Ancora malattia

Cos'è ancora la malattia?

La malattia di Still è anche chiamata sistemica artrite idiopatica giovanile designato. Questa è una malattia reumatica che colpisce non solo le articolazioni ma anche gli organi. La parola giovanile significa che questa è una malattia infantile, meno di un bambino su 100.000 in Europa sviluppa la malattia di Still ogni anno. Quindi è una malattia rara.

Altre varianti di reumatismi infantili sono più comuni e si verificano in circa 10 bambini su 100.000. La malattia di Still, nota anche come sindrome di Still, si verifica anche negli adulti e viene quindi chiamata malattia di Still dell'adulto designato. Ancora una volta, meno di una persona su 100.000 soffre di questa malattia ogni anno.

Con una terapia appropriata, la malattia di Still ha un parente buona prognosi, ma ci sono anche pendenze difficili.

Ti consigliamo di affrontare prima gli argomenti principali per ottenere informazioni generali:

• reumatismo
• Poliartrite giovanile

Riconosco la malattia di Still da questi sintomi

In tutte le malattie del cosiddetto gruppo reumatico - che comprende anche la malattia di Still - si verifica tipicamente una reazione infiammatoria in varie articolazioni. Le articolazioni più grandi come caviglia, ginocchio, anca, gomito, spalla o polso sono particolarmente spesso colpite.

C'è dolore, gonfiore, arrossamento e surriscaldamento nelle articolazioni colpite. Nel caso dei bambini, questo può essere dimostrato rifiutandosi di correre, ad esempio. Nella malattia di Still, tuttavia, questi tipici problemi articolari spesso compaiono solo mesi dopo l'inizio della malattia. Ciò rende difficile trovare una diagnosi.

La malattia di solito inizia con attacchi di febbre alta intorno ai 40 ° C, che si verifica principalmente al mattino e alla sera. La febbre non può essere sufficientemente ridotta con i farmaci antipiretici convenzionali. Le persone colpite si sentono spesso ottuse ed esauste,

I bambini possono attirare l'attenzione riducendo il mangiare e il bere, aumentando il bisogno di dormire e aumentando le urla.

All'inizio, la malattia di Still sembra spesso un'infezione acuta. Questo è accompagnato da un'eruzione cutanea color salmone, con macchie sottili nella zona dello stomaco, del torace e della schiena, nonché nella parte superiore delle braccia e delle cosce. L'eruzione cutanea è spesso pruriginosa. All'inizio della malattia, può verificarsi dolore al rachide cervicale, ad esempio quando si gira la testa.

Nella malattia di Still, si verifica in genere anche il coinvolgimento di organi infiammatori. Questo può manifestarsi in modi molto diversi, a seconda degli organi interessati. Compaiono sintomi come respirazione dolorosa dovuta al coinvolgimento infiammatorio dei polmoni, problemi cardiaci dovuti all'infiammazione del pericardio e dolore addominale dovuto all'infiammazione del peritoneo.

Inoltre, è tipicamente presente un rigonfiamento di numerosi linfonodi distribuiti sul corpo (gonfiore generalizzato dei linfonodi) e un ingrossamento della milza e del fegato (epatosplenomegalia), che può diventare evidente all'esame ecografico dell'addome (ecografia addominale).

Il gonfiore dei linfonodi può anche indicare altre malattie pericolose e dovrebbe essere esaminato immediatamente da un medico se si ferma. Per questo, leggi l'articolo sotto: Gonfiore cronico dei linfonodi: cosa c'è dietro?

Quali organi possono essere colpiti dalla malattia di Still?

È caratteristico della malattia di Still che, oltre al coinvolgimento delle articolazioni, vengono colpiti anche gli organi interni. Vari organi possono infiammarsi come parte della malattia e quindi portare a disturbi.

Le reazioni infiammatorie più comuni sono il peritoneo (peritonite), il pericardio (pericardite) e i polmoni (pleurite) colpiti. I possibili sintomi sono dolore addominale, problemi cardiaci o dolore durante la respirazione profonda.

