Purpura Schönlein Enoch
definizione
La porpora di Henoch-Schönlein è un'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni (vasculite) innescata dal sistema immunitario, che si verifica principalmente nei bambini sotto i 10 anni di età. Vari organi possono essere colpiti, come Pelle, tratto gastrointestinale, reni o articolazioni. L'arrossamento della pelle e il sanguinamento sono evidenti poiché l'infiammazione rende i vasi sanguigni più permeabili.
Si verifica spesso dopo un'infezione delle vie respiratorie superiori.
cause
L'esatta patogenesi della porpora di Henoch-Schönlein è sconosciuta. Tuttavia, si verifica spesso dopo un'infiammazione virale o batterica del tratto respiratorio superiore, come Influenza e dopo aver assunto farmaci.
Antibiotici, antinfiammatori e diuretici in particolare possono agire come trigger. Altre possibilità sono malattie del sistema immunitario, punture di insetti o tumori. Questi fattori suggeriscono una risposta del sistema immunitario come causa. Anche una predisposizione genetica può svolgere un ruolo.
Anticorpi, le immunoglobuline A (IgA), nelle pareti dei vasi. Gli immunocomplessi IgA ora formati lì portano a infiammazione (vasculite) e quindi danni alle navi.
Questo fa sì che il sangue fuoriesca dai vasi nel tessuto circostante e si verificano il tipico sanguinamento e arrossamento. Questa reazione si verifica spesso nella pelle, ma anche nei reni, nelle articolazioni o nel tratto gastrointestinale.
diagnosi
Non esiste alcun test o valore del sangue che possa essere utilizzato per rilevare direttamente la porpora di Henoch-Schönlein.
La malattia è determinata dallo specialista utilizzando l'anamnesi e l'esame del bambino. Particolare attenzione deve essere posta alle tipiche emorragie cutanee puntiformi (petecchie) e arrossamenti della pelle.
Poiché in molti casi la malattia è preceduta da un'infezione delle vie respiratorie, è necessario indagare. Altri esami includono il prelievo di sangue, che di solito è normale, esami delle urine per determinare se sono coinvolti i reni, esami delle feci e un'ecografia dell'addome.
Occasionalmente, verrà eseguita anche una risonanza magnetica per il controllo. se il sistema nervoso centrale è influenzato dall'infiammazione vascolare. Lo scopo principale degli esami è escludere altre malattie.
Sintomi concomitanti
La porpora di Henoch-Schönlein colpisce diversi organi. La pelle è sempre interessata da caratteristiche emorragie puntiformi (petecchie) e arrossamenti, soprattutto sui glutei e sulla tibia.L'emorragia si verifica anche nella mucosa di altri organi.
Nel tratto gastrointestinale, questo porta a feci sanguinolente e mal di stomaco coliche. Nelle articolazioni colpite, i gonfiori si osservano solitamente su entrambi i lati a causa dell'edema, che è accompagnato da dolore. In circa il 50% dei casi, anche i reni sono colpiti, sotto forma di nefrite da porpora di Henoch-Schönlein.
Il sanguinamento porta a ematuria, cioè sangue nelle urine. Tuttavia, può anche trattarsi di piccole quantità di sangue, quindi non è sempre visibile nel paziente e può essere determinato solo esaminando le urine.
I polmoni (sanguinamento) e il sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale) sono raramente colpiti dalla porpora di Henoch-Schönlein, che può portare a sanguinamento nel cervello e disturbi comportamentali nel bambino.
I sintomi di solito si manifestano all'improvviso e spesso a seguito di un'infezione delle vie respiratorie superiori.
Nephritits nel contesto di una porpora Schönlein Henoch
La nefrite è un'infiammazione del rene. Se i reni sono coinvolti, ciò può verificarsi anche nel contesto della porpora di Henoch-Schönlein (nefrite della porpora di Henoch-Schönlein).
I sintomi tipici della nefrite da porpora di Henoch-Schönlein sono sangue nelle urine (ematuria), proteinuria, cioè aumento dei valori proteici nelle urine, aumento della pressione sanguigna a causa della nefrite (ipertensione renale) ed edema. Una complicanza rara ma pericolosa della porpora di Henoch-Schönlein è la glomerulonefrite rapida progressiva (RPGN). In questo caso, il tessuto renale viene distrutto dalla nefrite, che può portare a insufficienza renale terminale e quindi anche essere pericolosa per la vita.
Trattamento e terapia della porpora di Henoch Schönlein
Il trattamento della porpora di Henoch-Schönlein è sintomatico, poiché la causa esatta non è nota e non può essere trattata.
Con un corso semplice, senza coinvolgimento d'organo, la terapia spesso non è necessaria. Qualsiasi dolore può essere trattato con farmaci antinfiammatori non steroidei come Ibuprofene. Se la pelle è più gravemente colpita, è possibile applicare unguenti contenenti glucocorticoidi.
Nei casi più gravi con coinvolgimento d'organo, viene utilizzata la terapia d'urto con glucocorticoidi per via endovenosa. Glucocorticoidi, ad es. Il prednisone è in grado di inibire i processi infiammatori e può quindi contrastare la progressione della malattia nel caso della porpora di Henoch-Schönlein.
