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Miastenia grave

Sinonimi

Miastenia grave pseudoparalitica
Sindrome di Hoppe-Goldflam
Malattia di Erb Goldflam

Sommario

Il Miastenia grave è una malattia del punto di commutazione tra nervo e muscolo (placca neuromuscolare; vedere anatomia Muscolatura) dal gruppo delle malattie autoaggressive. Il sistema immunitario la persona interessata produce (auto) anticorpo contro i recettori (ricevitori) della sostanza messaggera che innesca la traduzione di un impulso nervoso in un'azione meccanica (contrazione muscolare). Ciò porta ad una progressiva distruzione di questi recettori con il risultato che si verifica un'azione muscolare sempre più debole (debolezza muscolare) in risposta ad un impulso nervoso.
Se non trattata, la miastenia grave viene eseguita continuamente a vari livelli e può essere fatale se il Muscoli respiratori. Misure medicinali per influenzare il sistema immunitario delle persone colpite possono rallentare o addirittura arrestare la progressione della malattia. D'altra parte, ci sono molti farmaci comuni (ad es. anestetici), che può peggiorare i sintomi della miastenia grave, quindi si consiglia alle persone colpite di avere un "Passo della miastenia“Da rilasciare per informare i soccorritori e i terapisti di questo fatto.

definizione

Il Miastenia grave è un Malattia autoimmuneportando a danni progressivi nel punto di transizione tra infastidire e derivazioni muscolari. La distruzione dei recettori per la sostanza messaggera nel punto di accoppiamento provoca un aumento patologico della fatica e della debolezza dei muscoli colpiti.

frequenza

La miastenia grave si manifesta con una frequenza di 4 - 10/100000, la malattia si manifesta più frequentemente tra i 20 ei 40 anni o tra i 60 ei 70 anni e molto raramente una volta durante l'infanzia. Le donne sono colpite più spesso degli uomini.

cause

La miastenia grave è causata da un processo autoaggressivo del sistema immunitario in cui il sistema immunitario produce anticorpi contro i recettori nella placca neuromuscolare.
In molti casi un cambiamento nel file Timo (organo immunologico nell'infanzia che di solito regredisce nell'età adulta).
Come per molte malattie autoimmuni, esiste una componente ereditaria. In rari casi, i sintomi della miastenia grave possono verificarsi anche in connessione con altre malattie, ad es. B. Ghiandola tiroidea iperattiva, Artrite reumatoide o altre malattie autoimmuni. Lo stress mentale e fisico, così come le malattie secondarie, possono esacerbare i sintomi della miastenia grave.

Sintomi

La malattia di solito inizia in luoghi in cui un numero relativamente piccolo di loro si unisce a una giunzione neuromuscolare fibre muscolari è fornito da un nervo. Questo è il caso di muscoliche dovrebbe consentire movimenti ottimizzati, come B. i muscoli oculari. I muscoli colpiti mostrano una tendenza ad affaticarsi troppo rapidamente quando vengono utilizzati; i sintomi peggiorano di conseguenza nel corso della giornata e quando un movimento viene eseguito più volte.
Questo è espresso ad es. B. in aumento Una o entrambe le palpebre superiori si abbassano (ptosi) quando si guarda in alto (= test Simpson), si presenta anche in anticipo Visione doppia quando si guarda lateralmente a causa del coinvolgimento dei muscoli oculari. Altri gruppi muscolari colpiti nella fase iniziale sono il viso, la gola (che aumenta durante il pasto difficoltà a deglutire) e muscoli masticatori. Il Il discorso può sembrare confuso, il volto delle persone colpite cedimenti e il Espressione mimica scarsa.

Clinicamente, vengono effettuate classificazioni diverse in base all'età di insorgenza o alla gravità dei sintomi.

Man mano che il processo procede, gli arti possono anche essere rapidamente affaticati e deboli sotto carico, quindi i malati possono avere difficoltà a salire le scale o a andatura ondeggiante mostre. Il coinvolgimento dei muscoli respiratori può anche verificarsi improvvisamente e improvvisamente (crisi miastenica) ed è una complicanza molto grave della miastenia grave.

Nota: sintomi

Nel complesso, la malattia ne mostra uno variabilità molto grande nell'aspetto: Anche con i singoli malati, i gruppi muscolari interessati, lo stress scatenante e la forza dei sintomi cambiano.

Malattie da esclusione (diagnosi differenziali)

La principale diagnosi differenziale è quella Sindrome di Lambert-Eaton, che si verifica in particolare in combinazione con malattie tumorali. I sintomi e i meccanismi della malattia sono sostanzialmente simili, ma l'esame del sangue mostra anticorpi diversi da quelli della miastenia grave, inclusa l'immagine nell'elettromiogramma (Elettromiografia/ EMG) è un altro.

Inoltre, ci sono teoricamente altre malattie del Sistema nervoso e ai muscoli piace sclerosi multipla, Distrofie muscolari o Poliomyositis ("Polio"), la z. Alcuni dei sintomi sono simili a quelli della miastenia grave. Nella maggior parte dei casi, queste malattie possono essere escluse con un'attenta anamnesi e un esame fisico.

Diagnosi

La diagnostica di base include la raccolta dell'anamnesi, l'esame fisico con un focus neurologico e il "Tensilon test“.

Info: test Tensilon

Al Tensilon test viene somministrato un farmaco che ha un effetto inibitorio sull'enzima che normalmente è responsabile della scomposizione della sostanza messaggera nel punto di commutazione nervo-muscolo. Ciò aumenta drasticamente la disponibilità della sostanza messaggera a livello della placca neuromuscolare e i sintomi della miastenia grave diminuiscono significativamente per circa 5 minuti in un tempo molto breve.

Quando si esamina l'attività elettrica del muscolo in elettromiogramma (EMG) mostra un'immagine caratteristica (diminuzione dell'altezza delle deflessioni con esposizione prolungata).
Nel sangue può l'80-90% delle persone colpite anticorpo contro i recettori della sostanza messaggera sulla placca neuromuscolare. Se questo non riesce, è necessario Campione di tessuto muscolare può essere rimosso per l'esame microscopico. Per escludere la presenza di un cambiamento nel timo, una radiografia del Gabbia toracica preparato.

terapia

La terapia si basa sull'influenza del sistema immunitario del paziente con cortisone (cortisone) o altri principi attivi che riducono la produzione di anticorpi contro i recettori messaggeri. Gli inibitori dell'enzima che scompone la sostanza messaggera vengono somministrati sintomaticamente; nella crisi miastenica, questi vengono somministrati per via endovenosa. Questi inibitori non sono del tutto privi di problemi, poiché un sovradosaggio può portare a una grave "crisi colinergica", che clinicamente si manifesta come avvelenamento da erbicida (nausea, vomito, crampi muscolari, sudorazione).

Se durante l'esame di chiarificazione viene effettivamente rilevato un ingrandimento o un cambiamento del timo, di solito viene rimosso chirurgicamente, il che può portare a un miglioramento causale dei sintomi. In questo caso, si può tentare di terminare gradualmente la terapia immunosoppressiva dopo 2-4 anni.

previsione

La malattia progredisce lentamente ed è ancora fatale nel 10-20% dei casi. Se la malattia rimane limitata ai singoli gruppi muscolari, la prognosi è buona. Si consiglia alle persone colpite di contattare i gruppi di interesse per scambiare informazioni sulla convivenza con la malattia e per ottenere un "Passo della miastenia"Per ottenere, chi in caso di emergenza informa aiutanti e terapisti della presenza della malattia.