Anche la milza e il fegato sono spesso ingrossati. Tuttavia, questo allargamento non è dovuto a un coinvolgimento infiammatorio diretto di questi organi.

Il coinvolgimento infiammatorio delle meningi può raramente verificarsi negli adulti con malattia di Still (meningite) venire.

Leggi ulteriori informazioni sulle malattie sopra menzionate su:

• Cos'è la peritonite?
• Come si esprime la pericardite?

Trattamento della malattia di Still

Non esiste una terapia causale che possa curare la malattia di Still. Tuttavia, ci sono numerosi farmaci che possono aiutare a prevenire, o almeno ridurre al minimo, i danni alle articolazioni e agli organi che deriverebbero dalla costante infiammazione.

Una terapia antinfiammatoria di questo tipo è essenziale, soprattutto per i bambini ancora in crescita, poiché altrimenti potrebbe portare a limitazioni di movimento permanenti o disallineamenti. Ma anche la terapia antinfiammatoria gioca un ruolo importante nel mantenimento della qualità della vita degli adulti.

I medicinali usati per trattare la malattia di Still sono farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come ibuprofene, naprossene o diclofenac, glucocorticoidi come prednisolone o cosiddetti agenti terapeutici di base o farmaci anti-reumatici modificanti la malattia (DMARD) come metotrexato, sulfasalazina o azatioprato.

Di solito un tentativo di trattamento con FANS viene intrapreso per alcune settimane all'inizio, poiché questi sono i farmaci con il minor numero di effetti collaterali gravi. Se non è possibile ottenere un miglioramento adeguato, vengono utilizzati farmaci di uno degli altri gruppi. I glucocorticoidi sono spesso altamente efficaci e, a causa dei loro numerosi effetti indesiderati, vengono somministrati nella terapia a lungo termine, se possibile, solo il più brevemente possibile.

Spesso è necessario iniziare una terapia con glucocorticoidi fino a quando gli agenti terapeutici di base non hanno iniziato ad agire. Questi hanno un inizio d'azione ritardato di poche settimane fino a 3 mesi. Spesso devono essere somministrati per diversi anni.

Come opzione di trattamento relativamente nuova per la malattia di Still, i cosiddetti biologici come l'anakinra stanno diventando sempre più alla ribalta. Si tratta di anticorpi che si legano a determinati recettori o mediatori della reazione infiammatoria e quindi portano all'inibizione dell'infiammazione.

Oltre alla terapia farmacologica, soprattutto con la malattia giovanile di Still, la regolare terapia fisica e occupazionale gioca un importante ruolo di accompagnamento.

Puoi trovare maggiori informazioni sui singoli farmaci su:

• Effetti collaterali del cortisone: benedizione o maledizione?

Diagnosi della malattia di Still

Per arrivare alla diagnosi corretta è fondamentale l'anamnesi esatta, ovvero la raccolta dell'anamnesi. I sintomi sono particolarmente importanti qui.

Vengono anche eseguiti vari esami del sangue. Un aumento significativo dei parametri infiammatori nel sangue è caratteristico della malattia di Still. Questi includono i valori CRP e velocità di sedimentazione (BSG) e il numero di globuli bianchi (leucocitosi). Nella maggior parte dei casi, c'è anche un aumento del numero di piastrine (trombocitosi) e anemia (anemia) sopra.

In genere non sono rilevabili nel sangue gli anticorpi tipici delle malattie autoimmuni. Tuttavia, questi risultati non sono specifici per la malattia. Non esiste un test specifico in grado di rilevare la malattia di Still. Piuttosto, una raccolta e una valutazione di vari esami alla fine porta alla diagnosi.

Nel caso della forma del bambino della malattia di Still, gli occhi vengono solitamente esaminati anche in dettaglio per ulteriori diagnosi, poiché vari tipi di reumatismi nei bambini possono coinvolgere gli occhi, che - se non trattati - possono portare alla perdita della vista. In genere, non ci sono prove di coinvolgimento degli occhi nella malattia di Still.

