'indicazione. Per confermare la diagnosi, il sangue viene solitamente esaminato per primo. Nella sindrome di Reye, sono evidenti valori epatici aumentati, valori aumentati di amminoacidi, acidi grassi e ammoniaca, nonché altri livelli enzimatici aumentati. Il livello di zucchero nel sangue è spesso troppo basso (ipoglicemia). Poiché il fegato è anche coinvolto nella coagulazione del sangue, la sintesi (produzione) compromessa del fegato può portare a una coagulazione del sangue ritardata.

Quando l'addome del bambino malato viene palpato, si può spesso osservare un ingrossamento del fegato. Può anche essere prelevato un campione di tessuto epatico che mostrerebbe tessuto adiposo nella sindrome di Reye.

Spesso vengono richieste ulteriori immagini per escludere altre malattie. La tomografia computerizzata (TC) del cranio viene eseguita per escludere processi che occupano spazio nel cervello, soprattutto se il bambino non è più chiaramente cosciente. Se è presente edema cerebrale (accumulo di liquidi nel tessuto cerebrale), questo può essere visibile anche alla TC.

terapia

La causa della sindrome di Reye non può essere trattata direttamente. Pertanto, la terapia si basa sul trattamento del Sintomi la malattia. I bambini colpiti devono per lo più monitorato da terapia intensiva diventare. Spesso ce n'è uno Ventilazione e La sedazione dei bambini necessari.

Del Pressione intracranica deve anche essere monitorato. Ad esempio, per ridurre l'edema cerebrale e quindi la pressione intracranica mannitolo sono dati. Questa è una sostanza che viene utilizzata per moltiplicarsi drenaggio e può ridurre il fluido nel tessuto cerebrale.

Il aumento dei livelli di ammoniaca nel sangue può ad esempio da a B.anche dialisi cutanea (Dialisi peritoneale).

previsione

In una forma grave della sindrome di Reye, accade approssimativamente ¾ dei casi a morte dei bambini malati. Quindi a inizio precoce della terapia di fondamentale importanza nelle prime fasi della malattia. Ciò può ridurre in modo significativo l'elevato tasso di mortalità.

attuale Gli studi suggeriscono che la sindrome di Reye sia solo una Mortalità del 25% su. Circa 1/3 dei bambini si è sviluppato danno permanente, ad esempio deficit neurologici o Le svalutazioni di Ha parlato- e Capacità di apprendimento.

profilassi

Non esiste una profilassi diretta per prevenire lo sviluppo della sindrome di Reye. L'unica opzione è evitare l'uso di Aspirina® nei bambini e negli adolescenti con infezioni virali, poiché questo è visto come il più grande fattore di rischio per la malattia.

Quali farmaci sono adatti per il trattamento del dolore e della febbre nei bambini?

A causa dell'ipotesi esistente di una connessione tra la sindrome di Reye e l'assunzione di Aspirina®, la somministrazione di Aspirina® dovrebbe essere assolutamente evitata.
Il paracetamolo e l'ibuprofene sono i farmaci di scelta per il dolore e la febbre. La scelta del farmaco e il dosaggio dipendono dall'età e dal peso del bambino.

Ibuprofene

L'ibuprofene appartiene al gruppo dei farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). L'ibuprofene ha un effetto antipiretico, analgesico e antinfiammatorio.
Il farmaco è approvato da un'età di oltre 3 mesi o da un peso di oltre 6 kg.
Il dosaggio nei bambini deve essere adattato al peso corporeo del bambino. In caso di incertezza sul dosaggio o sull'uso, è necessario consultare il pediatra. Oltre alla forma in compresse, l'ibuprofene per bambini è disponibile anche come succo, come polvere da sciogliere o come supposta.
L'ibuprofene non deve essere somministrato se si ha un'allergia nota o se si ha una grave insufficienza renale o epatica.

Paracetamolo

Paracetamolo è questo Farmaco di prima scelta nei bambini per trattare la febbre e il dolore. Appartiene al gruppo dei farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).
La preparazione è approvata da un peso di 3 kg.
Il paracetamolo non deve essere usato nei neonati prematuri e nei neonati perché il fegato è ancora immaturo.
Il paracetamolo ha un effetto antipiretico e analgesico. A differenza dell'ibuprofene, non ha una componente antinfiammatoria.
Nel caso del paracetamolo, il dosaggio deve essere adattato anche al peso corporeo del bambino. Le overdose di paracetamolo devono essere evitate a tutti i costi diventare. Il fegato del bambino, in particolare, raggiunge rapidamente la sua capacità di scomporre il principio attivo. Le conseguenze del sovraccarico sono gravi Danno al fegato con morte delle cellule del fegato. Pertanto, il pediatra deve essere consultato prima della prima dose. Si raggiunge una dose tossica a 150 grammi per chilogrammo di peso corporeo.

storia

La sindrome di Reye fu descritta per la prima volta in Australia nel 1963. La prima persona a descriverlo fu il patologo Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 aprile 1912 a Townsville, † 16 luglio 1977). Tuttavia, sono passati alcuni anni prima che si potesse stabilire la connessione tra la malattia e le possibili cause scatenanti (infezioni virali, Aspirina®).