Anemia emolitica
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introduzione
L'emolisi è la dissoluzione dei globuli rossi. Ciò accade naturalmente dopo che un globulo rosso ha una durata di 120 giorni.
Un guasto maggiore e prematuro è patologico e porta all'anemia se il tasso di guasto è superiore al tasso di nuova formazione, che può essere aumentato per compensare.
Sintomi
Oltre ai segni generali di anemia, le persone colpite soffrono di ingiallimento della pelle e della congiuntiva dell'occhio (ittero).
Normalmente, la rottura dei vecchi globuli rossi avviene nella milza. Pertanto, una degradazione prolungata può portare a un ingrossamento della milza (splenomegalia).
Una crisi emolitica può verificarsi con infezioni gravi o interventi chirurgici. La crisi è caratterizzata da un massiccio ingiallimento della pelle, febbre e dolore.
Cause e forme
Le cause dell'anemia emolitica sono:
- Difetti nella struttura della membrana dei globuli rossi (ad es. Anemia sferoidale (ereditario sferocitosi), Ellissocitosi, anemia di Marchiafava)
- Metabolismo disturbato nelle cellule (difetti degli enzimi come deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, deficit di piruvato chinasi)
- Disturbi nella struttura dell'emoglobina (ad es. Anemia falciforme)
- Avvelenamento, droghe, prodotti chimici, radiazioni, ecc.
- Anticorpi autoimmuni
- Anticorpi attivi a determinate temperature corporee
- Anticorpi dopo trasfusione errata
- Come risultato del trapianto di midollo osseo
Emolisi indotta da anticorpi
Nell'emolisi indotta da anticorpi, il corpo produce anticorpi che sono diretti contro i globuli rossi e portano alla loro distruzione. Questa formazione di anticorpi può essere provocata da farmaci o infezioni. Spesso questi sono autoanticorpi termici. Questi si legano ai globuli rossi a temperatura corporea e quindi portano alla loro distruzione nella milza o nel fegato. Gli autoanticorpi termici possono essere rilevati con il cosiddetto test di Coombs. I corticosteroidi sono usati in terapia.
Questi farmaci possono causare anemia emolitica
L'assunzione di alcuni farmaci stimola la formazione di anticorpi diretti contro i globuli rossi. Esistono diversi farmaci che possono causare anemia emolitica di conseguenza. Tuttavia, i farmaci raramente inducono anemia emolitica.
I farmaci includono farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). Questo gruppo di farmaci include vari analgesici come Ibuprofene. Alcuni antibiotici possono anche causare anemia emolitica in rari casi. Questi includono penicilline e cefalosporine. Un altro farmaco è l'alfa-metildopa, che viene utilizzata per trattare l'ipertensione nelle donne in gravidanza.
Anticorpi freddi
Gli anticorpi freddi sono anticorpi formati dal corpo, che si legano ai globuli rossi a basse temperature e portano alla loro morte.
Si distingue tra la sindrome acuta da agglutinine fredde, che di solito si manifesta 2-3 settimane dopo un'infezione, e una forma cronica. Ciò può verificarsi con un linfoma o senza una causa apparente. In questo caso, dovresti proteggerti dal freddo. In caso di anemia emolitica pronunciata, possono essere assunti anche immunosoppressori, cioè farmaci che sopprimono il sistema immunitario.
Emolisi indotta meccanicamente
Nell'emolisi indotta meccanicamente, i globuli rossi vengono distrutti meccanicamente da influenze esterne. Questo può essere fatto attraverso una valvola cardiaca artificiale o con l'emodialisi, quando il sangue viene fatto passare attraverso la macchina per dialisi per la pulizia.
Come si presenta la diagnosi?
Come sempre, la diagnosi inizia con una discussione dettagliata medico-paziente seguita da un esame fisico.
Un esame del sangue è essenziale per diagnosticare l'anemia. Qui, come in tutte le anemie, l'emoglobina è inizialmente ridotta. Vengono raccolti anche parametri aggiuntivi. Distruggendo i globuli rossi, aumenta la LDH (lattato deidrogenasi). La lattato deidrogenasi è un enzima che si trova nei globuli rossi e può essere misurato in quantità maggiori nel sangue a causa della loro perdita. Anche il ferro sierico è aumentato.
Inoltre, viene misurata l'aptoglobina. L'aptoglobina lega l'emoglobina rilasciata fino a quando questo complesso non viene scomposto dalla milza e dal fegato. Inoltre, la bilirubina indiretta è aumentata. Questo è un prodotto di degradazione dell'emoglobina. A seconda della causa sospetta, vengono effettuati ulteriori esami specifici.
Modifica dei parametri del sangue
L'anemia emolitica è mostrata dai seguenti parametri del sangue:
- L'aptoglobina è diminuita
- bilirubina indiretta aumentata
- LDH è aumentato
- emoglobina libera aumentata
- aumento dell'urobilinogeno nelle urine
- Reticolocitosi (aumento del numero di globuli rossi giovani)
- Ingrandimento del midollo osseo che forma il sangue
- A seconda del tipo di anemia: mutata forma delle cellule (sfera, ellisse, falce)
Aspettativa di vita
Non è possibile fare una dichiarazione generale sull'aspettativa di vita in caso di anemia emolitica. L'aspettativa di vita dipende dalla causa dell'anemia. Se queste cause sono curabili, l'aspettativa di vita non è limitata.
Da un lato, ci sono vari difetti congeniti nei globuli rossi che portano all'anemia emolitica. A seconda della gravità del difetto e delle opzioni di trattamento, i decorsi sono molto diversi e nel peggiore dei casi possono essere fatali. L'anemia può anche essere causata da danni fisici e chimici o farmaci. Se la terapia ha successo e la causa è stata eliminata, l'aspettativa di vita non viene influenzata. Anche l'emolisi correlata agli anticorpi di solito ha una prognosi molto buona.
Inoltre, esistono rare microangiopatie (malattie dei piccoli vasi sanguigni) che, oltre ad altri sintomi, provocano anche anemia. Un inizio precoce del trattamento è fondamentale per una buona prognosi. Sembra simile se la causa di una malattia infettiva, come Malaria, bugie. Anche le condizioni fisiche generali e l'età del malato giocano un ruolo importante. Uno sviluppo acuto e rapido di anemia emolitica può provocare una situazione di emergenza pericolosa per la vita. Si parla di crisi emolitica.