La sindrome di Budd-Chiari - l'occlusione della vena epatica

Cos'è la sindrome di Budd-Chiari?

La sindrome di Budd-Chiari prende il nome da George Bush e Hans Chiari, che per primi la descrissero.
Questa è una rara malattia del fegato in cui un coagulo (trombosi) nelle vene epatiche causa un disturbo del drenaggio nel fegato. Questa trombosi descritta è spesso causata da malattie del sangue e della coagulazione. Se non trattata, la sindrome di Budd-Chiari termina entro pochi anni a causa di un'insufficienza epatica che porta alla morte.

Riconoscere la sindrome di Budd-Chiari

Sintomi della sindrome di Budd Chiari

I sintomi della sindrome di Budd-Chiari sono relativamente aspecifici. Dipende dal fatto che l'occlusione della vena epatica avvenga rapidamente o lentamente. Una sindrome acuta di Budd-Chiari può portare a una forte sensazione di pressione nell'addome superiore destro con estrema stanchezza
In generale, in entrambi i casi è presente un disturbo del drenaggio epatico. Questo fa sì che il sangue si accumuli nel fegato, provocando l'ingrossamento del fegato (epatomegalia). Anche la milza può essere colpita (splenomegalia).

Il tessuto del fegato è danneggiato dall'aumentata pressione nel fegato. Potrebbe esserci un rimodellamento del tessuto connettivo del fegato (fibrosi epatica) con un deterioramento della funzionalità epatica. Nel corso della malattia, può svilupparsi la cirrosi epatica, un fegato con tessuto danneggiato.
Le persone affette spesso sviluppano un accumulo di ascite all'aumentare delle dimensioni dell'addome. Questo è anche chiamato ascite.

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Diagnosi della sindrome di Budd-Chiari

La diagnosi della sindrome di Budd-Chiari può essere fatta con semplici procedure.

• Il paziente deve essere prima intervistato (= anamnesi) per identificare i sintomi. La clinica differisce a seconda che la sindrome di Budd-Chiari si sviluppi rapidamente o lentamente. Nella forma acuta, di solito c'è una forte sensazione di pressione.
• L'esame obiettivo può mostrare un accumulo di ascite e un ingrossamento palpabile del fegato dovuto al disturbo del deflusso venoso.
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• Se si sospetta la sindrome di Budd-Chiari, l'esame Doppler con l'ecografia può aiutare. Qui è possibile mostrare l'occlusione della vena epatica e l'aumento del flusso sanguigno dai vasi di bypass.
• La funzionalità epatica può essere registrata tramite un esame del sangue registrando le transaminasi.

Ecco come viene trattata la sindrome di Budd-Chiari

Se la sindrome di Budd-Chiari viene riconosciuta, il trattamento è necessario in ogni caso. Perché senza trattamento, danni al fegato e morte possono derivare da danni al fegato.
Il trattamento ha lo scopo di ripristinare il flusso sanguigno al fegato. A seconda dell'entità del disturbo del drenaggio, possono essere prese in considerazione diverse terapie.
Se la vena epatica è bloccata da un coagulo di sangue (trombosi), il sangue può essere diluito con farmaci, che hanno lo scopo di sciogliere il trombo. Se la sindrome di Budd-Chiari è cronica, la persona interessata deve assumere in modo permanente fluidificanti del sangue per prevenire la formazione di ulteriori coaguli di sangue.

Se il trattamento farmacologico non fornisce un flusso sanguigno sufficiente al fegato, la vena epatica occlusa può essere ricanalizzata. Un'altra opzione terapeutica è la creazione di un TIPS (shunt portosistemico intraepatico transgiugulare). Questo crea una piccola connessione tra la vena epatica e la vena porta che trasporta il sangue al fegato. Questo dovrebbe aiutare a evitare che il sangue si accumuli così tanto nel fegato, ma possa essere trasportato al cuore tramite un corto circuito creato.

Se questo non ha successo e le procedure chirurgiche non aiutano, un trapianto di fegato deve essere considerato come l'ultima opzione terapeutica.

