La malattia di Behçet

introduzione

Nella malattia di Behçet, c'è un'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni, una cosiddetta vasculite. La malattia prende il nome dal medico turco Hulus Behcet, che per primo descrisse la malattia nel 1937.
Oltre all'infiammazione vascolare, la malattia può esprimersi anche in altri sistemi di organi. La causa non è stata ancora chiarita chiaramente.

Sintomi della malattia di Behçet

La malattia di Behçet è una malattia sistematica, il che significa che la malattia può diffondersi all'intero sistema di organi. Di conseguenza, sintomi diversi possono comparire in gradi diversi in ciascun paziente. Questi includono:

• Afte o ulcerazioni in bocca
• Apthae o ulcerazioni all'ano
• Infiammazione dell'occhio
• Cambiamenti della pelle e irritazione della pelle
• Disturbi gastrointestinali
• Infiammazione articolare
• Coinvolgimento del sistema nervoso

I sintomi principali della malattia di Behçet includono dolorose afte nella bocca, che si verificano principalmente nella parte posteriore della bocca, nonché afte o ulcerazioni nell'area genitale e infiammazione della pelle media dell'occhio.
Altri sintomi di accompagnamento sono vari cambiamenti della pelle in alcuni malati. Può essere pustole simili all'acne, infiammazione dei follicoli piliferi, ulcere, formazione di noduli o tendenza all'irritazione della pelle. Poiché la malattia di Behçet progredisce in fasi, ci sono sempre intervalli senza sintomi. I primi segni o sintomi sono principalmente le afte ricorrenti.

Apthene come sintomo principale

Uno dei principali sintomi della malattia di Behçet sono le afte. Questo è un danno doloroso alla pelle o alla mucosa. Si forma un bordo infiammato attorno alla piccola ulcera. Il loro diametro è di circa 1 mm a 30 mm. Si manifestano molto rapidamente e possono causare forti dolori.
Ma non sono contagiosi.
Nella malattia di Behçet, le afte compaiono nelle primissime fasi della malattia. Sono spesso il primo segno di malattia sistemica. Le afte si trovano solitamente nella zona genitale o nella bocca.
Le afte guariscono dopo un po ', ma ritornano. Le afte molto grandi possono lasciare cicatrici. Non esiste un trattamento farmacologico contro la formazione di afte, solo vari mezzi possono essere utilizzati per alleviare il dolore.

Maggiori informazioni sull'argomento: Aphthae-Diversi modi di trattamento

Apthens nella zona genitale

Uno dei primi sintomi della malattia di Behçet sono le afte nell'area genitale.
Un mal di cancro è un danno doloroso alla mucosa o alla pelle nella zona genitale circondata da un bordo infiammato. Quindi queste sono piccole ulcere. Nei ragazzi, questi si verificano principalmente sullo scroto. Queste ulcere di solito lasciano cicatrici in età adulta.
Nel sesso femminile, i genitali esterni sono solitamente colpiti. Anche qui di solito c'è cicatrizzazione.

Coinvolgimento dell'occhio

I sintomi dell'occhio sono comuni quando si ha la malattia di Behçet.
Questi sintomi sono spesso il problema principale della malattia e potrebbe esserci un accumulo di pus nella camera anteriore, una cosiddetta ipopione. Inoltre, può esserci un'infiammazione dell'iride, nota come uveite. Se questa infiammazione persiste a lungo, può portare alla perdita della vista. Una complicazione temuta è la cecità delle persone colpite.
Per escludere complicazioni, è necessario eseguire un esame oftalmologico regolare sulla persona interessata.

Coinvolgimento del tratto gastrointestinale

La malattia di Behçet può anche causare sintomi a carico dell'intestino o del tratto digerente. Simile alle ulcere sulla mucosa orale, ci sono difetti nel rivestimento dell'intestino. I possibili sintomi includono malessere, forti crampi allo stomaco, feci nere o diarrea sanguinolenta.
È possibile che i sintomi siano simili alla malattia di Crohn (malattia infiammatoria intestinale).

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Problemi articolari associati alla malattia di Behçet

Le persone colpite dalla malattia di Behçet possono anche avere problemi alle articolazioni. Questi sono innescati dall'infiammazione nell'articolazione. Questa infiammazione è solitamente molto lieve e di solito guarisce dopo alcune settimane senza lasciare alcun danno permanente.
Le grandi articolazioni del corpo sono per lo più colpite. Il ginocchio, la caviglia, il polso o il gomito sono molto tipici. I sintomi delle articolazioni possono manifestarsi come gonfiore, dolore, rigidità e mobilità ridotta.

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Terapia della malattia di Behçet

La terapia della malattia di Behçet consiste principalmente nella somministrazione di cortisone. Viene somministrato sotto forma di compresse o per via endovenosa, questo dipende, tra le altre cose, dalle condizioni e dalla gravità dei sintomi delle persone colpite.
L'infiammazione nel corpo è inibita dal cortisone.
È possibile l'applicazione locale di cortisone, ad esempio sotto forma di un unguento, per infiammazioni visibili esternamente, come ad esempio sugli occhi.
In caso di decorso molto grave della malattia o di recidive, può essere prescritto anche un farmaco immunosoppressore o in alternativa. L'immunosoppressore riduce la funzione del sistema immunitario limitando la crescita delle cellule immunitarie. Una combinazione dei due farmaci viene spesso somministrata quando è coinvolto il sistema nervoso centrale.

