Tumore di Wilms

Sinonimi in senso lato

Nefroblastoma, tumore, cancro

definizione

Del Tumore di Wilms è un tumore misto maligno che consiste di embrionale Componenti dell'adenosarcoma Con rhabdomyoblastic e heteroblastic, così come parti differenziate in modo diverso dei tessuti renali e principalmente su uno o entrambi Reni è dimostrabile. A volte capita che il file tumore già riempie gran parte dell'addome. La dimensione non è necessariamente un criterio prognostico, poiché i tumori di queste dimensioni possono essere rimossi chirurgicamente in determinate circostanze.

Forme e cause del tumore di Wilms

Sulla base di vari studi, una classificazione, la cosiddetta SIOP-Classificazione (IO.nternational S.ociety of Paediatric Oncology).

È il tumore allo stadio 1, è limitato a un rene e la capsula è intatta. Nella fase 2 il tumore attraversa già la capsula renale e cresce in tessuto adiposo o vasi sanguigni, ma può ancora essere completamente rimosso chirurgicamente. È una metastasi peritoneale già rilevabile, ed è dovuta al coinvolgimento di organi vitali chirurgia non possibile, si parla di stadio 3. Lo stadio 4 viene raggiunto quando sono già presenti metastasi a distanza polmone, fegato, Ossa o cervello sono rilevabili. Il coinvolgimento bilaterale dei reni verrebbe quindi indicato come stadio 5.

Le cause dell'emergere di Tumore di Wilms sono in gran parte sconosciuti fino ad oggi.È stato possibile trovare solo una connessione genetica. Così sono i portatori con un gene difettoso 11p13 o 11p15 particolarmente a rischio di un nefroblastoma o un cosiddetto WAGRSindrome. Questa sindrome include oltre al reale Tumore di Wilms anche un sistema dell'iride difettoso degli occhi (aniridia) e crescita ridotta o ritardata del bambino.

Epidemiologia

Nel complesso è così Tumore di Wilms uno raro tumoreche si verifica circa 70-100 volte l'anno in Germania (0,9/100.000/Anno). Tuttavia, è il tumore più comune nell'infanzia e rappresenta il 6-8% di tutti i tumori infantili. I bambini di età compresa tra 2-5 anni sono particolarmente colpiti. Dopo i 10 anni, a nefroblastoma essere diagnosticato. I cambiamenti tumorali possono esser osservati in entrambi i reni del bambino nel 5% dei casi. Le statistiche mostrano che i ragazzi sono più frequentemente colpiti rispetto alle ragazze.

Sintomi

Il Sintomi del tumore di Wilms sono per lo più piuttosto aspecifici. Spesso i bambini soffrono di anoressia, Vomito, Dolore addominale e febbre. L'urina sanguinante è meno comune (ematuria), poiché ciò significa già che il tumore ha invaso il sistema urinario. In determinate circostanze, i genitori possono sentire un rigonfiamento nell'addome, che corrisponde quindi all'entità del tumore. A volte i bambini sono stitici (Stipsi) o diarrea, Perdita di peso, pallore, infezione del tratto urinario o ipertensione.

terapia

La terapia da ricercare è principalmente l'asportazione chirurgica del tumore o degli organi (se possibile) interessati dal tumore. La rimozione completa del tumore è solitamente possibile solo nelle fasi 1 e 2 (vedi sopra). Se un tumore è nella fase 1, il trattamento con a Agente chemioterapico iniziare a ridurre il tumore il più possibile. Dopo la rimozione chirurgica del tumore e degli interessati rene (nefrectomia) sarebbe quindi un cosiddetto postoperatorio chemioterapia eseguita per uccidere le cellule tumorali rimanenti che non sono state rimosse chirurgicamente.

Nella fase 2, oltre alla chemioterapia antitumorale prima dell'intervento (chemioterapia neoadiuvante preoperatoria) e rimozione di tumori e reni, seguita da chemioterapia con radiazioni parallele.

Nelle fasi 3 e 4, oltre alla chemioterapia per la riduzione del tumore, è necessario eseguire anche la radioterapia prima dell'operazione. Se i risultati sono diventati così piccoli da essere anche operabili, il tumore e il rene verrebbero rimossi e la chemioterapia seguita da radiazioni. Il trattamento per ridurre le dimensioni del tumore viene anche chiamato "Messa in scena verso il basso“.

Come farmaci chemioterapici vengono utilizzati principalmente vincristina Con adriamicina (possibilmente plus Actinomicina D più ifosfamide / ciclofosfamide) viene usato. Dopo l'operazione, la chemioterapia viene continuata per 5-10 mesi.

L'operazione si svolge nelle seguenti fasi: Innanzitutto viene praticata un'incisione addominale centrale. I vasi renali importanti sono bloccati rene separato dal letto renale. Anche le metastasi che possono essere viste vengono rimosse. Il Linfonodi lungo l'arteria principale (aorta) e la vena cava (vena cava) vengono rimossi anche a scopo profilattico, anche se a questo punto non ci sono prove di coinvolgimento del tumore. Se entrambi i reni sono colpiti, il rene con i reperti più grandi viene completamente rimosso e l'altro rene viene operato per preservare gli organi. Tutto ciò che viene fatto è rimuovere il tumore dalla sua posizione.

Oltre alle note complicazioni della chemioterapia (La perdita di capelli, Nausea, Vomito, Stanchezza, infiammazione delle mucose e molto altro), può anche portare a deformità pelviche sotto radiazioni Fibrosi polmonare e arriva il danno miocardico. Una complicazione dopo l'operazione è il cosiddetto trombo tumorale vena cava che si verifica nel 5% dei casi.

profilassi

Poiché il meccanismo con cui si sviluppa un tumore di Wilms è in gran parte non compreso, non sono note misure profilattiche.

Sommario

Del Tumore di Wilms (nefroblastoma) è raro, ma il più comune dei tumori infantili tumore. È un tumore misto maligno costituito da diversi tessuti, ma di solito ha origine da uno o entrambi i reni. Oltre a lamentele aspecifiche come nausea, vomito, perdita di peso, una massa palpabile o un'urina color sangue dovrebbe far pensare alla diagnosi di nefroblastoma. La diffusione del tumore è classificata secondo la cosiddetta classificazione SIOP. Gli stadi 1 e 2 sono localizzati e generalmente operabili, mentre negli stadi 3 e 4 il tumore si è già diffuso nel corpo e non può essere operato direttamente.

Oltre al colloquio con il paziente, il medico dovrebbe palpare l'addome, un'ecografia, un esame delle urine, possibilmente TC e Esami a raggi X. per la cosiddetta stadiazione del tumore (diffusione del tumore) I tumori di tutti gli stadi devono essere prima trattati con a chemioterapia pretrattato e trattato dopo l'asportazione chirurgica del tumore e del rene. In alcune fasi, potrebbe essere necessaria una radiazione aggiuntiva dopo o prima e dopo. Il dono di vari Sostanze chemioterapiche dovrebbe essere passato 5-10 mesi dopo la procedura chirurgica. Oltre il 75%, il tasso di guarigione del tumore di Wilms è abbastanza buono, sebbene questo dipenda dallo stadio e varia dal 100% (stadio 1) al 50-60% (stadio 3 e 4).

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