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Trattamento della ritenzione idrica nella sindrome di Budd-Chiari

Il trattamento può variare a seconda della quantità di ascite di un paziente con sindrome di Budd-Chiari. Quando si assumono farmaci dal gruppo dei diuretici, solo piccole quantità di ascite possono essere escrete dal corpo. Ad esempio, la terapia farmacologica per alleviare lo stomaco di solito non è sufficiente.
Come ulteriore opzione terapeutica, l'ascite può essere perforata. Questa è una procedura relativamente minore, ma in qualche modo invasiva (rottura del corpo). Se la nuova ascite continua a formarsi, sono necessarie diverse punture di ascite.

Ulteriori informazioni su questo argomento sono disponibili all'indirizzo:

• ascite
• Pungere l'acqua nell'addome

Decorso della malattia in una sindrome di Budd-Chiari

Nella sindrome di Budd-Chiari, il disturbo del drenaggio porta ad un crescente deterioramento della funzionalità epatica. Questo fa sì che il liquido addominale si accumuli e la circonferenza della vita aumenta.
A seconda di quando viene trattata la sindrome di Budd-Chiari e se il trattamento assicura un flusso sanguigno efficace al fegato, i sintomi possono migliorare.

Se la sindrome di Budd-Chiari non viene trattata, l'aumento della pressione nel fegato porta a un danno epatico progressivo e al rimodellamento del tessuto connettivo del fegato (fibrosi epatica). Questo può portare a insufficienza epatica.

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• Sintomi di funzionalità epatica deteriorata
• Tessuto connettivo del fegato (fibrosi epatica)
• Insufficienza epatica

Durata della sindrome di Budd-Chiari

La durata del trattamento di una sindrome di Budd-Chiari dipende dalla causa sottostante, dai tempi e dal successo della terapia. Ha lo scopo di ripristinare il flusso sanguigno al fegato.
La sindrome cronica di Budd-Chiari può richiedere una terapia permanente con fluidificanti del sangue.

Aspettativa di vita con la sindrome di Budd-Chiari

La prognosi della sindrome di Budd-Chiari, invece, dipende dall'inizio e dal successo della terapia.
Se la sindrome di Budd-Chiari non viene trattata, il tempo di sopravvivenza dovuto a insufficienza epatica è limitato a meno di tre anni nel 90% dei casi.
D'altra parte, se la terapia viene iniziata precocemente, fino al 10% dei pazienti muore entro i primi cinque anni.

Cause della sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è innescata da un'occlusione completa o incompleta dei vasi epatici. Nella maggior parte dei casi, colpisce la grande vena epatica, che trasporta il sangue dal fegato alla vena cava inferiore al cuore. La maggior parte dell'occlusione è dovuta a una trombosi, cioè un coagulo di sangue. In questo caso, la persona interessata dovrebbe essere esaminata per malattie del sangue (maligne) associate a coagulazione alterata.
Ciò include anche la sindrome mieloproliferativa, che può essere intesa come un precursore del cancro del sangue maligno (leucemia). È una delle cause più comuni dello sviluppo della sindrome di Budd-Chiari Altre malattie del sangue che aumentano il rischio della sindrome di Budd-Chiari sono la malattia del fattore V e la trombofilia.

Maggiori informazioni su questo argomento su:

• Disturbo emorragico
• Curiosità sulla trombosi (trombofilia)
• Fattore V Leiden

Tuttavia, ci sono anche casi in cui il quadro clinico della sindrome di Budd-Chiari non è causato da una trombosi, ma da un tumore che preme sulla vena epatica dall'esterno. Un esempio di questo è il tumore di Wilms nei bambini.

Per ulteriori informazioni su questo argomento, consigliamo la nostra pagina su: Tumore di Wilms: qual è la prognosi?

Tuttavia, le cause esatte dello sviluppo della sindrome di Budd-Chiari non sono del tutto chiare.

Ulteriori domande

La Sindrome di Budd-Chiari è contagiosa?

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Budd-Chiari è causata dalla formazione di un coagulo di sangue che blocca la vena epatica. Questo non è contagioso. I fattori di rischio per la sindrome di Budd-Chiari (disturbi emorragici), tuttavia, potrebbero essere stati ereditati.