Ulteriori esami come l'ecografia dell'addome o le immagini ecografiche / radiografiche / RMT di alcune articolazioni possono essere utilizzate per confermare la diagnosi.

Per informazioni più dettagliate sulla diagnosi della malattia di Still, vedere: Procedura di una risonanza magnetica

Cause della malattia di Still

La causa della malattia di Still non è stata ancora completamente chiarita. È una cosiddetta malattia multifattoriale, cioè una malattia che nasce dall'interazione di molti fattori.

Si può presumere che alcune condizioni genetiche aumentino il rischio di sviluppare la malattia di Still. Se vengono aggiunti altri fattori, la malattia scoppia.

Lo stato attuale della ricerca suggerisce che la malattia di Still è una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario del corpo attacca falsamente le strutture del proprio corpo e quindi porta a ripetute forti reazioni infiammatorie.

Leggi di più su questo a: Malattie autoimmuni: che cos'è?

Aspettativa di vita nella malattia di Still

L'aspettativa di vita di solito non è limitata dalla malattia di Still, a condizione che sia adeguatamente trattata. A causa dei progressi nella terapia antinfiammatoria e immunosoppressiva, il tasso di complicanze letali (fatali) è diminuito significativamente negli ultimi decenni.

Solo raramente ci sono corsi molto complicati con esito fatale.

Decorso della malattia della malattia di Still

Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia con attacchi ricorrenti di febbre ed eruzioni cutanee, oltre a stanchezza ed esaurimento. I problemi articolari spesso si manifestano solo mesi dopo la comparsa dei primi sintomi.

Il decorso della malattia e la prognosi variano notevolmente da persona a persona. In alcuni casi la malattia si risolve completamente nell'infanzia e nell'adolescenza, in altri rimane per tutta la vita. Viene quindi fatta una distinzione tra un decorso in cui i sintomi compaiono in attacchi ricorrenti, tra i quali possono trovarsi settimane, mesi o anni senza sintomi, e un decorso cronico in cui i sintomi persistono.

In circa il 20-30% dei pazienti affetti, la malattia viene soppressa in modo permanente (remissione). Circa il 40% dei malati soffre solo di lieve infiammazione cronica delle articolazioni, che può essere facilmente gestita con terapia farmacologica e fisioterapia di supporto.

I sintomi negli organi possono ripresentarsi gradualmente, ma possono anche essere completamente assenti per anni. Ci sono anche casi in cui la malattia difficilmente può essere controllata con la terapia e che è associata ad una crescente distruzione articolare e complicazioni nell'area degli organi.

Possibilità di guarigione nella malattia di Still

La malattia di Still non può essere curata. Almeno non nel senso tradizionale.

Ci sono pazienti che possono essere portati in remissione con la terapia. In questo caso, la remissione significa che i sintomi non si verificano più e che la malattia è completamente sotto controllo. Tuttavia, poiché può riaccendersi in qualsiasi momento, non possiamo parlare di una cura nel senso tradizionale.

La malattia di Still può essere fatale?

Sì. Ci sono complicazioni nel corso della malattia che possono essere fatali.

Ciò include in particolare la cosiddetta sindrome da attivazione dei macrofagi, nota anche come linfoistiocitosi emofagocitica. Nel contesto della malattia di Still o nel contesto di un'infezione virale sotto terapia immunosoppressiva per la malattia di Still, c'è una reazione infiammatoria massicciamente eccessiva del sistema immunitario.

Si verificano febbre persistente, ingrossamento della milza (splenomegalia) e vari cambiamenti nell'emocromo. Trovare una diagnosi non è sempre facile, poiché i sintomi clinici citati, cioè febbre e milza ingrossata, si verificano anche nella malattia di Still non complicativa.Solo i cambiamenti nell'emocromo puntano quindi nella direzione di una sindrome da attivazione dei macrofagi. La terapia burst ad alte dosi di cortisone, immunosoppressori e farmaci biologici sono usati terapeuticamente. La mortalità della sindrome da attivazione dei macrofagi è estremamente alta senza una terapia appropriata. Ma anche con la terapia la mortalità arriva fino al 40%.