Prognosi per la malattia di Behçet

La malattia di Behçet è una malattia cronica. La malattia si manifesta spesso in episodi, cioè le persone colpite hanno fasi in cui i sintomi sono solo leggermente o appena percettibili e quindi anche fasi in cui i sintomi tipici della malattia sono gravi. A differenza delle malattie acute, non esiste un punto finale chiaramente definibile. Nel caso della malattia di Behçet, fondamentalmente possono essere trattati solo i sintomi e non le cause.
La durata esatta del trattamento farmacologico non può essere determinata a tutti i livelli. Tuttavia, sono anni o il trattamento può durare l'intera vita di una persona colpita. La malattia indebolisce il sistema immunitario, il che può rendere il paziente più suscettibile a varie altre malattie.
Se la malattia è stata diagnosticata durante l'infanzia, le sezioni senza sintomi possono diventare sempre più lunghe. In alcuni pazienti si osserva anche la risoluzione della malattia di Behçet. Tuttavia, non è possibile fare una prognosi generale, il decorso della malattia è troppo individuale per questo.
È anche possibile che nel corso della malattia possano insorgere complicazioni, in particolare gli occhi. Tuttavia, non si può ipotizzare una riduzione dell'aspettativa di vita dovuta alla malattia.

Cause della malattia di Behçet

Sfortunatamente, le cause della malattia di Behçet non sono state ancora finalmente chiarite.
La causa è probabilmente una malattia autoimmune, che porta all'infiammazione dei vasi sanguigni. Per questo motivo la malattia è annoverata tra i tipi reumatici, poiché le reazioni autoimmuni portano ad infiammazioni, ad esempio alle articolazioni.
Si sospetta anche una predisposizione genetica nelle persone colpite, poiché la malattia è più comune in alcune aree locali. A causa della predisposizione genetica, il sistema immunitario, che dovrebbe proteggere il corpo dall'invasione di virus e batteri, non è più adeguatamente funzionale. Riconosce il tessuto del corpo come un intruso e quindi lo attacca. Quindi combatte se stesso. Questo porta alle reazioni infiammatorie.
Nella malattia di Behçet, queste reazioni autoimmuni disturbate possono essere trovate nei piccoli vasi. Di conseguenza, l'infiammazione si verifica in particolare nella pelle, nella mucosa (tessuto che forma il muco che riveste gli organi digestivi, genitali e urinari) e negli occhi.
Gli scienziati sospettano che anche le influenze esterne come l'infiammazione batterica e virale abbiano un ruolo.

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Come viene diagnosticata la malattia di Behçet?

La diagnosi dei pazienti con malattia di Behçet viene solitamente effettuata dopo la comparsa di sintomi visibili esternamente. Questi includono in particolare le afte nella bocca, nonché le piaghe nell'area genitale e altri cambiamenti tipici della pelle.
Inoltre, un test può chiarire se hai la malattia di Behçet o meno. Questo test è chiamato test patergico. La soluzione salina viene iniettata direttamente sotto la pelle. Se una reazione cutanea con formazione di noduli e infiammazione si verifica a questo punto poco tempo dopo, molto probabilmente il paziente soffre della malattia di Behçet.
Inoltre, per stabilire la diagnosi possono essere eseguiti esami del sangue immunologici o una risonanza magnetica.

HLA B51 negli esami del sangue per la malattia di Behçet

Il sistema HLA è un gruppo di proteine ​​che si trovano sulla superficie delle cellule e sono importanti per la funzione del sistema immunitario. L'abbreviazione HLA deriva dall'inglese (Human Leukocyte Antigen).
La tipizzazione HLA può essere eseguita in pazienti con malattia di Behçet. Viene determinato se il paziente è positivo per HLA B51. Questo è il caso del 70% di tutta la malattia di Behçet.

Come parte della diagnosi della malattia di Behçet, viene determinato anche l'HLA. Per ulteriori informazioni, leggi il seguente articolo: HLA - Antigene leucocitario umano

La malattia di Behçet è contagiosa?

Secondo le attuali conoscenze, la malattia di Behçet non è contagiosa. Questo perché una malattia autoimmune, cioè un difetto genetico, è descritta come la causa probabile. Il sistema immunitario, che è effettivamente lì per combattere virus, batteri o funghi, riconosce i tessuti del corpo come "estranei" e inizia a combatterli. Questa errata programmazione del sistema immunitario è ancorata ai geni e quindi non è contagiosa.
Anche i sintomi di questa malattia non sono contagiosi. Ciò include anche afte nella zona genitale o nella bocca.
Contrariamente alla credenza popolare, non c'è rischio di infezione anche con afte.