La terapia a impulsi è la somministrazione a breve termine di un farmaco in alta concentrazione. In rari casi, la malattia diventa cronica. Oltre alla terapia con glucocorticoidi, vengono utilizzati anche immunosoppressori come l'azatioprina. Questi sopprimono la normale funzione del sistema immunitario per fermare i processi infiammatori.
Se l'insufficienza renale si verifica nel corso della porpora di Henoch-Schönlein, viene utilizzata anche la dialisi acuta per sostituire temporaneamente la funzione renale.
Dieta nella porpora di Henoch Schönlein
Non ci sono prove che la dieta abbia un effetto importante sulla porpora di Henoch-Schönlein.
Poiché i bambini affetti potrebbero soffrire di anemia a causa dell'emorragia, si possono piuttosto consigliare cibi che contengono proteine e ferro e quindi possono favorire la formazione del sangue. I glucocorticoidi utilizzati per le forme più gravi della malattia stimolano l'appetito. Quindi dovresti stare attento che il bambino non ingrassi troppo. In generale, come per i bambini sani, è importante una dieta sana ed equilibrata.
Forma cronica della porpora di Henoch Schönlein
La durata della porpora di Henoch-Schönlein è in media di 12 giorni. Raramente c'è anche un decorso cronicamente progressivo della malattia. In questo caso, i sintomi possono durare fino a 2 anni. I sintomi persistenti aumentano anche il rischio di un decorso grave di porpora di Henoch-Schönlein con coinvolgimento renale.
La glomerulonefrite progressiva rapida (RPGN) è una rara complicanza del coinvolgimento renale. Ciò rappresenta un'emergenza in quanto porta alla distruzione del tessuto renale e, nel peggiore dei casi, all'insufficienza renale terminale. È quindi necessaria una terapia rapida, perché altrimenti potrebbe verificarsi una situazione di pericolo di vita per il bambino.
A causa del rischio maggiore di tali complicazioni, la forma cronica della porpora di Henoch-Schönlein ha una prognosi peggiore.
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Conseguenze di Purpura Schönlein Enoch
La porpora di Henoch-Schönlein è, di regola, una malattia acuta che di solito guarisce senza gravi conseguenze. Nel corso grave della malattia con coinvolgimento degli organi interni, tuttavia, possono verificarsi danni consequenziali. Questi dipendono da quali organi sono interessati.
Le conseguenze più gravi sono i danni ai reni. Fino al 3% dei casi, portano a insufficienza renale, che è un'emergenza pericolosa per la vita. Un'altra rara complicanza colpisce il tratto gastrointestinale. Qui sono possibili invaginazioni intestinali, la cosiddetta intussuscezione. Si verificano dolore addominale, nausea, vomito e, nel peggiore dei casi, infiammazione e perdita di sezioni intestinali.
Anche il caratteristico sanguinamento della pelle può avere conseguenze. In rari casi, il tessuto cutaneo può morire, che quindi forma cicatrici scure.
Durata della malattia
La forma acuta della porpora di Schönlein-Henoch dura da 3 a in alcuni casi 60 giorni e in media circa 12 giorni. Di solito guarisce senza complicazioni. Tuttavia, possono verificarsi anche ricadute. Questi sono definiti dal fatto che si verificano dopo un intervallo libero da sintomi di oltre 4 settimane.
Contrariamente alla forma acuta, i sintomi della rara forma cronica si manifestano fino a 2 anni senza un periodo più lungo senza sintomi.
Differenza tra bambini e adulti
In età adulta, la porpora di Henoch-Schönlein è spesso più grave che nei bambini affetti. Anche il rischio di complicanze è maggiore.
Pertanto, gli adulti con porpora di Henoch-Schönlein hanno una prognosi peggiore rispetto ai bambini.
Il coinvolgimento renale è più comune negli adulti e ha anche scarse possibilità di una cura a lungo termine, quindi la funzione renale può rimanere compromessa. Fino a un quarto degli adulti affetti successivamente necessita di dialisi.
Anche l'infiammazione delle articolazioni, come il ginocchio e la caviglia, è più comune.
Circa la metà ha disturbi gastrointestinali. Il sanguinamento intestinale si verifica nel 25%, che in alcuni casi può essere pericoloso per la vita.
Quanto può essere pericolosa la porpora di Henoch Schönlein?
La porpora di Henoch-Schönlein è, di regola, una malattia acuta che di solito guarisce senza complicazioni o effetti a lungo termine.
Conseguenze potenzialmente letali possono verificarsi nel contesto del coinvolgimento degli organi.
Se il rene è colpito, i processi infiammatori possono distruggere il tessuto renale e successivamente portare a insufficienza renale terminale, che può essere pericolosa per la vita. Tuttavia, questa è una complicanza rara e si verifica in meno dell'1% dei casi.
Il sanguinamento intestinale è un'altra complicanza potenzialmente fatale. Questi sono anche rari e più comuni negli adulti.
